بیماری Minimal Change و ده نکته واقعا مهم!

نکته اول: بیماری Minimal Change یا MCD شایع‌ترین علت سندرم نفروتیک در کودکان است و مسئول ۲۰% از سندرم‌های نفروتیک اولیه در بزرگسالان به شمار می‌رود.

نکته دوم: علت MCD نامشخص است. همراهی این بیماری با لنفوم هوچکین، این فرضیه را مطرح می‌کند که بیمار ناشی از اختلال در لنفوسیت‌های T است و این سلول‌ها لنفوکینی تولید می‌کنند که برای سلول‌های اپی‌تلیال گلومرول توکسیک است.

نکته سوم: بیشتر موارد MCD ایدیوپاتیک هستند. از جمله علل MCD ثانویه می‌توان به این موارد اشاره کرد: 1- NSAIDs؛ ۲- بدخیمی‌های خونی (عمدتا لنفوم هوچکین)؛ ۳- تیموم.

نکته چهارم: همراهی نفریت بینابینی با MCD می‌تواند داروها (NSAIDs) را به عنوان علت بیماری مطرح کند.

نکته پنجم: در کودکان MCD معمولا بصورت سندرم نفروتیک با شروع حاد خود را نشان می‌دهد. هماچوری، هیپرتانسیون یا اختلال عملکرد کلیه نامعمول است و تشخیص دیگر را مطرح می‌کند.

نکته ششم: در یک کودک، ظهور سندرم نفروتیک با آزمایش ادرار طبیعی، نشان‌دهنده تشخیص MCD است، مگر آن که خلاف آن ثابت شود؛ در این حالت می‌توان درمان با کورتیکواستروئید با دوز بالا را شروع کرد، بدون آن که نیاز به بیوپسی کلیه باشد.

نکته هفتم: بیش از ۹۰% از کودکان مبتلا به MCD، بعد از ۴ تا ۸ هفته درمان، بیماری بطور کامل فروکش می‌کند. در کودکانی که به درمان با کورتیکواستروئید پاسخ نمی‌دهند، باید بیوپسی کلیه انجام شود.

نکته هشتم: بیش از ۸۰% از جوانان و بزرگسالان مبتلا به MCD به دوز بالای کورتیکواستروئید پاسخ می‌دهند، اما پاسخ در این بیماران آهسته‌تر است و برای فروکشی کامل بیماری ممکن است نیاز به درمان برای ۱۶ هفته یا بیشتر باشد. معمولا درمان برای ۴ تا ۸ هفته بعد از فروکشی ادامه می‌یابد.

نکته نهم: در میان آن دسته از بیماران مبتلا به MCD که کورتیکواستروئیدها پاسخ می‌دهند، ۲۵% فروکشی دراز مدت دارند. تا ۲۵% از بیماران دچار عودهای مکرر می‌شوند و تا ۳۰% وابسته به استروئید می‌شوند. در این دسته از بیماران، برای کاهش توکسیسیته استروئیدها از داروهای آلیکلان، داروهای آنتی‌متابولیت، مهار کننده‌های کلسینورین (سیکلوسپورین یا تاکرولیموس) و ریتوکسیماب استفاده می‌شود.

نکته دهم: در MCD در بیوپسی کلیه: ۱- با میکروسکوپ نوری اختلال قابل توجه در گلومرول دیده نمی‌شود؛ ۲- در بررسی ایمونوفلورسانس رسوب کمپلمان و ایمونوگلوبولین وجود ندارد؛ ۳- با میکروسکوپ الکترونی افاسمان گسترده Foot Process دیده می‌شود.