| اتیولوژی | KD واسکولیتى با علت نامشخص است که درگیرى چند سیستمى و التهاب شریانهاى کوچک تا متوسط ایجاد مى کند و مىتواند آنوریسم بوجود بیاورد. |
| تظاهرات بالینی | ۱ـ مرحله حاد: این مرحله ۲-۱ هفته طول مىکشد بیماران دچار تب بالا مىشوند و به دنبال آن اریتم ملتحمه، تغییرات مخاطى (خشک شدن و ترک خوردن لبها، زبان توتفرنگى)، لنفادنوپاتى گردنى و تورم دستها و پاها روى مى دهد. کنژنکتیویت دوطرفه و غیر چرکى است. در ۸۰% از بیماران نوعى راش پوستى ایجاد مىشود و بویژه ممکن است در ناحیه اینگوئینال و قفسه سینه بارزتر باشد. در این مرحله ممکن است درد شکم، هیدروپس کیسه صفرا، پلئوسیتوز CSF و آرتریت (مفاصل متوسط تا بزرگ) ایجاد شود.
۲ـ مرحله تحت حاد: این مرحله تا حدود هفته چهارم طول مىکشد و با بهبود تدریجى تب (در صورت عدم درمان) و سایر علایم مشخص مىشود. الف) پوستهریزى بویژه در انگشتان دست و پا در این مرحله آغاز مىشود. ب) شمارش پلاکتى که پیش از این طبیعى بوده یا مختصرى افزایش داشته تا حد قابل توجهى بالا مىرود (اغلب بیش از ۱ میلیون). ج) در این مرحله آنوریسمهاى شریان کرونر ظاهر مىشوند. ۳ـ مرحله نقاهت: این مرحله با برطرف شدن علایم بالینى شروع مىشود و تا زمانى که ESR به مقدار طبیعى بازگردد ادامه مىیابد (معمولاً ۸-۶ هفته بعد از شروع بیمارى). |
| تشخیص | باید دیگر علل تب را رد کرد: کشت خون و ادرار و CXR کمک کننده هستند.
۱ـ در مرحله حاد شاخصهاى التهاب افزایش دارند (شمارش گلبولهاى سفید و ESR) و CXR. ۲ـ ممکن است LP پلئوسیتوز را نشان بدهد. ۳ـ ممکن است آزمونهاى کبدى غیر طبیعى باشند. ۴ـ در مرحله تحت حاد شمارش پلاکتها افزایش قابل توجهى پیدا مىکند. ۵ـ براى تشخیص آنوریسمها باید اکوکاردیوگرافى در مرحله حاد، ۳-۲ هفته بعد و ۸-۶ هفته بعد انجام شود. |
| درمان | ۱ـ IVIG اساس درمان است. در بیشتر بیماران یک دوز منفرد مىتواند سبب بهبود سریع شود و مهمتر از همه آن که خطر ایجاد آنوریسم کرونر را کاهش بدهد.
۲ـ آسپیرین در ابتدا با دوز ضد التهابى (در مرحله حاد) تجویز مىشود و بعد از برطرف شدن تب، دوز آن به حد ضد ترومبوز مىرسد و این دوز در مرحله تحت حاد و نقاهت (براى ۸-۶ هفته) ادامه مىیابد (تا زمانى که اکوکاردیوگرافى عدم وجود آنوریسم یا بهبود آن را تأئید کند). نکته: برخلاف دیگر واسکولیت ها از استروئیدها استفاده نمىشود، مگر آن که: الف) در مرحله حاد شواهد کاردیت فعال وجود داشته باشد؛ ب) و یا کودک بعد از دریافت دو دوز IVIGهمچنان تبدار بماند. |
| پیشآگهی | ۱ـ IVIG شیوع بیمارى عروق کرونر را از ۲۰ تا ۲۵% در کودکانى که با آسپیرین به تنهایى درمان شده اند، به ۲ تا ۴% (درمان با آسپیرین و IVIG) کاهش مىدهد.
۲ـ بجز خطر ایجاد آنوریسمهاى پایدار عروق کرونر، بیمارى کاوازاکى پیشآگهى عالى دارد. |