هماتولوژی ۲۰۰۰ تست پلاس

۱ـ کدامیک از موارد زیر از کرایتریاهاى آنمى آپلاستیک شدید مى‌باشد؟ (دستیارى تیر ۱۴۰۰)

الف) نوتروفیل کمتر از ۵۰۰

ب) همراهى با PNH

ج) رتیکولوسیت بیشتر از دو درصد

د) پلاکت کمتر از ۵۰,۰۰۰

 

اصلى‌ترین شاخص تعیین کننده پیش‌آگهى در آنمى آپلاستیک شمارش خونى است. در صورتى که دو مورد از ۳ مورد زیر وجود داشته باشند، بیمارى شدید خواهد بود:

۱ـ شمارش مطلق نوتروفیل‌ها کمتر از μL/500؛

۲ـ شمارش پلاکت‌ها کمتر از μL/20000؛

۳ـ شمارش تصحیح شده رتیکولوسیتى کمتر از ۱% (یا شمارش مطلق رتیکولوسیت‌ها کمتر از μL/60000). (گزینه الف)

 

۲ـ آقاى ۴۵ ساله با پان‌سیتوپنى مراجعه کرده است. در نمونه‌بردارى مغز استخوان هیپوسلولار مى‌باشد. کدام تشخیص در این بیمار محتمل نمى‌باشد؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۰)

الف) Copper Deficiency

ب) Aleukemic Leukemia

ج) Myelofibrosis

د) Aplastic Anemia

 

از جمله علل پان‌سیتوپنى به همراه مغز استخوان هیپوسلولار مى‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

۱ـ آنمى آپلاستیک اکتسابى؛

۲ـ آنمى آپلاستیک سرشتى (آنمى فانکونى، دیس‌کراتوز کنژنیتا)؛

۳ـ سندرم میلودیسپلاستیک هیپوسلولار؛

۴ـ لوسمى آکوکمیک (نادر)؛

۵ـ برخى انواع ALL؛

۶ـ لنفوم مغز استخوان (نادر)؛

۷ـ کمبود مس.

دقت داشته باشید که میلوفیبروز سبب پان‌سیتوپنى به همراه سلولار بودن مغز استخوان مى‌شود. (گزینه ج)

 

۳ـ مرد ۶۰ ساله‌اى با شکایت از خستگى زودرس، مراجعه کرده است. در معاینه لنفادنوپاتى و ارگانومگالى ندارد. سمع قلب و ریه نرمال است. شمارش گلبولى خون محیطى:

WBC=2,200/mm3, Hb=8g/dL

Platelet=30,000/mm3

در بررسى لام خون محیطى اندازه گلبول‌هاى قرمز نرمال و شمارش رتیکولوسیت ۱% است و یافته مرفولوژیک دیگرى ندارد. در این مرحله، کدام اقدام تشخیصى مناسب‌تر است؟ (دستیارى اردیبهشت ۱۴۰۱)

الف) فلوسیتومترى خون محیطى

ب) بیوپسى مغز استخوان

ج) سونوگرافى شکم و لگن

د) بررسى شکنندگى کروموزومى

 

بیمار مبتلا به آنمى آپلاستیک است. آنمى آپلاستیک مى‌تواند بطور ناگهانى و یا بتدریج آغاز شود. از جمله علایم آنمى آپلاستیک مى‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

۱ـ علایم مربوط به خونریزى: خونریزى شایعترین علامت زودرس بیمارى است: بیمارى سابقه خونمردگى‌هاى ناشى از تروماى ناچیز، خونریزى از لثه‌ها، خونریزى از بینى، قاعدگى شدید و گاه پتشى را از چند روز تا چند هفته قبل مى‌دهد. ترومبوسیتوپنى معمولاً خونریزى شدیدى ایجاد نمى‌کند، اما حتى خونریزى ناچیز در CNSنیز مى‌تواند فاجعه آور (خونریزى داخل جمجمه یا خونریزى شبکیه) باشد.

۲ـ علایم ناشى از آنمى: علایم آنمى نیز بطور شایع مشاهده مى‌شوند: سُستى و ضعف، تنگى نفس و احساس ضربان در گوش‌ها.

۳ـ علایم ناشى از عفونت: در آگرانولوسیتوز، فارنژیت، عفونت‌هاى آنورکتال و سپسیس بطور زودهنگام روى مى‌دهند، اما در آنمى آپلاستیک، معمولاً علایم مربوط به عفونت در ابتداى بیمارى ایجاد نمى‌شوند.

در آنمى آپلاستیک، علایم تنها به سیستم خونى محدود است و على‌رغم کاهش شمارش سلول‌هاى خونى، بیمار معمولاً حال خوبى دارد و خوب به نظر مى‌رسد. در صورت وجود علایم سیستمیک و کاهش وزن باید به فکر دیگر اتیولوژى‌هاى پان‌سیتوپنى بود.

در آنمى آپلاستیک، معمولاً مغز استخوان براحتى آسپیره مى‌شود، اما اسمیر آن رقیق به نظر مى‌رسد. نمونه بدست آمده از بیوپسى مغز استخوان رنگ‌پریده است. بخاطر داشته باشید که Dry Tap فیبروز یا میلوفتیزیس را مطرح مى‌کند. در آپلازى شدید، در اسمیر نمونه آسپیره شده تنها گلبول‌هاى قرمز، لنفوسیت‌هاى باقیمانده و سلول‌هاى استرومایى دیده مى‌شوند. بخاطر داشته باشید که بیمار مبتلا به آنمى آپلاستیک دچار لنفادنوپاتى و اسپلنومگالى نیست. در سایر گزینه‌ها، پان‌سیتوپنى مى‌تواند با لنفادنوپاتى و اسپلنومگالى همراه باشد. (گزینه ب)

 

۴. آقاى ۶۷ ساله با آنمى مراجعه کرده است و در بررسى مغز استخوان، تغییرات دیسپلاستیک به همراه ۵% بلاست دارد. وجود کدام یافته با پیش‌آگهى بد همراه است؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۱۴۰۱)

الف) Deletion of 5q

ب) Monosomy of 7

ج) B12 Deficiency

د) Normal Cytogenetic

 

سندرم‌هاى میلودیسپلاستیک گروه ناهمگونى از اختلالات خونى هستند که با سیتوپنى ناشى از نارسایى مغز استخوان (به همراه غیر طبیعى بودن و اغلب پر سلول بودن مغز استخوان) و احتمال بالاى ایجاد AML مشخص مى‌گردند (به عبارت دیگر در این سندرم‌ها، سلول‌هاى مغز استخوان دچار دیسپلازى مى‌شوند و نتیجه خونسازى غیر مؤثر است، یعنى سلول‌هاى دیسپلاستیک یا بدشکل در همان مغز استخوان تخریب مى‌شوند و در نتیجه در خون سلول کافى وجود ندارد). در ابتداى سیر بیمارى، آنمى تظاهرات اصلى را سبب مى‌شود: بیشتر بیماران علامت‌دار از شروع تدریجى خستگى و ضعف، تنگى‌نفس و رنگ‌پریدگى شکایت دارند، اما حداقل نیمى از بیماران بدون علامت هستند و MDS بطور تصادفى و به دنبال شمارش سلول‌هاى خونى کشف مى‌شود. در بررسى‌هاى آزمایشگاهى:

۱ـ بیشتر بیماران آنمیک هستند. ممکن است آنمى به تنهایى و یا به همراه باى‌سیتوپنى یا پان‌سیتوپنى وجود داشته باشد. نوتروپنى و یا ترومبوسیتوپنى به تنهایى نامعمول هستند.

۲ـ ماکروسیتوز بطور شایع مشاهده مى‌شود.

۳ـ پلاکت‌ها نیز معمولاً بزرگ بوده، فاقد گرانول مى‌باشند. ممکن است عملکرد پلاکت‌ها مختل بوده، بیمار على‌رغم کافى بودن تعداد پلاکت‌ها، تمایل به خونریزى داشته باشد.

۴ـ نوتروفیل‌ها هیپوگرانوله هستند و هسته‌هایى حلقه‌اى و هیپوسگمانته و یا با سگمانتاسیون غیر طبیعى دارند. ممکن است اجسام Dohle در نوتروفیل‌ها مشاهده شود. عملکرد این سلول‌ها مختل است. بویژه در این تست به نوتروفیل‌هاى هیپوسگمانته توجه کنید که به تشخیص علت بیمارى کمک زیادى مى‌کند.

۵ـ تعداد میلوبلاست‌هاى موجود در گردش خون، اغلب با تعداد بلاست‌هاى موجود در مغز استخوان ارتباط دارد و تعداد آن‌ها براى طبقه‌بندى و پیش‌آگهى اهمیت پیدا مى‌کند.

۶ـ بجز در لوسمى میلومنوسیتى مزمن، در سایر انواع MDS، معمولاً شمارش کلى WBCها طبیعى یا پائین است.

معمولاً مغز استخوان طبیعى و یا هیپرسلولر است، اما در ۲۰% موارد هیپوسلولر بوده، ممکن است تشخیص آپلازى را مطرح کند. هیچ نوع مرفولوژى تشخیصى خاصى براى MDSوجود ندارد، اما در MDS، یافته‌هاى زیر وجود دارند:

۱ـ تغییرات دیس‌اریتروپوئتیک (بویژه اختلال در هسته سلول‌ها) و وجود سیدروبلاست‌هاى حلقه‌اى در رده اریتروئیدى؛

۲ـ هیپوگرانولاسیون و هیپوسگمانتاسیون پیش‌سازهاى گرانولوسیتى و افزایش میلوبلاست‌ها؛

۳ـ کاهش تعداد هسته‌ها یا ناهماهنگى هسته‌هاى مگاکاریوسیت‌ها.

بخاطر داشته باشید که متوسط زمان زنده ماندن در بیماران مبتلا به این سندرم از سال‌ها در موارد همراه با 5q- یا آنمى سیدروبلاستیک تا چند ماه در آنمى مقاوم همراه با بلاست اضافى یا پان‌سیتوپنى شدید همراه با مونوزومى ۷ متفاوت است. (گزینه ب)

 

۵. خانمى ۶۰ ساله‌اى به علت آنمى مراجعه کرده است. در معاینه رنگ پریده است و ایکتر دارد. طحال بیمار ۵ سانتى‌متر زیر لبه دنده‌اى ملموس است. در آزمایشات انجام شده:

Hb: 8 gr/dl, MCV: 110 fL, Retic: 16%

Bill T: 4.8 mg/dL, Bill D: 0.7 mg/dL

مناسب‌ترین روش تشخیصى کدام است؟ (دستیارى اردیبهشت ۹۷)

الف) نمونه‌بردارى مغز استخوان

ب) تست آنتى گلوبولین مستقیم

ج) الکتروفورز هموگلوبین

د) بررسى تست‌هاى کبدى

 

در صورتى که بخواهیم علت آنمى بیمار را بررسى کنیم، اول باید شاخص تولید رتیکولوسیت را بدست آوریم. در حالت طبیعى شمارش رتیکولوسیت‌ها در حد ۱ تا ۲% است. اگر مغز استخوان بتواند پاسخ مناسبى در برابر آنمى بدهد، باید شمارش رتیکولوسیت‌ها بالا باشد و اگر نتواند پاسخ مناسبى در برابر آنمى ایجاد کند، طبیعتا شمارش رتیکولوسیت‌ها پائین خواهد بود. براى آن که از شمارش رتیکولوسیتى براى ارزیابى پاسخ مغز استخوان استفاده شود، لازم است دو تصحیح صورت گیرد: در تصحیح اول باید شمارش رتیکولوسیتى بر اساس تعداد کاهش یافته RBCهاى موجود در گردش خون تصحیح و ارزیابى شود. به عبارت دیگر، ممکن است در بیمار مبتلا به آنمى، درصد رتیکولوسیت‌ها افزایش یافته باشد، در حالى که تعداد کلى آن‌ها ثابت باشد. براى تصحیح این حالت باید درصد رتیکولوسیت‌ها در نسبت هموگلوبین (یا هماتوکریت) بیمار به هموگلوبین (یا هماتوکریت) مورد انتظار (براى سن و جنس) ضرب شود. بدین ترتیب تخمینى از تعداد مطلق رتیکولوسیت‌ها بدست مى‌آید.بر اساس هاریسون براى تبدیل شمارش تصحیح شده رتیکولوسیت‌ها به شاخصى که تولید گلبول‌هاى قرمز مغز استخوان را نشان دهد، نیاز به آن است که تصحیح دومى نیز انجام شود، یعنى درصدى از رتیکولوسیت‌ها که بطور غیر بالغ از مغز استخوان وارد جریان خون شده‌اند، نیز مشخص گردند. براى این منظور اسمیر خون محیطى از نظر وجود ماکروسیت‌هاى پلى‌کروماتوفیلیک بررسى مى‌شود. سلول‌هاى مذکور نشان‌دهنده رتیکولوسیت‌هایى هستند که بصورت پیش‌رس از مغز استخوان خارج شده‌اند. این رتیکولوسیت‌ها را سلول‌هاى «جابجایى» مى‌نامند. سلول‌هاى «جابجایى» براى بیش از ۱ روز در گردش خون باقى مى‌مانند و از این رو وجود آن‌ها مى‌تواند بطور کاذب تخمین بالایى از تولید روزانه گلبول‌هاى قرمز در اختیار ما قرار دهد. بنابراین پس از بررسى اسمیر خون محیطى اگر پلى‌کرومازى افزایش یافته باشد، پس از تصحیح اول، باید آن را بر ۲ تقسیم کرد (معمولاً فاکتور تصحیح دوم بر اساس شدت آنمى بین ۱ تا ۳ متفاوت است و معمولاً از عدد ۲ استفاده مى‌شود). در هر صورت در بررسى بیمار مبتلا به آنمى اگر شاخص تولید رتیکولوسیت برابر یا بیش از ۲.۵ باشد باید به فکر خونریزى یا همولیز بود. اگر کمتر از ۲.۵ باشد، هیپوپرولیفراسیون مغز استخوان مطرح مى‌شود.

در این بیمار که شمارش رتیکولوسیتى ۱۶%، و هموگلوبین ۸ دارد، شمارش مطلق رتیکولوسیتى بصورت ۱۶ ضرب در (۸ تقسیم بر ۱۵) یا تقریبا برابر با ۸% محاسبه مى‌شود. که بالا است و نشان مى‌دهد مشکل مغز استخوان وجود ندارد و علت آنمى بیمار تخریب گلبول‌هاى قرمز است. از سوى دیگر بیلى‌روبین بیمار هم بالا است و هیپربیلى‌روبینمى غیر مستقیم وجود دارد که مى‌تواند توجیه کننده همولیز باشد. بنابراین براى بیمار آنمى همولیتیک مطرح مى‌شود و بهتر است تست کومبس انجام گردد (ترکیب آنمى + زردى + طحال بزرگ = آنمى همولیتیک). (گزینه ب)

 

۶ـ در کدامیک از موارد کم‌خونى، شاخص رتیکولوسیت معمولاً زیر ۲ است؟ (دستیارى اردیبهشت ۱۴۰۱)

الف) ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا

ب) خونریزى حاد

ج) اسفروسیتوز ارثى

د) آنمى فقر آهن

 

آنمى فقر آهن از نوع آنمى‌هاى هیپوپرولیفراتیو است. در فقر آهن هنگامى که آنمى متوسطى وجود داشته باشد (هموگلوبین بین ۱۰ تا g/dL13)، مغز استخوان در وضعیت هیپوپرولیفراتیو مى‌ماند. با شدیدتر شدن آنمى (هموگلوبین بین ۷ تا g/dL8)، هیپوکرومى و میکروسیتوز بارزتر مى‌شوند و پویکیلوسیت‌ها، سلول‌هاى Target و سلول‌هایى شبیه به سیگار یا مداد در خون محیطى ظاهر مى‌شوند. در نهایت در آنمى فقر آهن شدید و طولانى مدت، در مغز استخوان بیشتر هیپرپلازى اریتروئیدى مشاهده مى‌شود تا هیپوپرولیفراسیون! (گزینه د)

 

۷ـ آقاى ۶۵ ساله، بدون علایم خاص، به علت CBC غیرطبیعى به شما معرفى مى‌شوند.

Hb=19, Hct=65%

WBC=8000

Plat=350000

Diff=Normal

MCV=85

Ferritin=50

در معاینه اسپلنومگالى ندارد و سابقه مصرف سیگار نداشته؛ در بررسى سطح اریتروپوئتین سرم افزایش یافته و اشباع اکسیژن شریانى طبیعى است. براى رسیدن به تشخیص صحیح، ابتدا کدامیک از بررسى‌هاى زیر را انجام مى‌دهید؟ (دستیارى اردیبهشت ۱۴۰۲)

الف) اندازه‌گیرى سطح کربوکسى هموگلوبین خون

ب) اندازه‌گیرى تمایل هموگلوبین به اکسیژن

ج) سى‌تى اسکن کامل بدن

د) سونوگرفى کلیه

 

به الگوریتم رویکرد تشخیصى به بیمار مبتلا به پلى‌سیتمى توجه کنید. (گزینه ب)

۸. آقاى ۵۴ ساله ورزشکار بدون سابقه بیمارى قبلى، با شکایت سردرد تحت بررسى قرار گرفته است. در معاینه پلتوریک است ولى ارگانومگالى ندارد. با توجه به CBC زیر که دو بار تکرار و تأئید شده است. اولین تست تکمیلى درخواستى چیست؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۱۴۰۲)

WBC=10500/μL

Hg=19g/dL

MVC=80fl

Plt=350000/μL

الف) اکوکاردیوگرافى قلب

ب) سونوگرافى شکم و لگن

ج) اندازه‌گیرى اریتروپوئتین سرم

د) نمونه‌بردارى مغز استخوان

 

به الگوریتم رویکرد تشخیصى به بیمار مبتلا به پلى‌سیتمى(پاسخ سوال قبل) توجه کنید. (گزینه ج)

 

۹ـ آقاى ۶۳ ساله مورد ESRD تحت همو دیالیز که به علت آنمى تحت درمان با اریتروپویتین (EPO) با دوز ۱۰۰ U/kg دو بار در هفته مى‌باشد. به علت تب ناشى از عفونت کاتتر در بخش عفونى بسترى است. در آزمایشات: Hb=6.5 gr/dl, Ferritin=90, MCV=80 fL, چه اقدامى جهت اصلاح آنمى صحیح مى‌باشد؟ (دستیارى مرداد ۹۹)

الف) قطع اریتروپویتین و تزریق خون تا برطرف شدن علایم

ب) اضافه کردن دوز اریتروپویتین به ۱۵۰ u/kg سه بار در هفته

ج) تزریق خون و ادامه اریتروپویتین با دوز ۱۰۰ u/kg

د) اضافه کردن آهن تزریقى به درمان بیمار

 

اریتروپوئتین در آنمى‌هایى که با مقادیر نامناسب و پائین اریتروپوئتین همراه هستند (CKD و آنمى بیمارى مزمن)، بسیار مفید واقع مى‌شود. در چنین مواردى باید وضعیت آهن بدن مشخص شود و در صورت لزوم آهن تجویز شود تا پاسخ درمانى مطلوب از تجویز اریتروپوئتین بدست آید. در CKD، دوز معمول اریتروپوئتین ۵۰ تا U/kg150 سه بار در هفته بصورت زیر جلدى است. به نکات زیر توجه کنید:

۱ـ اگر سطح آهن موجود در بدن کفایت کند، معمولاً در مدت ۴ تا ۶ هفته هموگلوبین به ۱۰ تا g/dL12 مى‌رسد. وقتى هموگلوبین به حد مورد نظر رسید، مى‌توان از دوز اریتروپوئتین کاست.

۲ـ اگر در حین درمان با اریتروپوئتین هموگلوبین افت کند، ایجاد عفونت و یا تخلیه آهن مطرح مى‌شوند.

۳ـ توکسیسیته ناشى از آلومینیوم و هیپرپاراتیروئیدیسم نیز مى‌توانند اثر اریتروپوئتین را خنثى کنند.

۴ـ در صورت وقوع عفونت، بهتر است درمان با اریتروپوئتین قطع شود و تا زمان درمان عفونت از ترانسفوزیون استفاده گردد. (گزینه الف)

 

۱۰ـ آقاى ۶۰ ساله با شکایت ضعف و بى‌حالى با آزمایشات زیر مراجعه کرده است:

Hb=8 g/dl, MCV=78, Serum iron=20, TIBC=370, Ferritin=15

کدامیک از اقدامات زیر براى تشخیص علت آنمى در این بیمار توصیه مى‌شود؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۹۹)

الف) نمونه‌بردارى مغز استخوان

ب) اندوسکوپى و کولونوسکوپى

ج) آزمایش خون مخفى در مدفوع

د) سونوگرافى کامل شکم و لگن

 

بیمار دچار آنمى فقر آهن است. به موارد زیر توجه کنید:

۱ـ سطح آهن سرم نشان‌دهنده مقدار آهنى است که در گردش خون وجود دارد و به ترانسفرین متصل است. TIBCبطور غیر مستقیم، مقدار ترانسفرین موجود در گردش خون را نشان مى‌دهد. مقدار آهن سرم در حالت طبیعى  ۱۵۰-۵۰ میکروگرم در دسی‌لیتر و مقدار TIBC برابر با  ۳۶۰-۳۰۰ میکروگرم در دسی‌لیتر مى‌باشند.

۲ـ در مردان بالغ، متوسط فریتین سرم در حدود ۱۰۰ است، در حالى که متوسط فریتین سرم در زنان بالغ در حدود ۳۰ مى‌باشد. با تخلیه ذخایر آهن، فریتین سرم به زیر ۱۵ سقوط مى‌کند. مقادیر زیر ۱۵ همواره نشان‌دهنده عدم وجود ذخایر آهن در بدن هستند.

با توجه به توضیحات فوق بیمار مبتلا به آنمى فقر آهن است. به عنوان یک قانون کلى، کمبود آهن در یک مرد بالغ، دفع خون از دستگاه گوارش را مطرح مى‌کند، مگر آن که خلاف آن ثابت شود! (گزینه ب)

 

۱۱. خانم ۳۱ ساله‌اى به علت منوراژى شدید دچار آنمى فقر آهن شده است. به مدت یک هفته تحت درمان با آهن خوراکى قرار‌‌ گرفته است؛ ولى به علت درد شکم و استفراغ قادر به ادامه مصرف آهن خوراکى نیست. وزن بیمار برابر با ۵۰ کیلوگرم و هموگلوبین برابر با 8gr/dl مى‌باشد. میزان آهن مورد نیاز تزریقى کدام است؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۹۹)

الف) ۷۰۰ میلى‌گرم

ب) ۹۰۰ میلى‌گرم

ج) ۱۱۰۰ میلى‌گرم

د) ۱۳۰۰ میلى‌گرم

 

 مقدار آهن تزریقى مورد نیاز براى هر بیمار بر اساس رابطه زیر تعیین مى‌شود:

(یا۱۰۰۰)۵۰۰+(Hb بیمار-۱۵)×۲.۳×وزن بدن(kg)

۱۳۰۰=(یا۱۰۰۰)۵۰۰+(۷-۱۵)×۲.۳×۵۰

(گزینه د)

 

۱۲. کدامیک از مارکرهاى آزمایشگاهى زیر در افتراق آنمى فقر آهن از آنمى ناشى از التهاب مفیدتر است؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۱۴۰۰)

الف) Serum Level of Transferrin Receptor Protein

ب) Serum Iron

ج) Transferrin Iron Binding Capacity (TIBC)

د) Red Cell Protoporphyrin Level

 

افتراق میان آنمى فقر آهن و آنمى همراه با اختلالات التهابى مزمن از شایعترین مشکلات تشخیصى پزشکان به شمار مى‌رود. معمولاً آنمى بیمارى‌هاى مزمن از نوع نورموکروم نورموسیتیک است، در این نوع آنمى، فریتین طبیعى یا افزایش یافته و TIBC و درصد اشباع ترانسفرین کمتر از مقدار طبیعى است. از آن‌جا که سلول‌هاى اریتروئیدى بیشترین تعداد گیرنده‌هاى ترانسفرین را در بین سلول‌هاى بدن دارند، و نیز با توجه به این که پروتئین گیرنده ترانسفرین (TRP) توسط سلول‌ها به داخل جریان خون آزاد مى‌شود، پس سطح سرمى TRP نشان‌دهنده کل توده اریتروئیدى مغز استخوان است. در کمبود مطلق آهن سطح TRP افزایش دارد. مقدار طبیعى پروتئین گیرنده ترانسفرین  ۹-۴ میکروگرم در لیتر است و از این یافته آزمایشگاهى (به همراه سطح سرمى فریتین) براى افتراق بین فقر آهن و آنمى ناشى از التهاب استفاده مى‌شود. (گزینه الف)

 

۱۳. خانم ۳۴ ساله با سابقه آنمى و هیپرمنوره شدید و طولانى مدت درمان نشده، از یک سال پیش، با آزمایشات زیر مراجعه نموده است:

Hb=7gr/dL, Ferritin=5μg/L

Serum Iron=10μg/dL

TIBC=450μg/dL

کدامیک از موارد آزمایشگاهى زیر در این بیمار محتمل نیست؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۱)

الف) وجود Target Cell در خون محیطى

ب) Protoporphyrin<200μg/dL

ج) هیپوپرولیفراسیون مغز استخوان

د) هیپوکرومى و میکروسیتوز

 

با توجه به پائین بودن سطح آهن و فریتین و بالا بودن TIBC تشخیص آنمى فقر آهن مطرح مى‌شود: کمبود آهن سه مرحله دارد و سومین مرحله آنمى فقر آهن است: به دنبال کمبود آهن، بتدریج هموگلوبین و هماتوکریت کاهش پیدا مى‌کنند. در این مرحله اشباع ترانسفرین ۱۰ تا ۱۵% مى‌باشد. هنگامى که آنمى متوسطى وجود داشته باشد (هموگلوبین بین ۱۰ تا g/dL13)، مغز استخوان در وضعیت هیپوپرولیفراتیو مى‌ماند. با شدیدتر شدن آنمى (هموگلوبین بین ۷ تا g/dL8)، هیپوکرومى و میکروسیتوز بارزتر مى‌شوند و پویکیلوسیت‌ها، سلول‌هاى Target و سلول‌هایى شبیه به سیگار یا مداد در خون محیطى ظاهر مى‌شوند. در نهایت در آنمى فقر آهن شدید و طولانى مدت، در مغز استخوان بیشتر هیپرپلازى اریتروئیدى مشاهده مى‌شود تا هیپوپرولیفراسیون! (گزینه ج)

 

۱۴. بیمارى به علت آنمى تحت بررسى قرار مى‌گیرد. آزمایشات وى به شرح زیر است:

White Blood Cells (WBC): 8000/mm3

Hemoglobin: 8gr/dL

Mean Corpuscular Volume (MCV): 75 Fl

Mean Cell Hemoglobin (MCH):24 Fl

Platelets: 250000/mm3

Serum Iron: 40μg/dL

Total Iron Binding Capacity (TIBC): 250μg/dL

Saturation of Iron: 16%

Ferritin: 180μg/lit

کدام تشخیص صحیح است؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۱۴۰۱)

الف) آنمى فقر آهن

ب) آنمى بیمارى مزمن

ج) آنمى برنشیوز

د) آنمى همولیتیک

 

تشخیص آنمى بیمارى مزمن است. آنمى بیمارى مزمن (التهاب، عفونت، آسیب بافتى و اختلالاتى نظیر کانسر که با رها شدن سیتوکین‌هاى پیش‌التهابى همراه هستند) از جمله شایع‌ترین انواع بالینى آنمى است و افتراق آن از آنمى فقر آهن بسیار مهم است.  آنمى بیمارى مزمن با موارد زیر مشخص مى‌شود:

ـ پائین بودن سطح سرمى آهن؛

ـ افزایش پروتوپورفیرین گلبول‌هاى قرمز؛

ـ مغز استخوان هیپوپرولیفراتیو؛

ـ اشباع ترانسفرین ۲۰-۱۵% (پائین)؛

ـ طبیعى بودن یا افزایش سطح فریتین سرم.(گزینه ب)

 

۱۵. خانم ۴۴ ساله‌اى به علت کم‌خونى فقر آهن ناشى از منوراژى با Hb:8gr/dL تحت درمان با قرص آهن قرار مى‌گیرد. ۱۰ روز پس از شروع درمان، میزان هموگلوبین مجدد همراه با رتیکولوسیت اندازه‌گیرى مى‌شود. آزمایشات جارى به قرار زیر است:

Hb:8gr/dL

Reticulocyte Count:12%

اقدام بعدى کدام است؟ (دستیارى اردیبهشت ۱۴۰۲)

الف) بررسى از نظر همولیز

ب) قطع آهن خوراکى و شروع آهن تزریقى

ج) ادامه درمان با آهن خوراکى

د) انجام Iron Tolerance Test

 

پاسخ به درمان با آهن، بر اساس تحریک اریتروپوئتین و سرعت (میزان) جذب آهن متغیر است. معمولاً شمارش رتیکولوسیت‌ها در مدت ۴ تا ۷ روز پس از شروع درمان شروع به افزایش مى‌کند و در ۱.۵-۱ هفته به حداکثر مى‌رسد (در این تست هم بعد از تجویز آهن شمارش رتیکولوسیت افزایش یافته است و بنابراین بیمار به تجویز آهن پاسخ داده است). عدم وجود چنین پاسخى علل زیر را مطرح مى‌کند:

۱ـ جذب ناکافى؛

۲ـ عدم استفاده دارو توسط بیمار (شایع)؛

۳ـ تشخیص اشتباه.

بنابراین با توجه به رتیکولوسیتوز ایجاد شده بیمار به تجویز آهن پاسخ داده است.

براى افتراق بین جذب ناکافى آهن و عدم مصرف آن از آزمون تحمل آهن استفاده مى‌شود که در تست‌هاى بعد به آن اشاره مى‌کنیم (این آزمون بسیار مهم و سؤالى است). (گزینه ج)

 

۱۶. خانم ۶۷ ساله با احساس خستگى و بى‌حالى مراجعه مى‌کند. نتایج آزمایشات شامل موارد زیر است:

WBC=6500

RBC=3.6×106

Hct=27.5%

Hb=9.8g/dL

MCV=69 FL

MCH=22pg

MCHC=25

RDW=17.6

Plat=196000

چه اقدامى را توصیه مى‌نمائید؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۲)

الف) کولونوسکوپى

ب) الکتروفورز هموگلوبین

ج) بیوپسى مغز استخوان

د) سونوگرافى شکم و لگن

 

بیمار دچار آنمى میکروسیتیک است. شایع‌ترین نوع آنمى میکروسیتیک، فقر آهن است. توجه داشته باشید که RDW تفاوت اندازه بین گلبول‌هاى قرمز را نشان مى‌دهد. انتظار داریم که اندازه گلبول‌هاى قرمز یکسان و در نتیجه RDW بین ۱۲ تا ۱۵% باشد. در آنمى فقر آهن RDW بالا است. براى تشخیص انواع آنمى میکروسیتیک به سؤال ۴ مراجعه کنید و بخاطر داشته باشید که RDW در تالاسمى‌ها طبیعى و در فقر آهن بالا است. بنابراین در این تست محتمل‌ترین تشخیص آنمى فقر آهن است. در مردانى که دچار کمبود آهن هستند، باید بدون توجه به کشف خون مخفى، بررسى‌هاى مربوط به دفع خون از دستگاه گوارش انجام شود. شایعترین علت کمبود آهن، دفع خون مخفى است. در زنان یائسه و مردانى که دچار کمبود آهن هستند، باید بدون توجه به کشف خون مخفى، بررسى‌هاى مربوط به دفع خون از دستگاه گوارش صورت گیرد. (گزینه الف)

 

۱۷. خانم ۴۸ ساله با سابقه هیسترکتومى و نارسایى قلبى با شکایت درد قفسه سینه متناوب و تنگى‌نفس همراه با تاکى‌کاردى مراجعه کرده است. آزمایشات بیمار به شرح زیر است:

WBC:5300

RBC:2.3

Hb:6.7

Plt:480000

Ferritin:13

کدام گزینه براى درمان ایشان مناسب است؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۱۴۰۲)

الف) شروع قرص آهن و پیگیرى

ب) شروع محرک اریتروپوتئین و قرص آهن

ج) تزریق پک سل و بررسى دستگاه گوارش

د) تزریق پک سل و اسید فولیک

 

بیمار دچار آنمى علامت‌دار است. فقر آهن شایع‌ترین علت آنمى است و فریتین پائین مى‌تواند تشخیص این آنمى را تأئید کند. با توجه به این که بیمار هیسترکتومى شده است، باید به دستگاه گوارش به عنوان محلى براى دفع خون توجه داشت. در آنمى فقر آهن از ترانسفوزیون در موارد زیر استفاده مى‌شود:

۱ـ بیمارانى که دچار علایم آنمى هستند؛

۲ـ بیمارانى که دچار ناپایدارى قلبى عروقى هستند؛

۳ـ بیمارانى که دچار خونریزى مداوم و بیش از حد هستند؛

۴ـ بیمارانى که نیاز به مداخله سریع دارند. (گزینه ج)

 

۱۸. آقاى ۲۶ ساله‌اى براى استخدام در کارخانه پتروشیمى آزمایشات روتین انجام مى‌دهد در آزمایشات بیمار:

RBC: 5,100,000

Hb: 14

MCV: 70

WBC: 4000

PLT: 180,000

پزشک کارخانه براى وى فریتین و هموگلوبین الکتروفورزیس در خواست مى‌کند که هر دو نرمال است. اقدام بعدى کدام است؟ (دستیارى اردیبهشت ۹۷)

الف) یک ماه مصرف فروس سولفات و چک مجدد CBC

ب) مصرف اسید فولیک ۱ میلى گرم روزانه

ج) مصرف توام اسید فولیک و فروس سولفات

د) اطمینان دادن به ایشان و پیگیرى دوره‌اى

 

بیمار دچار میکروسیتوز خفیف است، با توجه به طبیعى بودن فریتین، وى دچار آنمى فقر آهن نیست و با توجه به طبیعى بودن الکتروفورز تالاسمى بتاى مینور رد مى‌شود. بخاطر داشته باشید که در تالاسمى بتاى مینور تعداد زیادى تارگت سل مشاهده مى‌شود. تکرار مى‌کنیم: تالاسمى Trait با موارد زیر مشخص مى‌شود: ۱ـ هیپوکرومى و میکروسیتوز خفیف، اغلب بدون آنمى؛ ۲ـ طبیعى بودن HbA2 و HbF. در این نوع تالاسمى، معمولاً تنها لازم است مشاوره ژنتیک انجام شود. (گزینه د)

 

۱۹. پسر ۱۳ ساله با سابقه فامیلى هموگلوبینوپاتى و با آزمایش زیر مراجعه کرده است:

Hb=13

WBC=6000

MCV=78

HbA=60%

HbS=37%

کدام اختلال زیر در این فرد محتمل است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۰)

الف) Sickle Cell Anemia

ب) S/β Thalassemia

ج) S/β۰ Thalassemia

د) Sickle Cell Trait

 

تشخیص S/β Thalassemia است. در این بیمارى میزان بروز عوارض در حدود ۵۰% بیمارى سیکل‌سل است و به درصد هموگلوبین A بستگى دارد. سطح هموگلوبین در حد g/dL14-10 و MCV برابر با ۷۰ تا ۸۰ است. درصد هموگلوبین بیمار به این شرح است: HbS:60-90، HbA:5-40، HbF:1-10 و HbA2:5-6. (گزینه ب)

 

۲۰. آقاى ۱۸ ساله با شکایت درد کشاله ران ناشى از نکروز آسپتیک سر فمور و کریزهاى دردناک اندام‌ها مراجعه کرده است. در آزمایشات:

WBC=11,600

Hb=8g/dL

MCV=70

Plt=480,000

HbS/A=100/0

HbF=3%

محتمل‌ترین تشخیص در این بیمار کدام است؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۱۴۰۰)

الف) Sickle Cell Anemia

ب) S/β۰ Thalassemia

ج) S/β+ Thalassemia

د) Hemoglobin SC

 

تشخیص S/β۰ Thalassemia است. عوارض این بیمارى شبیه به آنمى سیکل‌سل است. سطح هموگلوبین در حد g/dL11-8 و MCV  تا ۷۰-۸۰ است. درصد هموگلوبین بیمار به این شرح است: HbS>75، HbF:2-15 و HbA2:5-6. (گزینه ب)

 

۲۱. آقاى ۲۵ ساله، مورد شناخته شده کم‌خونى داسى شکل با شکایت تب، تنگى‌نفس شدید و درد منتشر بدن در بخش ICU بسترى شده است. علایم از یک روز قبل شروع شده؛ در معاینه، تاکى‌کارد و تاکى‌پنیک است. با دریافت اکسیژن از طریق ماسک SO2=85% دارد. در گرافى قفسه سینه، انفیلتراسیون آلوئولار منتشر دو طرفه دارد. یک سال قبل نیز با چنین وضعیتى بسترى شده بود. همه جملات زیر در خصوص اقدامات درمانى در این شرایط مناسب است، بجز؟ (دستیارى اردیبهشت ۱۴۰۲)

الف) تجویز هیدروکسى اوره

ب) تجویز آنتى‌بیوتیک وریدى با وجود کشت منفى خون

ج) هیدراتاسیون با حجم بالاى نرمال سالین

د) تعویض خون

 

تشخیص سندرم حاد قفسه سینه است. سندرم حاد قفسه سینه نوعى اختلال شبیه به پنومونى و از نظر شیوع دومین رویداد حاد مرتبط با آنمى سیکل‌سل است و در بیش از ۵۰% از بیماران و اغلب بیش از یک بار ایجاد مى‌شود. معیارهاى تشخیصى اصلى سندرم حاد قفسه سینه عبارتند از: درد قفسه سینه، سرفه، تب و هیپوکسى و وجود ارتشاح ریوى در CXR. در بزرگسالان درمان بستگى به شدت عارضه دارد. بیمارانى که هیپوکسیک هستند و تب دارند، مستقیما در ICU بسترى مى‌شوند. حتى اگر باکترى در کشت یافت نشود، در بیماران تب‌دار همیشه آنتى‌بیوتیک تجویز مى‌گردد. اکسیژن تجویز مى‌گردد تا اشباع اکسیژن کمتر از ۹۵% حفظ شود؛ هیدراسیون بیش از حد و تجویز زیاد اپیوئیدها سبب تشدید تنگى‌نفس و هیپوکسى مى‌شود. در آن دسته از بیمارانى که هیپوکسیک و تب‌دار هستند و دچار لوکوسیتوز مى‌باشند، در CXR آن‌ها بیشتر از یک ارتشاح مختصر مشاهده مى‌شود، ترانسفوزیون انجام مى‌گیرد. در درگیرى شدیدتر Exchange Transfusion روش انتخابى است.

توجه داشته باشید که هیدروکسى اوره درمان استاندارد براى تمام بیماران مبتلا به آنمى سیکل سل و تالاسمى HbS-β۰ است و توصیه مى‌شود در تمام بیماران در تمام سنین، بدون در نظر گرفتن علایم در اولین سال زندگى تجویز شود. مکانیسم اثر اصلى این دارو افزایش تولید هموگلوبین F است. با تجویز دارو، درد و سندرم حاد قفسه سینه ۵۰% کاهش پیدا مى‌کنند و غلظت هموگلوبین ۱ گرم در دسى‌لیتر افزایش پیدا مى‌کند. (گزینه ج)

 

۲۲. بیمارى بعلت جراحى توتال گاسترکتومى به شما ارجاع داده شده است. کدام اقدام بعنوان پیشگیرى از کم‌خونى ضرورى است؟ (دستیارى مرداد ۹۹)

الف) تجویز کوبال‌آمین

ب) تجویز فولیک اسید

ج) تجویز محلول آهن خوراکى

د) اندازه‌گیرى متیل مالونیک سالیانه

 

به دنبال گاسترکتومى توتال کمبود کبالامین اجتناب‌ناپذیر است و باید درمان پروفیلاکتیک با کبالامین بلافاصله بعد از جراحى آغاز شود. به دنبال گاسترکتومى پارسیل ۱۵-۱۰% از بیماران مبتلا به کمبود کبالامین مى‌شوند. (گزینه الف)

 

۲۳ـ بیمار خانم ۷۰ ساله که با پان سیتوپنى و کم کارى پاراتیروئید و ویتیلیگو مراجعه کرده است. کدامیک از موارد زیر محتمل‌ترین علت پان سیتوپنى بیمار است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۹۹)

الف) آنمى پرنیسیوز

ب) آنمى آپلاستیک

ج) سندرم میلودیسپلازى

د) PNH

 

آنمى پرنیسیوز یا PA نوع شدید کمبود فاکتور داخلى یا IF به سبب آتروفى معده است. متوسط سن ایجاد بیمارى ۸۰-۷۰ سالگى است و تنها ۱۰% از بیماران کمتر از ۴۰ سال سن دارند. بیمارى در بستگان نزدیک بیماران مبتلا به اختلالات خودایمنى (بیمارى‌هاى تیروئید، ویتیلیگو، هیپوپاراتیروئیدیسم و بیمارى آدیسون) شایع‌تر است. همچنین این بیمارى با هیپوگاماگلوبولینمى، خاکسترى شدن زودرس موها یا داشتن چشم‌هاى آبى همراهى دارد و در افرادى که گروه خونى A دارند،شایع‌تر است. در این بیمارى ترشح IF، اسید و پپسین توسط معده بشدت کاهش دارد. در آنمى پرنیسیوز به سبب کمبود فاکتور داخلى ویتامین B12جذب نمى‌شود و در نتیجه آنمى مگالوبلاستیک ایجاد مى‌شود: در آنمى مگالوبلاستیک در موارد شدیدتر تظاهرات بالینى اصلى به آنمى مربوط مى‌شوند. در خون محیطى ماکروسیت‌هاى بیضوى معمولاً به همراه آنیزوسیتوز و پویکیلوسیتوز قابل توجه تظاهر اصلى هستند. معمولاً MCV بیمار بیشتر از ۱۰۰ است (مگر آن که علتى براى میکروسیتوز وجود داشته باشد: آنمى فقر آهن، تالاسمى). برخى از نوتروفیل‌ها هیپرسگمانته هستند (و بیش از ۵ لوب هسته دارند). ممکن است در نتیجه کاهش گرانولوسیت‌ها و لنفوسیت‌ها لوکوپنى وجود داشته باشد. همچنین ممکن است شمارش پلاکت‌ها در حد متوسط کاهش داشته باشد. شدت این تغییرات متناسب با شدت آنمى هستند. (گزینه الف)

 

۲۴ـ کدامیک از محصولات غذایى زیر فاقد ویتامین B12 مى‌باشد؟ (دستیارى تیر ۱۴۰۰)

الف) شیر

ب) برنج

ج) جگر

د) ماهى

 

از جمله علل ایجاد کمبود کبالامین مى‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

۱ـ دریافت ناکافى: این نوع کمبود کبالامین در گیاه‌خوارانى که گوشت، ماهى، تخم‌مرغ، پنیر و دیگر محصولات حیوانى مصرف نمى‌کنند، بوجود مى‌آید.

۲ـ علل مربوط به معده:

ـ فقدان مادرزادى فاکتور داخلى (و یا اختلال عملکرد آن)؛

ـ گاسترکتومى توتال یا پارسیل.

۳ـ سؤجذب: آنمى پرنیسیوز: بصورت کمبود شدید فاکتور داخلى در نتیجه آتروفى معده تعریف مى‌شود.

۴ـ علل روده‌اى:

ـ سندرم قوس Stagnant روده: ارگانیسم‌هاى مدفوعى در بخش فوقانى روده باریک کلنیزه مى‌شوند و بدین ترتیب سؤجذب کبالامین ایجاد مى‌شود (دیورتیکولوز ژژونوم، فیستول ایلئوکولیک، قوس کور آناتومیک، تنگى روده)؛

ـ رزکسیون ایلئوم و بیمارى کرون؛

ـ سؤجذب اختصاصى به همراه پروتئینورى؛

ـ اسپروى تروپیکال؛

ـ کمبود ترانس‌کبالامین ۲؛

ـ عفونت با کرم ماهى. (گزینه ب)

 

۲۵. آقاى ۶۰ ساله با سابقه هیپوتیروئیدى، با شکایت ضعف و بى‌حالى و تنگى‌نفس کوششى خفیف مراجعه کرده است. در معاینه، ضایعات ویتیلیگو در پوست مشاهده مى‌شود. آزمایشات به شرح زیر است:

WBC=4,500

Hb=7g/dL

MCV=115

Plt=120,000

Cr=1

Serum Level of Vitamin B12=Normal

براى تشخیص علت آنمى در این بیمار کدامیک از روش‌هاى زیر را توصیه مى‌کنید؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۱۴۰۰)

الف) Thyroid Function Tests

ب) Serum Methylmalonate Level

ج) Serum Homocysteine Level

د) Serum Folate Level

 

بیمار دچار آنمى مگالوبلاستیک است و با توجه به هیپوتیروئیدیسم (احتمالاً اتوایمیون) و ویتلیگو احتمال نوعى بیمارى اتوایمیون نظیر آنمى پرنیسیوز در او مطرح است که مى‌تواند سبب کمبود کبالامین شود. مى‌توان به کمک روش‌هایى نظیر ELISA یا CBLA سطح سرمى کبالامین را اندازه‌گیرى کرد. در بیماران مبتلا به آنمى مگالوبلاستیک ناشى از کمبود کبالامین معمولاً سطح سرمى کبالامین کمتر از pmol/L74 (ng/L100) است. هر چقدر کمبود شدیدتر باشد، سطح سرمى کبالامین پائین‌تر است. در بیمارانى که دچار تخریب نخاع شده‌اند، سطح خونى کبالامین حتى در غیاب آنمى نیز بسیار پائین است. مقادیر بین ۷۴ تا pmol/L148  بینابینى در نظر گرفته مى‌شوند و ممکن است در شرایطى نظیر حاملگى و آنمى مگالوبلاستیک ناشى از کمبود فولات مشاهده شوند. در بیشتر بیماران مبتلا به آنمى مگالوبلاستیک اندازه‌گیرى سطح سرمى کبالامین قطعى‌ترین روش براى رد کمبود کبالامین است. بخاطر داشته باشید که در بیماران مبتلا به آنمى پرنیسیوز ممکن است به سبب وجود آنتى‌بادى در گردش خون، سطح کبالامین بطور کاذب طبیعى گزارش شود و در این شرایط اندازه‌گیرى سطح متیل مالونیک اسید در آنمى پرنیسیوز درمان نشده مى‌تواند بالا باشد. (گزینه ب)

 

۲۶ـ مصرف کدامیک از آنتى‌بیوتیک‌هاى زیر علت کمبود فولات نمى‌باشد؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۱۴۰۱)

الف) کوتریموکسازول

ب) نیتروفورنتوئین

ج) سیپروفلوکساسین

د) تتراسیکلین

 

از جمله داروهاى آنتى‌فولات مى‌توان به این موارد اشاره کرد: داروهاى ضد تشنج (فنى‌توئین، پریمیدون، باربیتورات‌ها)، سولفاسالازین، نیتروفورانتوئین، تتراسیکلین، داروهاى ضد سل. (گزینه ج)

 

۲۷. تمام اختلالات آزمایشگاهى زیر در بیمار با آنمى مگالوبلاستیک دیده مى‌شود، بجز؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۲)

الف) افزایش رتیکولوسیت

ب) کاهش هاپتوگلوبین

ج) افزایش بیلى‌روبین کنژوگه

د) افزایش لاکتات دهیدروژناز (LDH)

 

در بیمار مبتلا به آنمى مگالوبلاستیک اغلب MCV بالاتر از ۱۰۰ است، مگر آن که علتى براى میکروسیتوز (آنمى فقر آهن یا تالاسمى مینور) وجود داشته باشد. در آنمى آپلاستیک ممکن است در نتیجه کاهش گرانولوسیت‌ها و لنفوسیت‌ها لوکوپنى وجود داشته باشد. شمارش پلاکت‌ها ممکن است در حد متوسط کاهش داشته باشد. در بیماران مبتلا به آنمى شدید، مغز استخوان هیپرسلولر است و در نتیجه مرگ اختصاصى سلول‌هاى تکامل‌یافته‌تر (به دنبال آپوپتوز)، سلول‌هاى بدوى تجمع دارند. در نتیجه مرگ سلول‌هاى هسته‌دار در مغز استخوان (خونسازى غیر مؤثر) بیلى‌روبین غیر کنژوگه در پلاسما جمع مى‌شود، سطح اوروبیلینوژن ادرار افزایش دارد، سطح هاپتوگلوبین کاهش داشته، هموسیدرین ادرار مثبت است و LDH افزایش دارد. به این نکته مهم توجه داشته باشید که ممکن است در آنمى مگالوبلاستیک آزمون آنتى‌گلوبولین مستقیم (بطور ضعیف) مثبت باشد و به اشتباه تشخیص آنمى همولیتیک اتوایمیون گذاشته شود. (گزینه الف)

 

۲۸. خانم ۳۰ ساله با ضعف و بى‌حالى و اسکلرا ایکتریک مراجعه کرده است. سابقه سنگ کیسه صفرا در خانواده دارد در معاینه اسپلنومگالى دارد. آزمایشات به شرح زیر است:

WBC=4500, Hb=10gr/dl, MCV=96, MCHC=36,

Plt=160,000, LDH=1500

Direct & indirect coombs=negative, Retic=6%

بهترین اقدام تشخیصى براى تعیین علت آنمى این افراد کدام است؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۹۹)

الف) Serum level of B12 & folate

ب) Hb electrophoresis

ج) Osmotic fragility test

د) Ham test

 

تشخیص احتمالى اسفروسیتوز ارثى است! در اسفروسیتوز ارثى در بررسى‌هاى آزمایشگاهى، آنمى نرموسیتیک وجود دارد و MCHCبالا (بیش از ۳۴) است. در خون محیطى اسفروسیت‌ها دیده مى‌شوند و گلبول‌هاى قرمز بطور غیر طبیعى مستعد لیز در محیط‌هاى هیپوتونیک هستند (آزمون شکنندگى اسموتیک). (گزینه ج)

 

۲۹. خانم ۵۰ ساله با ضعف و بى‌حالى مراجعه کرده است. در معاینه اسپلنومگالى دارد. در آزمایشات پان‌سیتوپنى دارد. تست کومبس مستقیم منفى و هموسیدرین ادرار مثبت است. آزمایش مغز استخوان نرموسلولر است.

Ferritin = 14

LDH = 1200

Retic = 3.5%

کدام گزینه در مورد این بیمار صحیح است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۰)

الف) ترانسفیوژن خون فیلتر شده در کاهش همولیز مؤثر است.

ب) اولین اقدام درمانى، کورتیکواستروئید با دوز بالا است.

ج) اسپلنکتومى در موارد مقاوم به استروئید اندیکاسیون دارد.

د) پیوند اتولوگ مغز استخوان تنها درمان قطعى در این بیمارى است.

 

تشخیص هموگلوبینورى حمله‌اى شبانه است (آنمى همولیتیک + پان‌سیتوپنى). بیاد داشته باشید که برخلاف دیگر انواع آنمى‌هاى همولیتیک اکتسابى PNHمى‌تواند براى تمام مدت عمر ادامه پیدا کند و بیشتر بیماران تنها درمان‌هاى حمایتى (ترانسفوزیون گلبول‌هاى قرمز فیلتر شده) دریافت مى‌کنند.

۱ـ باید مکمل اسید فولیک (حداقل ۳ میلى‌گرم در روز) تجویز شود.

۲ـ باید آهن سرم بطور دوره‌اى کنترل شود و در صورت لزوم آهن تجویز گردد.

۳ـ تجویز طولانى مدت گلوکوکورتیکوئیدها توصیه نمى‌شود، چرا که شواهدى دال بر تأثیر آن‌ها بر روى همولیز مزمنوجود ندارد.

۴ـ تنها درمانى که مى‌تواند سبب بهبود قطعى بیمارى شود، پیوند آلوژنیک مغز استخوان است. در هر بیمار جوان مبتلا به PNHباید به فکر این درمان بود.

۵ـ اکولیزوماب آنتى‌بادى منوکلونال ضد C5 کمپلمان است که مى‌تواند همولیز ناشى از کمپلمان را کنترل کند.

۶ـ در بیماران مبتلا به سندرم PNH-AA (آنمى آپلاستیک) ممکن است نیاز به درمان با گلوبولین آنتى‌لنفوسیت و سیکلوسپورین A باشد. (گزینه الف)

 

۳۰. خانم ۳۰ ساله با شکایت ضعف و بى‌حالى و ایکتر به اورژانس مراجعه مى‌کند. در معاینه طحال ۲ سانتى‌متر زیر لبه دنده لمس مى‌شود. در بررسى آزمایشگاهى، هموگلوبین ۶ گرم در دسى‌لیتر و تعداد گلبول سفید و پلاکت طبیعى و اندکس رتیکولوسیت افزایش یافته است. در لام خون محیطى، تعداد زیادى اسفروسیت رویت مى‌شود. تست کومبس مستقیم و غیرمستقیم گلبول‌هاى قرمز مثبت گزارش مى‌شود. اولین اقدام درمانى مناسب کدام است؟ (دستیارى اردیبهشت ۱۴۰۱)

الف) پلاسمافرز

ب) تجویز استروئید

ج) انجام اسپلنکتومى

د) تجویز IVIG وریدى

 

تشخیص آنمى همولیتیک اتوایمیون (آنتى‌بادى گرم) است. AIHA در نتیجه ایجاد اتوآنتى‌بادى بر علیه آنتى‌ژن‌هاى گلبول قرمز ایجاد مى‌شود. اتوآنتى‌بادى به RBCمتصل شده، گلبول قرمز پوشیده شده توسط آنتى‌بادى تخریب مى‌شود. اغلب AIHA شروعى حاد دارد. سطح هموگلوبین مى‌تواند در مدت چند روز افت کند و حتى به حد ۴ برسد. بیمار دچار زردى مى‌شود و اغلب طحال وى بزرگ مى‌گردد. در صورت وجود تریاد زردى + آنمى + اسپلنومگالى باید به فکر AIHA بود. در صورتى که بخشى از همولیز داخل عروقى باشد، هموگلوبینورى نیز ایجاد مى‌شود. آزمون تشخیصى براى AIHA تست آنتى‌گلوبولین (کومبس) است. به کمک این تست مستقیما مى‌توان واسطه پاتوژنتیک بیمارى را تشخیص داد: وجود آنتى‌بادى بر روى RBC. بنابراین وقتى تست مثبت باشد، وجود AIHA ثابت و در صورت منفى بودن، تشخیص AIHA بسیار نامحتمل است. AIHA حاد و شدید مى‌تواند نوعى وضعیت اورژانس باشد و درمان به کمک ترانسفوزیون گلبول‌هاى قرمز انجام مى‌شود. اگر آنتى‌بادى موجود غیر اختصاصى باشد، خون تزریقى با وجود Cross-Match، نامطابق خواهد بود. در این موارد بهتر است خون ناسازگارى که از نظر ABO با خون بیمار مطابق است، تزریق کرد. اگر آنمى تهدید کننده حیات نباشد، نباید خون تزریق شود و درمان با پردنیزون شروع مى‌گردد. در نیمى از بیماران پردنیزون با دوز mg/kg1 مى‌تواند (در نیمى از بیماران) سبب فروکشى سریع بیمارى شود. از ریتوکسیماب (آنتى‌بادى ضد CD20) که در گذشته خط دوم درمان به شمار مى‌رفت، امروزه با دوز کم به همراه پردنیزون به عنوان بخشى از درمان خط اول استفاده مى‌شود. در بیمارانى که به درمان پاسخ نمى‌دهند یا بیمارى آن‌ها عود مى‌کند، باید به فکر اسپلنکتومى بود. (گزینه ب)

 

۳۱. مرد ۲۵ ساله‌اى، به دلیل دوره‌هایى از دل درد شدید و پان‌سیتوپنى تحت بررسى مى‌باشد. در آزمایشات، آنمى میکروسیتیک و هموگلوبینورى بدون گلبول قرمز در ادرار دارد. در لام خون محیطى، گلبول‌هاى قرمز هیپوکروم و میکروسیتیک بوده و یافته مرفولوژیک دیگرى در رده‌هاى خونى مشاهده نشد. کدامیک از تشخیص‌هاى زیر محتمل‌تر است؟ (دستیارى اردیبهشت ۱۴۰۱)

الف) Hemolytic Uremic Syndrome

ب) Myelodysplastic Syndrome

ج) Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

د) Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

 

تشخیص هموگلوبینورى حمله‌اى شبانه است. هموگلوبینورى حمله‌اى شبانه (PNH) نوعى آنمى همولیتیک مزمن اکتسابى است که با همولیز داخل عروقى مداوم (که مى‌تواند تشدید دوره‌اى داشته باشد)، مشخص مى‌شود. علاوه بر همولیز، ممکن است پان‌سیتوپنى و خطر ایجاد ترومبوز وریدى نیز وجود داشته باشد. این بیمارى در زنان و مردان به یک نسبت شیوع دارد. ممکن است بیمار با شکایت دفع خون بجاى ادرار در هنگام صبح به پزشک مراجعه کند (تظاهر کلاسیک)، اما اغلب به سبب آنمى مورد بررسى قرار مى‌گیرد. گاه از همان ابتدا آنمى با نوتروپنى و یا ترومبوسیتوپنى همراه است. در برخى از بیماران ممکن است حملات مکرر درد شدید شکم وجود داشته باشد که بعدا مشخص مى‌شود که ناشى از ترومبوز وریدهاى شکمى است. در صورتى که ترومبوز در وریدهاى کبدى ایجاد شود، بیمار دچار هپاتومگالى حاد و آسیت مى‌گردد. بنابراین ایجاد سندرم بود کیارى در غیاب بیمارى کبدى شک به PNH را ایجاد مى‌کند. (در این تست توجه داشته باشید که در آزمایش ادرار خون وجود دارد، اما RBC طبیعى است، به عبارت دیگر خونى که در ادرار تشخیص داده مى‌شود، ناشى از وجود هموگلوبین است، یعنى هموگلوبینورى وجود دارد). PNH با آنمى آپلاستیک نیز همراهى دارد. ممکن است بیمار مبتلا به PNH دچار آپلازى شود و برعکس ممکن است بیمار قبل از ابتلا به PNH سابقه‌اى از آپلازى بدهد. امروزه استاندارد طلایى براى تشخیص PNH فلوسیتومترى است. براى تشخیص قطعى بیمارى باید نشان داد که بخشى قابل توجهى از RBCهاى مغز استخوان به سبب کمبود پروتئین‌هاى سطحى (بویژه CD59 و CD55) مستعد تخریب با کمپلمان هستند. آزمون همولیز با سوکروز قابل اعتماد نیست و آزمون سرم اسیدیفیه (Ham) (که بسیار قابل اطمینان است) توسط تعداد کمى از آزمایشگاه‌ها انجام مى‌شود. بنابراین استاندارد طلایى براى تشخیص فلوسیتومترى است. توزیع دو قله‌اى سلول‌ها و وجود جمعیت مشخص سلول‌هاى CD59- و CD55-براى PNH تشخیصى است. معمولاً این جمعیت حداقل ۵% از سلول‌هاى قرمز و ۲۰% از گرانولوسیت‌ها را شامل مى‌شوند. (گزینه د)

 

۳۲. دختر ۱۴ ساله‌اى ۱۰ روز بعد از عفونت ادرارى که با کوتریموکسازول درمان شده است، با ضعف و بى‌حالى و ایکتر مراجعه کرده است. آزمایشات وى به شرح ذیل است:

Alanine aminotransferase (ALT): 18

Aspartate aminotransferase (AST): 69

Alkaline Phosphatase (ALP): 480

Gamma Glutamyl transpeptidase (Gamma-GT): Normal

Bilirubin total: 9

Bilirubin direct: 1.5

کدام تست تکمیلى را درخواست مى‌کنید؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۱۴۰۱)

الف) Anti-Mitochondrial Antibody

ب) Hepatitis B Surface Antigen

ج) Cytomegalovirus PCR

د) Lactate Dehydrogenase

 

تشخیص آنمى همولیتیک ناشى از کمبود G6PD است. در غیاب G6PD گلبول قرمز NADPH نمى‌سازد و در نتیجه نمى‌تواند در برابر استرس اکسیداتیو مقابله کند. بیشتر بیماران مبتلا به کمبود G6PD در طول زندگى خود بدون علامت مى‌مانند، اما در این افراد خطر ایجاد زردى نوزادى بالاتر است و خطر ایجاد آنمى همولیتیک حاد در صورت تماس با عوامل اکسیداتیو وجود دارد. توجه داشته باشید که زردى نوزادى ناشى از کمبود G6PD اغلب بین روزهاى ۲ تا ۳ ظاهر مى‌شود (و بدرد مبحث کودکان مى‌خورد!) و اما آنمى همولیتیک حاد مى‌تواند در اثر سه نوع محرک ایجاد شود: ۱ـ باقلا؛ ۲ـ عفونت؛ ۳ـ دارو. حمله همولیتیک با بى‌حالى، ضعف و درد شکم یا کمر شروع مى‌شود و بعد از گذشت چند ساعت تا ۳-۲ روز، بیمار دچار زردى شده، ادرار وى تیره مى‌شود (هموگلوبینورى). آنمى مى‌تواند متوسط یا شدید باشد، اغلب از نوع نرموکروم نرموسیتیک است و بخشى از آن از همولیز داخل عروقى ناشى مى‌شود (در نتیجه بیمار دچار هموگلوبینمى، هموگلوبینورى و کاهش سطح هاپتوگلوبین پلاسما است) و LDH افزایش دارد. در لام خون محیطى آنیزوسیتوز، پلى‌کرومازى و اسفروسیتوز دیده مى‌شود. از جمله مشخص‌ترین یافته‌ها مى‌توان به این موارد اشاره کرد: ۱ـ پویکیلوسیت‌هاى عجیب؛ ۲ـ گلبول‌هاى قرمزى که هموگلوبین آن‌ها غیر یکنواخت پخش شده است (Hemighosts) و ۳ـ گلبول‌هاى قرمزى که گاز زده شده‌اند (Bite Cells یا Blister Cells). رنگ‌آمیزى سریع با متیل ویوله (که امروز بندرت انجام مى‌شود)، مى‌تواند وجود Heinz Body را نشان بدهد. این اجسام از رسوب هموگلوبین دناتوره ناشى مى‌شوند. بیلى‌روبین غیر کنژوگه نیز افزایش دارد. مى‌توان تشخیص را به کمک آزمون‌هاى نیمه‌کمى (آزمون‌هاى غربالگرى) تأئید کرد. البته این آزمون‌ها ممکن است در شرایط حاد بدرد نخورند، چرا که گلبول‌هاى قرمز مسن که G6PD کمى دارند در جریان حمله از بین مى‌روند و گلبول‌هاى قرمز جوان که حاوى مقادیر زیادى G6PDهستند، به داخل جریان خون آزاد مى‌شوند. بنابراین در این شرایط تنها آزمون کمى مى‌تواند نتایج قطعى داشته باشد. (گزینه د)

 

۳۳. همه یافته‌هاى زیر در آنمى همولیتیک مشاهده مى‌شود، بجز؟ (دستیارى اردیبهشت ۱۴۰۲)

الف) هاپتوگلوبین بالا

ب) MCV بالا

ج) طحال بزرگ

د) LDH بالا

 

آنمى + شمارش بالاى رتیکولوسیت + اسپلنومگالى = آنمى همولیتیک! یافته‌هاى آزمایشگاهى آنمى همولیتیک به همولیز و پاسخ اریتروپوئتیک مغز استخوان مربوط مى‌شوند.

۱ـ در بیشتر موارد همولیز عمدتا خارج عروقى است و سبب هیپربیلى‌روبینمى غیرکنژوگه و افزایش AST در سرم مى‌شود. ممکن است اوروبیلینوژن ادرار و مدفوع افزایش پیدا کند. اگر همولیز داخل عروقى باشد، هموگلوبینورى، اغلب به همراه هموسیدرینورى وجود دارد و در سرم هموگلوبین آزاد وجود دارد و LDH افزایش یافته، هاپتوگلوبین کاهش مى‌یابد. برعکس سطح بیلى‌روبین سرم مى‌تواند طبیعى باشد یا مختصرى افزایش داشته باشد.

۲ـ نشانه اصلى پاسخ هماتوپوئتیک مغز استخوان افزایش شمارش (درصد و مطلق) رتیکولوسیت است. افزایش شمارش رتیکولوسیت‌ها با افزایش MCV همراه است. در اسمیر خون محیطى نیز ماکروسیت، پلى‌کرومازى و گاه RBCهاى هسته‌دار دیده مى‌شوند. در بیشتر موارد نیاز به آسپیراسیون مغز استخوان نیست، اما در صورت انجام هیپرپلازى اریتروئیدى دیده مى‌شود. (گزینه الف)

 

۳۴. علت همولیز در کدامیک از موارد زیر نقص درون سلولى اکتسابى است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۲)

الف) هموگلوبینورى حمله‌اى شبانه

ب) اسفروسیتوز ارثى

ج) کمبود پیرووات کیناز

د) کمبود G6PD

 

تقسیم‌بندی آنمی‌های همولیتیک

	نقایص داخلی گلبول‌های قرمز	عوامل خارج از گلبول‌های قرمز
ارثی	هموگلوبینوپاتی‌ها، آنزیموپاتی‌ها، نقایص غشا و اسکلت سلولی	سندرم همولیتیک اورمیک (آتی‌پیک)
اکتسابی	هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه	تخریب مکانیکی (میکروآنژیوپاتی)، عوامل توکسیک، داروها، عوامل عفونی، علل اتوایمیون

به جدول توجه کنید. (گزینه الف)

 

۳۵. کدامیک از موارد زیر جزء اندکس‌هاى بین‌المللى تعیین پیش آگهى (IPI) در لنفوم غیرهوچکین است؟ (دستیارى اردیبهشت ۹۳)

الف) سمپتوم B (تب، تعریق شبانه، کاهش وزن بالاى ۱۰%)

ب) تعداد لنف نود گرفتار در یک منطقه لنفاوى

ج) تعداد مناطق غیرلنفاوى گرفتار

د) میزان ESR و CRP

 

بر اساس هاریسون: در NHL پیش‌آگهى توسط شاخص پیش‌آگهى بینابینى یا IPIبهتر مشخص مى‌شود. این سیستم بر اساس ۵ عامل‌خطرساز زیر بنا شده است:

۱ـ سن برابر یا بیشتر از ۶۰ سال؛

۲ـ افزایش LDH سرم؛

۳ـ وضعیت عملکردى برابر یا بیشتر از ۲ (ECOG)یا برابر یا کمتر از ۷۰ (کارنوفسکى)؛

۴ـ مرحله ۳ یا ۴ بیمارى؛

۵ـ بیش از یک محل درگیرى خارج عقده‌اى.

بیمار براى هر عامل خطرساز یک نمره مى‌گیرد و بر اساس نوع لنفوم تقسیم‌بندى انجام مى‌شود. (گزینه ج)

 

۳۶ . آقایى ۶۵ ساله با درد شکم و علائم تب و تعریق به اورژانس مراجعه کرده است. در معاینه لنفادنوپاتى ژنرالیزه دارد. در کولونوسکوپى پولیپ‌هاى متعدد در روده بزرگ داشت. در بررسى ژنتیکى t(11;14) داشت. جواب پاتولوژى لنفوم گزارش میشود. کدام زیر گروه لنفوم مطرح میباشد؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۹۷)

الف) Mantle Cell Lymphoma

ب) Folicular Lymphoma

ج) Diffuse Large B-Cell Lymphoma

د) Burkit’s Lymphoma

 

لنفوم سلول منتل ۱۰-۳% از لنفوم‌هاى غیر هوچکین در بزرگسالان را شامل مى‌شود و در مردان مسن بیشترین شیوع را دارد. سن متوسط در زمان ظهور بیمارى ۶۸ سال است. لنفوم سلول منتل نوعى نئوپلاسم سلول‌هاى B بالغ ست که از ناحیه منتل فولیکل لنفوئید منشأ مى‌گیرد و ایمونوفنوتیپ اختصاصى دارد: آنتى‌ژن CD5 و دیگر شاخص‌هاى سلول Bرا دارد، اما برخلاف CLL فاقد CD23 است. لنفوم سلول منتل با وجود t(11;14) که پاتوگنومونیک است، مشخص مى‌شود. بر اساس هاریسون: شایع‌ترین تظاهر بالینى بیمارى، لنفادنوپاتى قابل لمس است که اغلب با علایم سیستمیک همراه مى‌باشد. ۷۰% از بیماران در هنگام تشخیص در مرحله ۴ بیمارى هستند. درگیرى مغز استخوان و خون محیطى شایع است. ممکن است اعضاى خارج عقده‌اى گرفتار شوند. تشخیص درگیرى دستگاه گوارش مهم است. بیماران مبتلا به پولیپوز لنفوماتوز روده بزرگ معمولاً دچار لنفوم سلول منتل هستند. در بیمارانى که دچار درگیرى دستگاه گوارش مى‌شوند اغلب حلقه والدایر درگیر است (و برعکس). تشخیص بر اساس موارد زیر صورت مى‌گیرد:

۱ـ تشخیص توسط بررسى بافت‌شناسى داده مى‌شود.

۲ـ لنفوم منتل CD5+ است.

۳ـ در لنفوم منتل t(11;14) وجود دارد.

۴ـ در لنفوم منتل سیکلین D1 بیشتر ظاهر مى‌شود. (گزینه الف)

 

۳۷. در خانم ۷۰ ساله، در آزمایشات دوره‌اى سالانه، بطور اتفاقى لوکوسیتوز گزارش شده است. او کاملاً بدون علامت است. در معاینه، لنفادنوپاتى‌هاى متعدد ناحیه گردن و آگزیلا در حد ۲ سانتى‌متر دارد. طحال ۵ سانتى‌متر زیر لبه دنده‌اى لمس مى‌شود. در لام خون محیطى افزایش سلول‌هاى لنفوسیت بالغ و رسیده وجود دارد. آزمایشات انجام شده براى بیمار بشرح زیر است:

WBC=35,700/mm3

PMN=15%

Lymph=85%

Mix=2%

Hb=13.5g/dL

MCV=85

Plt=175,000/mm3

LDH=250IU/L(150-450)

کدام روش تشخیصى مناسب‌تر است؟ (دستیارى اردیبهشت ۱۴۰۱)

الف) آسپیراسیون و بیوپسى مغز استخوان

ب) فلوسیتومترى از خون محیطى

ج) بررسى BCR/ABL از خون محیطى

د) نمونه‌بردارى از غدد لنفاوى

 

تشخیص CLL است. لوسمى لنفوسیتى مزمن (CLL) نوعى بیمارى بدخیم لنفوسیت‌ها است که با تکثیر لنفوسیت‌هاى Bو تجمع آن‌ها مشخص مى‌شود. CLL شایعترین لوسمى (در ایالات متحده آمریکا) است. تشخیص معمولاً بطور تصادفى و به کمک CBCروتین داده مى‌شود که لوکوسیتوز، با برترى لنفوسیت‌هاى کوچک را نشان مى‌دهد. تظاهرات بالینى CLL مى‌توانند از دو عامل ناشى شوند:

۱ـ تجمع لنفوسیت‌ها: در CLL، سلول‌ها مى‌توانند در مغز استخوان، خون محیطى، عقده‌هاى لنفاوى و طحال تجمع یابند و تظاهرات زیر را ایجاد کنند: لنفوسیتوز، اختلال در عملکرد مغز استخوان، لنفادنوپاتى و اسپلنومگالى.

۲ـ اختلال ایمنى: CLL بطور شایع بااختلالات تنظیمى در سیستم ایمنى همراه است. این اختلالات بصورت هیپوگاماگلوبولینمى و افزایش خطر ابتلا به عفونت‌هاى باکتریایى یا آنمى همولیتیک (کومبس مثبت) یا ترومبوسیتوپنى (ایمنى) ظاهر مى‌شوند. تشخیص CLL زمانى داده مى‌شود که شمارش لنفوسیت‌هاى گردش خون بالا بوده، این لنفوسیت‌هاى B منوکلونال CD5 داشته باشند. در اسمیر خون محیطى Basket Cell یا Smudge Cell (بقایاى هسته‌هاى سلول‌هاى تخریب شده در حین تهیه اسمیر) دیده مى‌شود. تریزومى ۱۲ در ۳۰-۲۵% از بیماران وجود دارد. ممکن است اختلال کروموزوم ۱۳ هم مشاهده شود. به این نکته مهم توجه داشته باشید که تنها لنفوم سلول منتل و CLL CD5+هستند. (گزینه ب)

 

۳۸. آقاى ۵۵ ساله بدون علامت به دلیل مونوکلونال گاماپاتى lgG > 2.5g/dl که بطور اتفاقى در بررسى‌هاى آزمایشگاهى کشف شده است با شما مشورت مى‌کند. فرمول شمارش خون، کلسیم سرم، تست عملکرد کلیوى و تصویربردارى‌هاى استخوان طبیعى است. در بیوپسى مغز استخوان ۹ درصد پلاسماسل گزارش مى‌شود. کدام اقدام را توصیه مى‌کنید؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۹۷)

الف) تجویز لنالیدومید + دگزامتازون

ب) تجویز ملفالان + پردنیزولون

ج) مشاوره بخش پیوند مغز و استخوان جهت امکان و سودمندى پیوند اتولوگ

د) پیگیرى بیمار با الکتروفورز پروتئین‌هاى سرم و فرمول شمارش، کلسیم و کراتینین

 

بیمار دچار گاموپاتى منوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS) است. MGUS بصورت زیر تعریف مى‌شود:

۱ـ وجود مقادیر کم پروتئین M در سرم (کمتر از g/dL3)؛

۲ـ عدم وجود پروتئین بنس جونز در ادرار؛

۳ـ وجود کمتر از ۱۰% پلاسماسل در مغز استخوان؛

۴ـ عدم وجود آنمى، هیپرکلسمى، نارسایى کلیوى و ضایعات لیتیک استخوان.

MGUS شایعتر از میلوم است و با افزایش سن بر میزان شیوع آن افزوده مى‌شود. MGUS اغلب نوعى وضعیت پیش‌بدخیم در نظر گرفته مى‌شود، چرا که خطر ایجاد میلوم آشکار یا نئوپلاسم بدخیم پلاسماسلى مرتبط با میلوم در افراد مبتلا به MGUS بالاتر است. باید بیمار سالانه تحت ارزیابى‌هایى از قبیل الکتروفورز سرم قرار گیرد تا پیشرفت به سمت MM پیش از ظهور علایم و یا عوارض تشخیص داده شود. (گزینه د)

 

۳۹. بیمار خانم ۷۰ ساله با سابقه دیابت و پرفشارى خون از ۱۸ سال قبل، مدتى است دچار ضعف، خستگى زودرس، کاهش وزن و سرگیجه شده و در معاینه، BP=160/90 و ملتحمه Pale است. کراتینین ماه قبل ۱.1mg/dl بود. سابقه دارویى مصرف لوزارتان، انسولین، فروسماید و بروفن را دارد. آزمایش‌هاى وى به شرح ذیل است:

WBC=5.800, Hb=8g/dl, Plat=150,000

Ca=12, ESR=102, Cr=3.8mg/dl

(U/A= WBC=2-3, RBC=1-2, Protein=Trace)

محتمل‌ترین تشخیص کدام است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۹۹)

الف) Diabetic Nephropathy

ب) Acute Glomerulonephritis

ج) Multiple Myeloma

د) Acute Interstitial Nephritis

 

بیمار مبتلا به مولتیپل میلوم است. در مجموع، تظاهرات بالینى MM عبارتند از:

۱ـ درد استخوانى: درد استخوانى شایعترین علامت MMاست. در رادیوگرافى، معمولاً ضایعات استئولیتیک خالص Punched Out ، اغلب به همراه استئوپنى منتشر و شکستگى‌هاى پاتولوژیک مشاهده مى‌شوند.

۲ـ هیپرکلسمى: هیپرکلسمى شایع است و از درگیرى گسترده استخوانى ناشى مى‌شود و حتى ممکن است تظاهر اصلى بیمارى باشد.

۳ـ آنمى: در بیشتر بیماران مبتلا به MM، در اثر انفیلتراسیون مغز استخوان و سرکوب خونسازى، آنمى وجود دارد.

۴ـ افزایش استعداد ابتلا به عفونت‌ها: بیماران مبتلا به MM استعداد بیشترى براى ابتلا به عفونت‌هاى باکتریایى دارند، چرا که در این افراد، تولید ایمیونوگلوبولین‌هاى طبیعى کاهش و کاتابولیسم آن‌ها افزایش دارد. در این بیماران عفونت‌هاى تنفسى ناشى از پنوموکک، استافیلوکک طلایى، هموفیلوس آنفلوآنزا و کلبسیلا پنومونیه و نیز UTIناشى از باسیل‌هاى گرم منفى شایع هستند.

۵ـ نارسایى کلیوى: نارسایى کلیوى در ۲۵% از بیماران مبتلا به MM روى مى‌دهد. این نوع نارسایى کلیوى اغلب چند عاملى است و از عللى همچون هیپرکلسمى، هیپراوریسمى، عفونت و رسوب آمیلوئید در توبول‌هاى کلیوى ناشى مى‌شود. همچنین در نتیجه دفع زنجیره‌هاى سبک، توبول‌ها بطور مستقیم آسیب مى‌بینند.

۶ـ سایر موارد: پروتئین M مى‌تواند سبب آمیلوئیدوز، کرایوگلوبولینمى، هیپرویسکوزیته و اختلالات انعقادى (در اثر واکنش با پلاکت یا فاکتورهاى انعقادى) شود.

تشخیص MM بر اساس موارد زیر داده مى‌شود:

۱ـ وجود بیش از ۱۰% پلاسماسل در مغز استخوان؛

۲ـ وجود پروتئین M، بجز IgM بیش از g/dL3 در سرم؛

۳ـ وجود پروتئین کلونال در ادرار.

در کل بخاطر داشته باشید که درد استخوانى + آنمى + هیپرکلسمى (+ عفونت) مولتیپل میلوم را مطرح مى‌کند. (گزینه ج)

 

۴۰. آقاى ۷۵ ساله مورد شناخته شده Waldenstroms Macroglobulinemia مى‌باشد که با آزمایشات زیر مراجعه کرده است:

WBC=5,600

Hb=9g/dL

Plt=256,000

Retic=6.5%

LDH=1500

SPEP=Monoclonal IgM Peak

کدام عبارت زیر در مورد آنمى این بیمار نادرست است؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۱۴۰۰)

الف) آنمى بیمار در زمینه آنتى‌بادى از نوع IgM مى‌باشد.

ب) در اغلب موارد آنمى بیمار از نوع همولیتیک و مزمن است.

ج) در صورت عدم پاسخ به سایر درمان‌ها، اسپلنکتومى مؤثر است.

د) در ۶۰% موارد آنمى با تجویز ریتوکسیماب پاسخ مى‌دهد.

 

ماکروگلوبولینمى والدنشتروم نوعى بدخیمى لنفوسیت‌هاى پلاماسیتوئیدى است که مقادیر زیادى IgM ترشح مى‌کنند. این اختلال مزمن افراد مسن را گرفتار مى‌کند (سن متوسط: ۶۴ سال) و تظاهرات مشابه با لنفوم‌هاى درجه پائین و میلوم را دارد. برخلاف MM، در MW لنفادنوپاتى و هپاتواسپلنومگالى دیده مى‌شود؛ همیشه درگیرى مغز استخوان وجود دارد، اما ضایعات لیتیک و هیپرکلسمى بندرت مشاهده مى‌شوند. تظاهر اصلى WM، آنمى علامت‌دار و سندرم هیپرویسکوزیته است که در اثر خصوصیات فیزیکى IgM ایجاد مى‌شود. از جمله این تظاهرات مى‌توان به اپیستاکسى، خونریزى شبکیه، Dizziness، کنفوزیون و CHF اشاره کرد. ۱۰% از IgMها داراى ویژگى‌هاى کرایوگلوبین‌ها هستند و در نتیجه در بیماران ممکن است علایم کرایوگلوبولینمى یا سندرم آگلوتینین سرد (آکروسیانوز، پدیده رینود، آنمى همولیتیک به دنبال تماس با سرما) نیز ظاهر شود. برخى از بیماران پیش از ظهور روند نئوپلاستیک دچار نوعى نوروپاتى محیطى مى‌شوند. درمان مشابه با لنفوم‌هاى Low-Grade سلول‌هاى Bصورت مى‌گیرد. تجویز فلودارابین یا یک داروى آلکیلان معمولاً به همراه پردنیزون مى‌تواند سبب کاهش آدنوپاتى و اسپلنومگالى و کنترل سطح پروتئین Mشود، اما درمان قطعى را به دنبال ندارد. Rituximab نیز مى‌تواند مؤثر باشد. (گزینه ج)

 

۴۱- خانم ۱۷ ساله بدنبال خونریزى از بینى، واژن و پتشى پورپوراى وسیع پوستى به اورژانس مراجعه میکند. در معاینه بجز شواهد خونریزى نکته مثبت دیگرى ندارد. در بررسى‌هاى آزمایشگاهى پان‌سیتوپنى و طولانى شدن PTT و PT و INR و کاهش فیبرینوژن گزارش مى‌شود. در لام خون محیطى بجز کاهش پلاکت و WBC تعداد زیادى پرومیلوسیت مشاهده مى‌شود. کدام اقدام درمانى را براى این مرحله توصیه مى‌کنید؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۹۷)

الف) انفوزیون ترانس‌آمین

ب) درخواست فلوسیتومترى خون محیطى

ج) تجویز Tretinion

د) بیوپسى و آسپیراسیون مغز استخوان

 

بیمارى دچار لوسمى حاد میلوئید از نوع پرومیلوسیتیک است و دچار DIC شده است. AML اغلب با تظاهرات غیر اختصاصى که به آهستگى و یا بطور ناگهانى آغاز مى‌شوند و در نتیجه اختلالاتى همچون آنمى، لوکوسیتوز، لوکوپنى، اختلال عملکرد لوکوسیت‌ها و یا ترومبوسیتوپنى بوجود مى‌آیند، خود را نشان مى‌دهد. در حدود نیمى از بیماران پیش از تشخیص بیمارى، ۳ ماه یا کمتر از علایم شکایت داشته‌اند.

خونریزى شدید گوارشى، خونریزى داخل ریوى و یا داخل جمجمه‌اى اغلب در لوسمى پرومیلوسیتیک حاد (APL) روى مى‌دهند. ترتینوئین نوعى داروى خوراکى است که به تمایز سلول‌هاى لوکمیکى که حاوى t(15;17) هستند، کمک مى‌کند. لوسمى پرومیلوسیتیک حاد به درمان با سیتارابین و دونوروبیسین نیز پاسخ مى‌دهد، اما در گذشته بیمارانى که با این داروها درمان مى‌شدند، در اثر DIC (در نتیجه رها شدن گرانول‌ها از سلول‌هاى تومورال در حال مرگ)، از دست مى‌رفتند. ترتینوئین احتمال ایجاد DICرا کم مى‌کند، اما عارضه‌اى به نام «سندرم تمایز APL» بوجود مى‌آورد. این سندرم در مدت ۳ هفته از درمان ایجاد مى‌شود و با تظاهرات زیر مشخص مى‌گردد: تب؛ تنگى نفس؛ درد قفسه سینه؛ انفیلتراسیون ریوى؛ افوزیون پلورال و پریکاردیال؛ هیپوکسى. (گزینه ج)

 

۴۲. کدامیک از موارد زیر بهترین پیش‌آگهى را در بین بیمار AML به همراه دارد؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۰)

الف) t(15;17)

ب) inv(16)

ج) t(8;21)

د) inv(3)

 

عوامل زیر پیش‌آگهى AML را تعیین مى‌کنند:

۱ـ سن بیمار: سن بیمار در هنگام تشخیص یکى از مهمترین عوامل خطرساز است. در افراد مسن پیش‌آگهى نامناسب‌تر است.

۲ـ یافته‌هاى کروموزومى:

الف) در بیمارانى که دچار اختلالات کروموزومى از انواع t(8;21) و inv(16) هستند، پیش‌آگهى خوب است (۵۰% بهبود کامل پیدا مى‌کنند).

ب) پیش‌آگهى در بیمارانى که t(15;17) دارند، بسیار خوب است (۸۵% بهبود کامل پیدا مى‌کنند).

ج) در افرادى که اختلالات سیتوژنتیک نشان نمى‌دهند، پیش‌آگهى متوسط رو به خوب است (۴۰% بهبود کامل پیدا مى‌کنند).

د) پیش‌آگهى در بیمارانى که inv(3)، -۷ یا t(6;9) دارند، بسیار نامطلوب مى‌باشد.

۳ـ وجود بیمارى هماتولوژیک قبلى: سابقه اختلال هماتولوژیک قبلى (یا طولانى بودن فاصله زمانى بین سیتوپنى علامت‌دار و تشخیص بیمارى) از میزان CR یا پسرفت کامل (به دنبال درمان) مى‌کاهد و با طول عمر کمترى همراه است. در بیمارانى که بیش از ۳ ماه پیش از تشخیص AMLدچار آنمى، لوکوپنى یا ترومبوسیتوپنى بوده‌اند، احتمال ایجاد CR کمتر است. همچنین AMLثانویه به تجویز داروهاى سیتوتوکسیک بشدت در برابر درمان مقاوم‌است.

۴ـ شمارش لوکوسیتى: بالا بودن تعداد لوکوسیت‌ها در زمان تشخیص بیمارى نوعى عامل پروگنوستیک غیر وابسته براى ایجاد CRاست. در بیمارانى که دچار هیپرلوکوسیتوز هستند (بیش از ۱۰۰,۰۰۰ در هر میکرولیتر)، به سبب خونریزى CNS و لکوستاز ریوى پیش‌آگهى درمان اولیه نامطلوب است. (گزینه الف)

 

۴۳. آقاى ۴۵ ساله با ضعف و بى‌حالى و سردرد مراجعه کرده است. در معاینه، پتشى و پورپورا و هیپرتروفى لثه دارد. در آزمایشات، لوکوسیتوز و آنمى و ترومبوسیتوپنى گزارش مى‌شود. در لام خون محیطى، سلول‌هاى بلاست رویت شد و در نمونه‌بردارى مغز استخوان AML تشخیص داده شد و در آزمایش مایع نخاعى، وجود بلاست با انجام فلوسیتومترى مایع نخاع تأئید شد. محتمل‌ترین نوع AML در این بیمار کدام است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۱)

الف) Acute Promyelocytic Leukemia

ب) AML With Myleodysplasia Related Change

ج) Myeloid Sarcoma

د) Acute Monocytic Leukemia

 

انفیلتراسیون بلاست‌هاى لوکمیک در لثه، پوست، بافت نرم یا مننژ از جمله ویژگى‌هاى AMLهاى منوسیتیک (انواع M4و M5 و انواعى که اختلال در کروموزوم 11q23دارند) هستند. (گزینه د)

 

۴۴. کدام یافته در معاینه بیماران مبتلا به لوسمى میلوئیدى حاد شایع‌تر است؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۱۴۰۱)

الف) هپاتومگالى

ب) اسپلنومگالى

ج) لنفادنوپاتى

د) پتشى

 

AML اغلب با تظاهرات غیر اختصاصى که به آهستگى و یا بطور ناگهانى آغاز مى‌شوند و در نتیجه اختلالاتى همچون آنمى، لوکوسیتوز، لوکوپنى، اختلال عملکرد لوکوسیت‌ها و یا ترومبوسیتوپنى بوجود مى‌آیند، خود را نشان مى‌دهد. در حدود نیمى از بیماران پیش از تشخیص بیمارى، ۳ ماه یا کمتر از علایم شکایت داشته‌اند. از جمله نشانه‌هاى بیمارى مى‌توان به موارد زیر اشاره کرد: ۱ـ تب؛ ۲ـ اسپلنومگالى و هپاتومگالى؛ ۳ـ لنفادنوپاتى؛ ۴ـ تندرنس استرنوم؛ ۵ـ نشانه‌هاى عفونت؛ ۶ـ نشانه‌هاى خونریزى؛ ۷ـ سایر موارد. آنمى AML معمولاً از نوع نرموکروم نرموسیتیک است. در AML در اثر کاهش خونسازى شمارش رتیکولوسیت‌ها کاهش دارد و نیز به سبب افزایش سرعت تخریب، از طول عمر گلبول‌هاى قرمز کاسته مى‌شود. خونریزى فعال نیز مى‌تواند در ایجاد آنمى دخالت داشته باشد. در هنگام تشخیص، متوسط شمارش لوکوسیتى در حدود ۱۵,۰۰۰ است. در کمتر از ۵% از بیماران، هیچ نوع سلول لوکمیکى در خون مشاهده نمى‌شود. در AML اغلب سیتوپلاسم بلاست حاوى گرانول‌هاى اولیه (غیر اختصاصى) است و هسته کروماتین ظریف شبکه‌اى به همراه یک یا چند هستک دارد که از جمله خصوصیات سلول‌هاى نابالغ است. گرانول‌هاى میله‌اى شکل غیر طبیعى که Auer Rods نام دارند، همیشه موجود نیستند، اما در صورت وجود منشأ میلوئیدى سلول تأئید مى‌شود. در ۷۵% از بیماران در هنگام تشخیص تعداد پلاکت‌ها کمتر از ۱۰۰,۰۰۰ است و در ۲۵% این تعداد به کمتر از ۲۵,۰۰۰ نیز مى‌رسد. اختلالاتى در شکل و عملکرد پلاکت‌ها وجود دارد. (گزینه د)

 

۴۵. در بیمارى با تشخیص لوسمى میلویید مزمن، کدام یک از فرمول شمارش‌هاى زیر محتمل‌تر است؟ (دستیارى اردیبهشت ۹۶)

الف) WBC:60,000, Plat:500,000, Hb:3

ب) WBC:60,000, Plat:400,000, Hb:9

ج) WBC:120,000, Plat:50,000, Hb:6

د) WBC:160,000, Plat:500,000, Hb:16

 

در CML یافته‌هاى خونى بشرح زیر هستند:

۱ـ در CML درمان نشده، لوکوسیتوز در محدوده ۱۰۰۰۰ تا ۵۰۰,۰۰۰ شایع است. خونسازى شیفت به چپ دارد و نوتروفیل‌ها، باند سل‌ها، میلوسیت‌ها، متامیلوسیت‌ها، پرومیلوسیت‌ها و بلاست‌ها (معمولاً برابر یا کمتر از ۵%) برترى دارند. افزایش بازوفیل‌ها و یا ائوزینوفیل‌ها شایع است.

۲ـ ترومبوسیتوز شایع و ترومبوسیتوپنى نادر است و دلالت بر پیش‌آگهى نامطلوب دارد.

۳ـ ثلث بیماران دچار آنمى هستند.

۴ـ از جمله اختلالات بیوشیمیایى مى‌توان به کاهش آلکالین فسفاتاز لوکوسیتى و بالا بودن ویتامین B12، اسید اوریک، LDH و لیزوزیم اشاره کرد. (گزینه ب)

 

۴۶- خانم ۵۵ ساله با شکایت بزرگى شکم و سیرى زودرس مراجعه کرده است. در بررسى هپاتواسپلنومگالى شدید دارد. آزمایشات خون به شرح زیر است:

WBC=220000/μl

Neut=65%, lym=10%

Promeylocyte=10%

Myelocyte=5%, Band=5%

Hb=10gr/dl, Plt=650000/μl

در بررسى سیتوژنیک و مولکولى (۹,۲۲)t وجود دارد، کدام اقدام در مورد این بیمار صحیح است؟ (دستیارى اردیبهشت ۹۷)

الف) نیاز به شیمى درمانى با رژیم AML دارد

ب) تجویز داروهاى مهار کننده تیروزین کیناز

ج) کاندید پیوند مغز استخوان اتولوگ است

د) توصیه به انجام اسپلنکتومى تشخیصى مى‌شود

 

بیمار دچار لوسمى مزمن میلوسیتى است. از جمله درمان‌هاى مهار کننده تیروزین کیناز یا TKIبراى CML (بجز ایماتینیب) مى‌توان به نیلوتینیب، داسیتینیب، بوسوتینیب و پوناتینیب اشاره کرد. ایماتینیب، نیلوتینیب، داسیتینیب و بوسوتینیب درمان‌هاى خط اول پذیرفته شده براى CMLهستند. اگر پیوند آلوژنیک سلول‌هاى بنیادى در مرحله مزمن CMLانجام شود، میزان بقاى بیمار به ۶۰-۴۰% مى‌رسد. (گزینه ب)

 

۴۷. خانم ۳۰ ساله مبتلا به CML که تحت درمان با ایماتینیب مى‌باشد، متوجه مى‌شود که در هفته ششم باردارى است. در حال حاضر علامت خاصى ندارد و در بررسى آزمایشگاهى شمارش گلبول‌هاى سفید نرمال است. مناسب‌ترین اقدام درمانى در این مرحله کدام است؟ (دستیارى اسفند ۹۷)

الف) ادامه درمان با ایماتینیب با دوز فعلى

ب) قطع فورى ایماتینیب

ج) قطع ایماتینیب و شروع لکوفورزیس

د) قطع ایماتینیب و شروع هیدروکسى اوره

 

آن دسته از بیماران مبتلا به CML که حامله مى‌شوند، باید بلافاصله درمان با TKI را قطع کنند. در دوران حاملگى مى‌توان براى کنترل CML از Leukapheeresis جهت لوکوسیتوز شدید علامت‌دار در سه ماهه اول استفاده کرد و بعد از آن هیدروکسى‌اوره تا زمان وضع حمل تجویز نمود. (گزینه د)

 

۴۸. در بیمار مبتلا به Chronic Myeloid leukemia براى ارزیابى پاسخ به درمان از کدامیک از موارد زیر استفاده مى‌شود؟ (دستیارى تیر ۱۴۰۰)

الف) ارزیابى به صورت مولکولار و به روش PCR

ب) بررسى مغز استخوان و خون محیطى با میکروسکوپ

ج) معاینه بالینى و سونوگرافى براى اندازه طحال

د) CBC diff, PLT و سونوگرافى اندازه طحال

 

از جمله درمان‌هاى مهار کننده تیروزین کیناز یا TKIبراى CML (بجز ایماتینیب) مى‌توان به نیلوتینیب، داسیتینیب، بوسوتینیب و پوناتینیب اشاره کرد. ایماتینیب، نیلوتینیب، داسیتینیب و بوسوتینیب درمان‌هاى خط اول پذیرفته شده براى CML هستند. اگر پیوند آلوژنیک سلول‌هاى بنیادى در مرحله مزمن CML انجام شود، میزان بقاى بیمار به ۶۰-۴۰% مى‌رسد. امروزه هدف نهایى درمان در CML، رسیدن به پاسخ سیتوژنتیک کامل به دنبال ۱۲ ماه درمان با ایماتینیب است که تنها عامل تعیین کننده پیش‌آگهى و بقاى بیمار است. بنابراین بیمارى که ایماتینیب دریافت مى‌کند، باید از نزدیک مونیتور شود تا پاسخ سیتوژنتیک کامل ایجاد شود. در این زمان مى‌توان مونیتورینگ را هر ۶ ماه و با کمک FISH و PCR خون محیطى (و در صورت لزوم هر ۳ ماه) انجام داد. (گزینه الف)

 

۴۹. آقاى ۵۰ ساله مورد شناخته شده CML مى‌باشد که با تشدید آنمى و افزایش لنفوبلاست در مغز استخوان مراجعه کرده است و تشخیص ALL به دنبال CML براى بیمار داده شده است. بهترین درمان در این مرحله کدام است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۰)

الف) افزایش دوز ایماتینیب

ب) شیمى‌درمانى با رژیم ۷+۳

ج) شیمى‌درمانى با رژیم Hyper-CvAD

د) پیوند مغز استخوان

 

در CML در بیمارانى که در مرحله تسریع شده یا بلاست هستند، مى‌توان درمان را با TKIs (ترجیحا نسل ۲ و ۳ مانند داساتینیت، نیلوتینیب) به تنهایى یا به همراه شیمى‌درمانى انجام داد تا پیش از انجام SCT آلوژنیک از حجم CML کم شود. مطالعات نشان مى‌دهند که ترکیب TKI شیمى‌درمانى پاسخ‌دهى و میزان بقا را افزایش مى‌دهند و این موضوع بویژه در مورد ترکیب شیمى‌درمانى ضد ALL به همراه TKIدر مرحله بلاست لنفوئید CML مؤثر به نظر مى‌رسد. (گزینه ج)

 

۵۰. بیمارى طى تزریق خون دچار تنگى نفس شدید، سرفه و افت درصد اشباع O2 مى‌شود و در رادیوگرافى انجام شده انفیلتراسیون دوطرفه دارد. ویژگى مناسب فراورده تزریقى براى پیش‌گیرى از بروز عارضه فوق در جلسات بعدى کدام است؟ (دستیارى مرداد ۹۹)

الف) اشعه دیده

ب) شسته شده

ج) کم لکوسیت

د) از دهنده مرد

 

تشخیص آسیب حاد ریوى مرتبط با ترانسفوزیون یا TRALI است. آسیب حاد ریوى مرتبط با ترانسفوزیون یا TRALI با ایجاد یا تشدید هیپوکسى و ادم ریوى غیر قلبى به همراه ارتشاح دو طرفه بینابینى در CXR در مدت ۶ ساعت از زمان ترانسفوزیون مشخص مى‌شود (البته موارد تأخیرى ممکن است تا ۷۲ ساعت هم بوجود بیایند). ممکن است تشخیص TRALI از دیگر علل هیپوکسى از جمله افزایش حجم در گردش دشوار باشد؛ TRALI از جمله شایع‌ترین علل مرگ و میر مرتبط با ترانسفوزیون است. در این حالت، پلاسماى «دهنده» حاوى مقادیر زیاد آنتى‌بادى ضد HLAکلاس ۲ است که به لوکوسیت‌هاى گیرنده خون متصل مى‌شوند. لوکوسیت‌ها در عروق ریوى تجمع پیدا مى‌کنند و مدیاتورهایى رها مى‌کنند که سبب افزایش نفوذپذیرى عروق مى‌شوند. (گزینه د)

 

۵۱. در بیمار IgA deficient در صورت نبود فرآورده خونى فاقد IgA، کدام فرآورده خونى مى‌تواند جایگزین گردد؟ (دستیارى تیر ۱۴۰۰)

الف) اشعه دیده

ب) کم لکوسیت

ج) شسته شده

د) کراس مچ همگروه

 

ممکن است بیمارانى که دچار کمبود IgA هستند، نسبت به این ایمینوگلوبولین حساس باشند، از این رو در بیماران مبتلا به کمبود IgA، خطر ایجاد آنافیلاکسى در هنگام تزریق پلاسما وجود دارد. بنابراین در بیمارانى که دچار کمبود شدید IgA هستند، تنها باید از پلاسماى تازه فاقد IgA و نیز اجزاى سلولى شسته شده استفاده کرد. همچنین بیمارانى که دچار واکنش‌هاى آنافیلاکتیک یا واکنش‌هاى آلرژیک مکرر به اجزاى خونى مى‌شوند، باید از نظر کمبود IgA مورد بررسى قرار گیرند. (گزینه ج)

 

۵۲. آقاى ۳۰ ساله‌اى به دنبال تزریق خون شسته شده دچار تب و لرز، درد قفسه سینه و پهلوها، افت فشار خون و تاکى‌کاردى شده است. پس از اقدامات ابتدایى، جواب آزمایشات اولیه به شرح زیر است:

Direct Coombs=+

LDH=1750

+U/A=Hb 3

محتمل‌ترین علت عارضه فوق کدام است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۱)

الف) Anaphylactic Reaction

ب) Bacterial Infection Via Packed Red Blood Cells

ج) Acute Hemolytic Transfusion Reaction

د) Transfusion Related Acute Lung Injury

 

تشخیص واکنش همولیتیک حاد ناشى از تزریق خون است! همولیز ایمنى زمانى روى مى‌دهد که گیرنده خون داراى آنتى‌بادى‌هایى باشد که سبب لیز گلبول‌هاى قرمز دهنده شوند. آنتى‌بادى‌هاى Anti-A و Anti-B مسئول بیشتر واکنش‌هاى شدید هستند. البته آلوآنتى‌بادى‌هاى ضد سایر آنتى‌ژن‌هاى RBC (Rh، Kell و Duffy) نیز مى‌توانند همولیز شدید ایجاد کنند.

واکنش‌هاى همولیتیک حاد با موارد زیر مشخص مى‌شوند:

۱ـ هیپوتانسیون؛

۲ـ تاکى‌پنه؛

۳ـ تاکى‌کاردى؛

۴ـ تب و لرز؛

۵ـ هموگلوبینمى؛

۶ـ هموگلوبینورى؛

۷ـ درد قفسه سینه و درد پشت. (گزینه ج)

 

۵۳. در بیمار مبتلا به لوسمى حاد تحت شیمى‌درمانى که کاندید پیوند آلوژن مغز استخوان است، در صورت نیاز به تزریق خون به منظور جلوگیرى از GVHD کدام شکل از فرآورده توصیه مى‌شود؟ (دستیارى اردیبهشت ۱۴۰۲)

الف) شسته شده

ب) کم لوکوسیت

ج) اشعه دیده

د) تازه تهیه شده

 

GVHD عارضه شایعى از پیوند آلوژنیک سلول‌هاى بنیادى و عارضه بسیار نادر ترانسفوزیون است. در GVHD ناشى از پیوند لنفوسیت‌هاى مغز استخوان «دهنده» به «گیرنده» حمله مى‌برند. GVHD ناشى از ترانسفوزیون، توسط لنفوسیت‌هاى T«دهنده» ایجاد مى‌شود. این سلول‌ها با HLA میزبان واکنشى ایجاد مى‌کنند که منجر به پاسخ ایمنى مى‌شود. ۵ تا ۱۰ روز بعد از ترانسفوزیون، بیمار دچار مشکلات زیر مى‌شود:

۱ـ سیتوپنى؛

۲ـ تب؛

۳ـ بثورات پوستى اختصاصى؛

۴ـ اسهال؛

۵ـ اختلال در عملکرد کبد؛

GVHD ناشى از ترانسفوزیون بشدت در برابر درمان با داروهاى سرکوب کننده ایمنى و درمان تخریبى و به دنبال آن پیوند آلوژنیک مغز استخوان بشدت مقاوم است و در بیش از ۹۰% موارد کشنده است.

