نکته اول: سندرم‏ میلودیسپلاستیک گروه ناهمگونى از اختلالات خونى را شامل می‌شود که همه با سیتوپنى ناشى از نارسایى مغز استخوان (به همراه غیر طبیعى بودن و اغلب پر سلول بودن مغز استخوان) و احتمال بالاى ایجاد  AML مشخص مى‏‌گردند (به عبارت دیگر در این سندرم، سلول‏‌هاى مغز استخوان دچار دیسپلازى مى‏‌شوند و نتیجه خونسازى غیر مؤثر است، یعنى سلول‏‌هاى دیسپلاستیک یا بدشکل در همان مغز استخوان تخریب مى‏‌شوند و در نتیجه در خون سلول کافى وجود ندارد).

نکته دوم: در ابتداى سیر سندرم میلودیسپلاستیک، آنمى تظاهرات اصلى را سبب مى‌‏شود: بیشتر بیماران علامت‌‏دار از شروع تدریجى خستگى و ضعف، تنگى‏‌نفس و رنگ‌‏پریدگى شکایت دارند، اما حداقل نیمى از بیماران بدون علامت هستند و MDS بطور تصادفى و به دنبال شمارش سلول‏‌هاى خونى کشف مى‏‌شود.

نکته سوم: در سندرم میلودیسپلاستیک در بررسى‌‏هاى آزمایشگاهى بیشتر بیماران آنمیک هستند. ممکن است آنمى به تنهایى و یا به همراه باى‏‌سیتوپنى یا پان‌‏سیتوپنى وجود داشته باشد. نوتروپنى و یا ترومبوسیتوپنى به تنهایى نامعمول هستند.

نکته چهارم: در سندرم میلودیسپلاستیک ماکروسیتوز بطور شایع مشاهده مى‏‌شود.

نکته پنجم: در سندرم میلودیسپلاستیک پلاکت‏‌ها معمولاً بزرگ بوده، فاقد گرانول مى‌‏باشند. ممکن است عملکرد پلاکت‌‏ها مختل بوده، بیمار على‌‏رغم کافى بودن تعداد پلاکت‌‏ها، تمایل به خونریزى داشته باشد.

نکته ششم: در سندرم میلودیسپلاستیک نوتروفیل‌‏ها هیپوگرانوله هستند و هسته‌‏هایى حلقه‏‌اى و هیپوسگمانته و یا با سگمانتاسیون غیر طبیعى دارند. ممکن است اجسام Dohle در نوتروفیل‏‌ها مشاهده شود. عملکرد این سلول‌‏ها مختل است.

نکته هفتم: در سندرم میلودیسپلاستیک تعداد میلوبلاست‌‏هاى موجود در گردش خون، اغلب با تعداد بلاست‌‏هاى موجود در مغز استخوان ارتباط دارد و تعداد آن‏ها براى طبقه‌‏بندى و پیش‏‌آگهى اهمیت پیدا مى‏‌کند.

نکته هشتم: در سندرم میلودیسپلاستیک بجز در لوسمى میلومنوسیتى مزمن، در سایر انواع MDS، معمولاً شمارش کلى WBCها طبیعى یا پائین است.

نکته نهم: در سندرم میلودیسپلاستیک معمولاً مغز استخوان طبیعى و یا هیپرسلولر است، اما در ۲۰% موارد هیپوسلولر بوده، ممکن است تشخیص آپلازى را مطرح کند. هیچ نوع مرفولوژى تشخیصى خاصى براى  MDSوجود ندارد، اما در MDS، یافته‏‌هاى زیر وجود دارند:

  1. تغییرات دیس‌‏اریتروپوئتیک (بویژه اختلال در هسته سلول‏‌ها) و وجود سیدروبلاست‌‏هاى حلقه‌‏اى در رده اریتروئیدى؛
  2. هیپوگرانولاسیون و هیپوسگمانتاسیون پیش‏‌سازهاى گرانولوسیتى و افزایش میلوبلاست‌‏ها؛
  3. کاهش تعداد هسته‏‌ها یا ناهماهنگى هسته‏‌هاى مگاکاریوسیت‏‌ها.

 

نکته دهم: متوسط زمان زنده ماندن در بیماران مبتلا به سندرم میلودیسپلاستیک از سال‌‏ها در موارد همراه با 5q- یا آنمى سیدروبلاستیک تا چند ماه در آنمى مقاوم همراه با بلاست اضافى یا پان‏‌سیتوپنى شدید همراه با مونوزومى ۷ متفاوت است.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *