دو کلانژیوپاتی اتوایمیون مهم داریم: ۱- کلانژیت اولیه صفراوی (که قبلا سیروز صفراوی اولیه نام داشت) و ۲- کلانژیت اسکلروزان اولیه. در جدول زیر خصوصیات اصلی این دو بیماری مهم را بخوانید.
| پارامتر | کلانژیت صفراوی اولیه | کلانژیت اسکلروزان اولیه |
| سن | متوسط ۳۰ سال | متوسط ۵۰ سال |
| جنس | ۹۰% زن | ۷۰% مرد |
| سیر بالینی | پیشرونده | غیر قابل پیش‌بینی، اما پیشرونده |
| اختلالات همراه | سندرم شوگرن (۷۰%)، اسکلرودرما (۵%)، بیماری تیروئید (۲۰%) | بیماری التهابی روده (۷۰%)، پانکراتیت (برابر یا کمتر از ۲۵%)، بیماری‌های فیبروزان ایدیوپاتیک (فیبروز رتروپریتوان) |
| سرولوژی | ۹۵% AMA مثبت، ۲۰% ANA مثبت، ۴۰% ANCA مثبت | ۰-۵% AMA مثبت (با تیتر پائین)، ۶% ANA مثبت، ۶۵% ANCA مثبت |
| رادیولوژی | طبیعی | تنگی و تسبیحی شدن مجاری صفراوی بزرگ |
| ضایعات مجاری صفراوی | Florid Duct Lesions و از بین رفتن مجاری صفراوی کوچک | تخریب التهابی مجاری صفراوی خارج کبدی و مجاری صفراوی بزرگ داخل کبدی. انسداد فیبروتیک مجاری صفراوی متوسط و کوچک داخل کبدی |