براى پیشگیرى از GVHD ناشى از ترانسفوزیون مى‌توان در افراد در معرض خطر، اجزاى سلولى را تحت رادیاسیون قرار داد (یا اجزاى خونى با روش‌هاى کاهنده پاتوژن که سبب کاهش تمام اجزاى سلولى مى‌شود، درمان کرد). از جمله بیمارانى که در معرض خطر ابتلا به این عارضه قرار دارند، مى‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

۱ـ بیماران مبتلا به نقص ایمنى ارثى؛

۲ـ بیمارانى که تحت پیوند اتولوگ یا آلوژنیک خونساز قرار مى‌گیرند؛

۳ـ بیماران تحت درمان با داروهاى سرکوب کننده ایمنى مانند آنالوگ‌هاى پورین یا پیریمیدن، آنتى‌بادى ضد CD52 یا گلوبولین آنتى‌تیموسیت؛

۴ـ جنین‌هایى که تزریق خون داخل رحمى دریافت مى‌کنند؛

۵ـ بیمارانى که محصولاتى خونى از یکى از بستگان خونى دریافت مى‌کنند. (گزینه ج)

 

۵۴. خانم ۵۵ ساله با تشخیص سندرم میلودیسپلازى (MDS)، به دلیل پیشرفت بیمارى و عدم وجود دهنده سازگار، جهت انجام پیوند مغز استخوان، دچار آنمى وابسته به ترانسفوزیون Packed RBC شده است. وى طى ترانسفوزیون‌هاى اخیر دچار حملات تب و لرز شده است که در کمتر از یک ساعت از قطع ترانسفوزیون بهبود مى‌یابد. در بررسى‌هاى انجام شده، عفونت، همولیز و ناسازگارى گروه‌هاى خونى رد شده است. کدامیک از اقدامات زیر در پیشگیرى از تکرار واکنش مذکور کمک کننده است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۲)

الف) تجویز دگزامتازون قبل از شروع ترانسفوزیون

ب) مصرف دیفن‌هیدرامین قبل از ترانسفوزیون

ج) استفاده از فرآورده خونى اشعه دیده

د) استفاده از فرآورده خونى کم لوکوسیت

 

تشخیص واکنش تب‌دار غیر همولیتیک (FNHTR) است. شایعترین واکنش ترانسفوزیون فرآورده‌هاى خونى حاوى سلول،واکنش تب‌دار غیر همولیتیک (FNHTR) است. این واکنش با تب (برابر یا بیشتر از ۱ درجه سانتیگراد) و لرز مشخص شده، پس از رد سایر علل تب تشخیص آن تأئید مى‌شود. واکنش‌هاى تب‌دار و غیر همولیتیک توسط سیتوکین‌هاى پیش‌التهابى موجود در محصولات خونى یا آنتى‌بادى‌هایى که در بدن دهنده بر علیه آنتى‌ژن‌هاى سلول‌هاى دهنده وجود دارند، ایجاد مى‌شود. با کم کردن لوکوسیت‌ها، بویژه بعد از ذخیره کردن فرآورده‌هاى خونى مى‌توان از ایجاد FNHTR جلوگیرى کرد. درمان با داروهاى تب‌بر پیش از ترانسفوزیون بى‌اثر است. (گزینه د)

 

۵۵. بیمار خانم جوانى با حال عمومى خوب و ضایعات پتشى اندک در پوست، تحت بررسى قرار مى‌گیرد. در بررسى به عمل آمده پلاکت ۱۵۰۰۰ و در بررسى مغز استخوان شمارش مگاکاریوسیت‌ها افزایش یافته است. به نظر شما با توجه به تشخیص احتمالى پورپوراى ترومبوسیتوپنیک ایمیون (ITP) در بیمار فوق، کدامیک از اقدامات ذیل مناسب نمى‌باشد؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۸۰)

الف) انجام آزمایشANA

ب) انجام تست سرولوژى جهت HIV

ج) تجویز پردنیزولون

د) تزریق پلاکت

 

درمان ITP با کورتیکواستروئیدها شروع مى‌شود، البته اگر شمارش پلاکتى بطور ثابت بالاتر از ۲۰۰۰۰ تا ۵۰۰۰۰ در هر میکرولیتر باشد، نیازى به درمان نیست. مطالعه بالینى جدیدى نشان داده است که پاسخ به درمان با پالس دگزامتازون سریع‌تر و کامل‌تر از پردنیزون است. در بیمارى که دچار خونریزى است، (با وجود آن که پلاکت‌هاى تزریق شده به همراه پلاکت‌هاى خود بیمار تخریب مى‌شوند)، نیاز به تزریق پلاکت وجود دارد. تزریق پلاکت باید تا زمان توقف خونریزى ادامه پیدا کند. (گزینه د)

 

۵۶. بیمارى به علت Sepsis بسترى شده است. در طى بسترى دچار DIC مى‌شود. شواهد بالینى به نفع خونریزى ندارد. در چه سطحى از پلاکت نیاز به تزریق پلاکت است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۸۶)

الف) کمتر از ده هزار

ب) کمتر از پانزده هزار

ج) کمتر از پنجاه هزار

د) کمتر از بیست هزار

 

در بیمارى که مبتلا به ترومبوسیتوپنى است و خونریزى آشکار ندارد، آستانه تزریق پلاکت بر اساس موارد زیر مشخص مى‌شود: در بیمارى که شیمى‌درمانى دریافت مى‌کند ممکن است ترومبوسیتوپنى شدید ایجاد شود. در این حالت در صورتى که شمار پلاکت‌ها به کمتر از ۱۰,۰۰۰ برسد، باید تزریق پلاکت انجام شود تا از خونریزى خودبخود جلوگیرى گردد. این مقدار، آستانه‌اى بى‌خطر و مناسب در بیمارى است که دچار عارضه و تب، سپسیس یا خونریزى گوارشى نیست. در صورت ایجاد عوارض، زمانى تزریق پلاکت انجام مى‌شود که شمارش پلاکتى به کمتر از۲۰,۰۰۰ برسد. در بیمارى که دچار خونریزى حاد است، در بیشتر موارد هدف درمانى شمارش پلاکتى بیش از ۵۰,۰۰۰ است؛ در خونریزى نورولوژیک ممکن است نیاز به شمار پلاکتى بالاتر از ۱۰۰,۰۰۰ باشد. (گزینه د)

 

۵۷- بیمار مبتلا به هموفیلى A (کمبود فاکتور هشت) به علت خونریزى گوارشى مراجعه کرده است. در صورتى که فاکتور ۸ موجود نباشد، کدام یک از موارد زیر جایگزین مناسبترى براى فاکتور هشت مى‌باشد؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۹۲)

الف) FFP

ب) Cryoprecipitate

ج) Whole Blood

د) Antifibrinilytic

 

کرایوپرسیپیتات فرآورده خونى مهمى است که از آن براى درمان انواع اختلالات خونریزى‌دهنده استفاده مى‌شود. کرایوپرسیپیتات داراى غلظت بالاى فیبرینوژن، فاکتور VIII و VWF است و از جمله مزایاى آن، این است که بطور متوسط هر واحد آن تنها ۱۰ تا ۲۰ میلى‌لیتر حجم دارد. به سبب محتوا و حجم کمى که دارد، کرایوپرسیپیتات براى جایگزینى فیبرینوژن در DIC یا در بیماران مبتلا به هیپوفیبرینوژنمى یا دیس‌فیبرینوژنمى مفید واقع مى‌شود. همچنین مى‌توان از آن براى درمان کمبود ایزوله فاکتور XIII یا مصرف این فاکتور در جریان DIC استفاده کرد. از VWF و فاکتور VIII موجود در کرایوپرسیپیتات مى‌توان براى متوقف کردن خونریزى در اورمى استفاده کرد. بر اساس ویراست قبلى سسیل اسنشیال بخوانید: اگر کنسانتره فاکتور VIII موجود نباشد، مى‌توان از کرایوپرسیپیتات استفاده کرد (هر واحد آن حاوى ۸۰ واحد فاکتور VIII است). و نیز در بیمارى فون‌ویلبراند انواع II و III نیز مى‌توان براى تأمین VWF از این ماده استفاده نمود. (گزینه ب)

 

۵۸. به منظور تعیین شدت صدمات حاد عملکرد کبدى، کدامیک از آزمایشات زیر از دقت بیشترى برخوردار است؟ (دستیارى اردیبهشت ۹۳)

الف) سطح آلبومین سرم

ب) سطح AST و ALT

ج) اندازه‌گیرى زمان پروترومبین

د) سطح فاکتور انعقادى V

 

بجز فاکتور VIII (که توسط سلول‌هاى اندوتلیال ساخته مى‌شود)، سایر فاکتورهاى خونى تنها در کبد ساخته مى‌شوند. نیمه‌عمر سرمى این فاکتورها بسیار کمتر از آلبومین است و از ۶ ساعت براى فاکتور VII تا ۵ روز براى فیبرینوژن تفاوت مى‌کند. به همین دلیل، اندازه‌گیرى فاکتورهاى انعقادى، دقیق‌ترین روش ارزیابى عملکرد سنتتیک کبد است و نه تنها به تشخیص کمک مى‌کند، بلکه پیش‌آگهى بیمارى حاد پارانشیم کبد را نیز مشخص مى‌نماید. PT سطح فاکتورهاى ۲، ۵، ۷ و ۱۰ را مشخص مى‌کند. همانطور که مى‌دانید، بیوسنتز فاکتورهاى ۲، ۷، ۹ و ۱۰ وابسته به ویتامین Kاست. بنابراین ممکن است در اثر سیروز، هپاتیت و یا کمبود ویتامین K (زردى انسدادى یا سؤجذب چربى) PT افزایش پیدا کند. در هپاتیت ویروسى (و دیگر بیمارى‌هاى حاد و مزمن کبدى)، افزایش قابل توجه PT (بیش از ۵ ثانیه از حد کنترل)، و عدم پاسخ آن به تجویز ویتامین K تزریقى بر پیش‌آگهى نامطلوب دلالت دارد. (گزینه د)

 

۵۹- خانم جوانى بعلت خونریزى از لثه و کبودى اندام‌ها مراجعه نموده است. در معاینه بالینى حال عمومى ایشان خوب است و یافته بالینى دیگرى بجز اکیموز ندارد. در آزمایش CBC بجز پلاکت ۳۰/۰۰۰ بقیه رده‌هاى خونى نرمال است. کدامیک از اقدامات زیر در بررسى ایشان اهمیت زیادى ندارد؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۹۳)

الف) آزمایش مغز استخوان

ب) لام خون محیطى

ج) سابقه مصرف دارو

د) بررسى از نظر HIV

 

احتمالاً بیمار دچار ITP شده است. به تخریب اتوایمیون پلاکت‌ها ITP گفته مى‌شود. ITP مى‌تواند اولیه یا ثانویه (دیگر بیمارى‌هاى اتوایمیون مانند SLE، بدخیمى‌هاى خونى بویژه CLL یا عفونت‌ها بویژه عفونت‌هاى ویروسى) باشد. در کودکان در بیش از ۸۰% موارد ITP خودمحدود است و اغلب بدون درمان بهبود مى‌یابد؛ اما در بزرگسالان معمولاً با عود و فروکشى همراه است. تظاهرات بالینى بیمارى در کودکان و بزرگسالان یکسان است: پتشى و خونریزى جلدى مخاطى. ITP مى‌تواند عفونت HIV و هپاتیت همراهى داشته باشد و همچنین ممکن است ITP تظاهر اولیه SLE باشد و به همین دلیل بیمار مبتلا به ITP باید از نظر این بیمارى‌ها مورد بررسى قرار بگیرد. (گزینه الف)

 

۶۰. بیمارى به دنبال کشیدن دندان، دچار خونریزى بیش از حد نرمال شده است. در آزمایشات انجام شده BT, PTT, PT و پلاکت نرمال دارد. اندازه‌گیرى کدام فاکتور توصیه مى‌شود؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۹۵)

الف) فاکتور I (یک)

ب) فاکتور VII (هفت)

ج) فاکتور VIII (هشت)

د) فاکتور XIII (سیزده)

 

با توجه به طبیعى بودن PT و PTT و خونریزى بعد از جراحى کمبود فاکتور XIII مطرح مى‌شود. در بیمارانى که دچار کمبود فاکتور XIII و یا دیس‌فیبرینوژنمى هستند، به سبب عدم ثبات لخته، خونریزى‌هاى تأخیرى به دنبال عمل جراحى روى مى‌دهد. همچنین نوزادانى که به کمبود فاکتور XIII دچار هستند، بطور دیررس دچار خونریزى از محل بند ناف یا خونریزى داخل جمجمه مى‌گردند. اگر کمبود فاکتور XIII وجود داشته باشد، بر میزان حلالیت لخته در اوره افزوده مى‌شود. اگر لخته بطور غیرطبیعى سریع اوره حل شود، باید ELISA براى تعیین سطح فاکتور XIII انجام شود. براى درمان کمبود فاکتور XIII، از کرایوپرسیپیتات یا کنسانتره فاکتور استفاده مى‌شود. (گزینه د)

 

۶۱. خانم ۱۸ ساله به دلیل منوراژى خفیف با شما مشورت مى‌کند. در بررسى‌هاى انجام شده سونوگرافى رحم و ضمائم طبیعى است. فرمول شمارش خون طبیعى است اما در بررسى‌هاى انعقادى، کاهش خفیف فعالیت فاکتور VIII، VWAg و RCO Activity مشهود است. سابقه منوراژى را در خواهر و مادر خود نیز ذکر مى‌کند. با توجه به تشخیص احتمالى کدام اقدام درمانى را توصیه مى‌کنید؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۹۶)

الف) فاکتور VIII

ب) DDAVP

ج) Fresh Frozen Plasma در سه روز اول قاعدگى

د) فیبرینوژن

 

با توجه به بالا بودن BT و PTT و طبیعى بودن PT بیمارى فون ویلبراند مطرح است. در بیمارى فون ویلبراند، VWF اختلال دارد. اختلال در VWF و یا کمبود آن به دو اثر زیر مى‌انجامد:

۱ـ در صورتى که مقدار VWF کم باشد و یا VWF موجود غیر طبیعى باشد، اتصال پلاکت‌ها به عروق آسیب دیده با تأخیر صورت مى‌گیرد و در نتیجه BT طولانى شده، بیمار دچار خونریزى مخاطى مى‌شود.

۲ـ VWF بصورت حاملى براى فاکتور VIII انجام وظیفه مى‌کند. کمبود VWF و یا غیر طبیعى بودن اتصال میان VWF و فاکتور VIII سبب پاکسازى سریع فاکتور VIII، کاهش سطح این فاکتور و طولانى شدن PTT مى‌شود. (گزینه ب)

 

۶۲- پسر ۱۵ ساله‌اى پس از کشیدن دندان دچار خونریزى شده است که با اقدامات معمول کنترل نشده است. در آزمایش‌هاى انجام شده:

PLT: 324000/mm3

PT: 12 Sec (NL: 12-15 Sec)

PTT: 60 Sec (NL: 29-35 Sec)

همه موارد زیر در تشخیص بیمار مطرح است بجز؟ (دستیارى اردیبهشت ۹۷)

الف) هموفیلى A

ب) هموفیلى B

ج) فون ویلبراند

د) کمبود فاکتور XII

 

یافته‌های آزمایشگاهی در اختلالات انعقادی

کمبود فاکتور	PT	PTT	TT
I	بالا	بالا	بالا
II	بالا	بالا	بالا
V	بالا	بالا	طبیعی
VII	بالا	طبیعی	طبیعی
VIII	طبیعی	بالا	طبیعی
IX	طبیعی	بالا	طبیعی
X	بالا	بالا	طبیعی
XI	طبیعی	بالا	طبیعی
XII, PK, HMWK: بدون خونریزی بالینی	طبیعی	بالا	طبیعی
XIII	طبیعی	طبیعی	طبیعی

به جدول یافته‌هاى آزمایشگاهى در اختلالات انعقادى مراجعه کنید. توجه داشته باشید که در کمبود فاکتور XII خونریزى بالینى وجود ندارد، اما PTT طولانى است. (گزینه د)

 

۶۳. بیمارى با اختلال PT-PTT ارجاع شده است. براى بررسى بیشتر کدامیک از موارد زیر صحیح است؟ (دستیارى اسفند ۹۷)

الف) اندازه‌گیرى سطح فاکتورهاى انعقادى

ب) انجام FDP/D-Dimer/Fibrinogen

ج) درخواست Mixing Test

د) شمارش سلول‌هاى خونى و تست‌هاى کبدى

 

در صورتى که PT یا PTT طولانى باشند، باید از آزمون‌هاى Mixing استفاده شود. براى این منظور، پلاسماى بیمار با پلاسماى طبیعى مخلوط مى‌شود و آزمون‌هاى انعقادى بار دیگر انجام مى‌شوند. دو حالت وجود خواهد داشت:

۱ـ PT یا PTT تصحیح مى‌شوند: در این صورت کمبود فاکتورهاى انعقادى وجود دارد؛

۲ـ PT یا PTT تصحیح نمى‌شوند: در این حالت نوعى مهار کننده در گردش خون وجود دارد. (گزینه ج)

 

۶۴. خانم ۱۸ ساله‌اى بدلیل خونریزى شدید ماهیانه بسترى شده است. در معاینه اکیموزهاى متعدد دارد. سابقه خونریزى‌هاى متناوب و کبودى‌هاى متعدد را از درون کودکى ذکر مى‌کند. شرح حال مشابه در خواهر بیمار نیز وجود دارد. در آزمایشات PTT و Bleeding Time افزایش یافته و سطح فاکتور هشت ۳ درصد مى‌باشد. محتمل‌ترین تشخیص جهت بیمار کدام است؟ (دستیارى اسفند ۹۷)

الف) هموفیلى تیپ B

ب) هموفیلى تیپ A

ج) فون ویلبراند تیپ III

د) فون ویلبراند تیپ I

 

PTT وضعیت مسیر انعقادى داخلى (مانند فاکتور ۸) و BT وضعیت پلاکت‌ها (عملکرد یا تعداد) را نشان مى‌دهد و وقتى هم PTT و هم BT مشکل داشته باشند، باید به فکر بیمارى فون ویلبراند بود. در این بیمارى فاکتور فون ویلبراند کم است یا مشکل دارد، پس پلاکت‌ها نمى‌توانند به محل‌هاى آسیب دیده متصل شوند و در نتیجه BT طولانى مى‌شود و از طرف دیگر فاکتور ۸ نمى‌تواند به فاکتور فون ویلبراند متصل شود و در نتیجه سریع پاکسازى مى‌شود و PTT طولانى مى‌شود. در VWD نوع ۳ (نادر است)، VWFبطور کامل وجود ندارد (در اثر به ارث بردن دو آلل غیر طبیعى: هتروزیگوت مرکب). بیمارانى که به VWD نوع ۳ دچار هستند، معمولاً دچار خونریزى شدید مى‌شوند و تابلوى بالینى آن‌ها مى‌تواند به هموفیلى شباهت داشته باشد. این نوع VWD به DDAVP پاسخ نمى‌دهد و براى درمان خونریزى باید از کنسانتره VWF به همراه فاکتور VIII استفاده کرد. (گزینه ج)

 

۶۵. آقاى ۲۵ ساله با ضعف و بى‌حالى و خونریزى از مخاط دهان و هموپتزى مراجعه کرده است. آزمایشات به شرح زیر است:

FDP=20, WBC=2500, HB=8gr/dL, PLT=20,000, PT=18, PTT=55

بیمار تحت نمونه‌بردارى مغز استخوان و با تشخیص AML تحت درمان قرار مى‌گیرد. محتمل‌ترین اختلال سیتوژنتیک در این بیمار کدام است؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۹۹)

الف) del 5Q

ب) t(15,17)

ج) inv(16)

د) t(8,21)

 

با توجه به طولانى بودن PT و PTT و ترومبوسیتوپنى، بیمار مبتلا به DIC شده است. خونریزى شدید گوارشى، خونریزى داخل ریوى و یا داخل جمجمه‌اى به سبب DIC (که سبب طولانى شدن PT و PTTمى‌شود) در AML نوع M3 (لوسمى حاد پرومیلوسیتى یا APL) روى مى‌دهند. این نوع AML با t(15,17) همراه است.

در جریان DIC، اختلال اولیه تشکیل لخته است و در نهایت نوعى کواگولوپاتى مصرفى بوجود مى‌آید و PT و PTT طولانى مى‌شوند و در نتیجه این کواگولوپاتى مصرفى، خونریزى مخاطى، بویژه از دستگاه گوارش روى مى‌دهد و نیز از قسمت‌هایى که ورید توسط سوزن سوراخ شده است، خون به بیرون تراوش مى‌کند. بیاد داشته باشید که در نتیجه کواگولوپاتى مصرفى DIC، معمولاً سطح فیبرینوژن پائین است، اما ممکن است سطح فیبرینوژن طبیعى و حتى مختصرى بالا نیز باشد، چرا که واکنش فاز حاد در برابر سپسیس یا بیمارى ایجاد کننده DIC مى‌تواند سبب افزایش ترشح فیبرینوژن شود و در نتیجه در جریان DIC فیبرینوژن در حد طبیعى باقى بماند. بنابراین بر اساس طبیعى بودن سطح فیبرینوژن نباید DIC را رد کرد. در DIC فیبرینولیز نیز روى مى‌دهد و مى‌توان افزایش سطح محصولات ناشى از تجزیه فیبرین (در نتیجه تجزیه منومرهاى فیبرین) و D-DIMERها (ناشى از تجزیه پیوندهاى بین فیبرین‌ها) را نشان داد که غیر اختصاصى هستند. (گزینه ب)

 

۶۶. خانم ۲۵ ساله که کاندید عمل رینوپلاستى است، با آزمایشات قبل از عمل زیر مراجعه کرده است:

WBC=5600

HB=13G/dL

PLT=190000

PT=13s (NL=11-13)

PTT=52s (NL=37-43)

INR=1

بیمار سابقه دو بار عمل جراحى را بدون هیچ گونه عوارض خونریزى دهنده ذکر مى‌کند. همچنین سابقه‌اى از خونریزى غیر طبیعى ندارد. محتمل‌ترین کمبود فاکتور انعقادى در این بیمار کدام مورد است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۲)

الف) ۸

ب) ۹

ج) ۱۱

د) ۱۲

 

به جدول بسیار مهم یافته‌هاى آزمایشگاهى در اختلالات انعقادى توجه کنید. (گزینه د)

 

۶۷. خانم ۶۰ ساله مبتلا به کانسر Breast متاستاتیک تحت کموتراپى با ترومبوز حاد وریدى اندام تحتانى راست تا سطح وریدهاى ایلیاک مراجعه کرده است. کدامیک از اقدامات درمانى زیر جهت ایشان ارجح است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۹۸)

الف) تعبیه فیلتر IVC

ب) شروع انوکساپارین

ج) شروع وارفارین

د) تعبیه فیلتر IVC همراه با تجویز انوکساپارین

 

UFH داروى انتخابى براى درمان ضد انعقادى در بیماران بسترى دربیمارستان به شمار مى‌رود، چرا که نیمه عمرى کوتاه دارد و اثر آن بسرعت قابل برگشت است، اما استفاده از LMWH (انوکساپارین) بجاى UFH رو به افزایش است. LMWH جایگزینى عالى براى UFH در درمان ترومبوآمبولى و حوادث حاد کرونر است:

ـ LMWH نیمه عمر پلاسمایى بیشتر در مقایسه با UFHدارد.

ـ LMWH منحنى دوز ـ پاسخ قابل پیش‌بینى‌ترى در مقایسه با UFH دارد.

ـ LMWH کمتر احتمال دارد سبب ترومبوسیتوپنى ناشى از هپارین شود.

ـ LMWH کمتر از UFH نیاز به مونیتورینگ دارد. (گزینه ب)

 

۶۸. آقایى ۷۰ ساله تحت درمان با روزانه ۵ میلى‌گرم وارفارین به علت ریتم AF با خونریزى از بینى مراجعه کرده‌اند. در آزمایش صبح امروز INR=4.8 داشته‌اند. کدام اقدام جهت ایشان مناسب‌تر است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۹۸)

الف) قطع وارفارین و تجویز ۵ میلى گرم ویتامین K وریدى

ب) قطع وارفارین و تجویز ۱ میلى گرم ویتامین K خوراکى

ج) قطع وارفارین تا رسیدن INR به کمتر از ۳

د) قطع وارفارین و تجویز FFP

 

در هنگام درمان با وارفارین بطور شایع ممکن است INR به بالاتر از سطح درمانى برسد (با یا بدون خونریزى). در این حالت باید به شرح زیر اقدام شود:

۱ـ در صورتى که INR افزایشى در حد متوسط داشته باشد (کمتر از ۵) و بیمار دچار خونریزى نباشد و یا خونریزى خفیفى ایجاد شده باشد، کافى است وارفارین بطور موقت قطع شود و سپس با دوز نگهدارنده کمترى آغاز شود.

۲ـ در صورتى که INR بالاتر باشد (۹-۵)، اما بیمار دچار خونریزى شدید نباشد، باید وارفارین قطع شود و ویتامین K خوراکى با دوز پائین (۱ تا ۲.۵ میلی‌گرم در روز) تجویز شود تا INR به سطح درمانى برسد.

۳ـ در صورتى که INR بالا بوده، خونریزى شدید و فعال روى دهد (بویژه در صورتى که براى بند آوردن خونریزى نیاز به عمل جراحى باشد)، باید از ویتامین K و پلاسما استفاده شود. (گزینه ج)

 

۶۹. خانم ۴۵ ساله با شرح حال درد شکم و تب و سردرد و زردى از دو هفته قبل مراجعه کرده است. در یک ماه اخیر خونریزى قاعدگى شدید و EASY BRUISING داشته است، در معاینات T:38.1, P:110/MIN, RR:20/MIN، مختصرى تندرنس شکم و پتى شى در سطح پوست وجود دارد:

WBC: 10300, Platelet: 15000, LDH: 1500

Retic Count: 8.3%, Combs Test: Negative

Total Bil: 2.3mg/dL, Direct Bil: 5mg/dL

PT & PTT: Normal, Cr: 3.2

در لام خون محیطى کاهش پلاکت و شیستوسیت رویت مى‌شود. کدام یک از موارد زیر مناسب‌ترین اقدام تشخیصى بعدى است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۹۸)

الف) Measurment Of Fibrinogen & D-Dimer

ب) Osmotic Fragility Test

ج) ADAMTS13 Activity Level

د) Stool Shiga Toxin Assay

 

تشخیص TTP است. در TTP انسداد عروقى کوچک در اعضاى مختلف سبب علایم مختلفى بویژه در کلیه و مغز مى‌شوند. پنتاد کلاسیک بیمارى در کمتر از ۵% از بیماران مشاهده مى‌شود و شامل موارد زیر است:

۱ـ ترومبوسیتوپنى؛

۲ـ همولیز میکروآنژیوپاتیک؛

۳ـ علایم نورولوژیک؛

۴ـ تب؛

۵ـ نارسایى کلیوى.

از جمله تظاهرات آزمایشگاهى TTP مى‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

۱ـ ترومبوسیتوپنى: اغلب شدید؛

۲ـ وجود شیستوسیت‌ها در اسمیر محیطى (در اثر میکروآنژیوپاتى)؛

۳ـ افزایش لاکتات دهیدروژناز سرم (در اثر لیز گلبول‌هاى قرمز).

براى درمان TTP فامیلیال باید به کمک تزریق پلاسما فعالیت پروتئاز تجزیه کننده VWF به حالت طبیعى باز گردد در TTP اکتسابى باید آنتى‌بادى مسبب بیمارى از گردش خون خارج گردد و براى این منظور از تعویض پلاسما استفاده مى‌شود. در این روش، پلاسماى بیمار خارج شده، به جاى آن پلاسماى تازه یخ‌زده (اغلب Cryo-Poor به منظور کاستن از سطح مولتى‌مترهاى بزرگ VWF) وارد بدن مى‌گردد. معمولاً بطور همزمان استروئیدها نیز تجویز مى‌شوند، اما تأثیر این داروها هنوز مورد بحث است. تزریق پلاکت در TTP کنترااندیکه است، چرا که مى‌تواند سبب ترومبوز شود.

TTP ایدیوپاتیک در اثر کمبود یا کاهش فعالیت ADAMTS 13 ایجاد مى‌شود که در حالت طبیعى VWF را تجزیه مى‌کند و مانع گسترش ترومبوز داخل عروقى مى‌شود. معمولاً تشخیص بر اساس شواهد ترومبوسیتوپنى و همولیز میکروآنژیوپاتیک داده مى‌شود، چرا که هنوز ارزیابى عملکرد و مهار کننده ADAMTS13 رواج نیافته است. (گزینه ج)

 

۷۰. خانم ۳۰ ساله‌اى به علت شکستگى استخوان فمور تحت جراحى و سپس درمان پیشگیرى از ترومبوز با هپارین زیرجلدى قرار مى‌گیرد. ۷ روز پس از شروع هپارین پلاکت بیمار از ۲۰۰,۰۰۰ به ۷۰,۰۰۰ افت مى‌کند ولى سایر رده‌هاى خونى وى نرمال است و اختلال انعقادى ندارد. کدامیک از اقدامات زیر در این مرحله مناسب است؟ (پیش‌کارورزى اسفند ۹۹)

الف) قطع هپارین و شروع انوکساپارین

ب) قطع هپارین و شروع وارفارین

ج) قطع هپارین و شروع آرگاتروبان

د) قطع هپارین و تزریق پلاکت

 

تشخیص ترومبوسیتوپنى ناشى از هپارین است. در ۲۵% از بیمارانى که هپارین Unfractionated دریافت مى‌کنند، نوعى آنتى‌بادى بر علیه ترکیب هپارین و فاکتور ۴ پلاکتى (که از پلاکت‌هاى فعال آزاد مى‌شود)، بوجود مى‌آید. اگر بار دیگر بیمار هپارین دریافت کند، در ۱۰-۵% از موارد ترومبوسیتوپنى ایجاد مى‌شود. در این حالت تعداد پلاکت‌ها بین ۵۰,۰۰۰ تا ۱۰۰,۰۰۰ در هر میکرولیتر گزارش مى‌شود. HIT بندرت در بیمارى که پیش از این هپارین دریافت نکرده است نیز ایجاد مى‌شود. در مقایسه با UFH، بروز HIT در بیمارانى که LMWH دریافت مى‌کنند، کمتر است (در حدود یک دهم). تشخیص HIT عمدتا بالینى است، اما: ۱ـ ELISA مى‌تواند آنتى‌بادى ضد هپارین ـ فاکتور ۴ پلاکتى را نشان دهد. این آزمون حساس است، اما اختصاصى نیست. ۲ـ ارزیابى رها شدن سروتونین آزمونى عملى براى تشخیص HIT است و فعال شدن پلاکت را بعد از تماس با آنتى‌بادى در حضور هپارین نشان مى‌دهد. در ۳۰% از بیماران مبتلا به HIT ترومبوآمبولى ایجاد مى‌شود که مى‌تواند شدید باشد یا جان بیمار را به خطر بیاندازد. با شیوع یکسان ترومبوآمبولى مى‌تواند قبل، همزمان و یا بعد از ایجاد ترومبوسیتوپنى روى دهد. در بیماران مبتلا به HIT که دچار بیمارى قلبى عروقى هستند، و نیز در بیمارانى که هپارین را با دوز کامل دریافت مى‌کنند، ترومبوز شایعتر است. اما در HIT هپارین با هر دوزى مى‌تواند ترومبوز ایجاد کند. ممکن است هفته‌ها پس از قطع هپارین ترومبوآمبولى شریانى یا وریدى ایجاد شود. در HIT در صورت ایجاد ترومبوز باید هپارین قطع شود. هرچند ممکن است آنتى‌بادى به دنبال درمان با UFH تولید شده باشد، اما بیش از ۸۰% از این آنتى‌بادى‌ها با LMWH نیز واکنش متقاطع دارند. بنابراین باید براى آنتى‌کواگولاسیون کوتاه مدت از نوعى مهار کننده مستقیم ترومبین نظیر بیوالیرودین و آرگاتروبان استفاده کرد. در بیماران مبتلا به HIT (حتى در غیاب ترومبوز) احتمال ایجاد ترومبوز، آمپوتاسیون اندام و مرگ افزایش دارد، بنابراین بعد از قطع هپارین باید درمان با مهار کننده‌هاى مستقیم ترومبوز را آغاز کرد. (گزینه ج)

 

۷۱. در کدامیک از موارد زیر در بیمار مبتلا به DVT، درمان آنتى‌کواگولان براى تمام عمر توصیه مى‌شود؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۲)

الف) بدخیمى متاستاتیک

ب) به دنبال عمل جراحى هیپ

ج) ترومبوز بدون ریسک فاکتور

د) ترومبوسیتوپنى ناشى از هپارین

 

راهنماى طول مدت درمان ضد انعقادى پروفیلاکتیک بعد از ترومبوآمبولى وریدى بشرح زیر است:

۱ـ ترومبوز ورید دیستال یا ورید سطحى: ۳ تا ۱۲ هفته؛

۲ـ اولین ترومبوز وریدى عمقى پروگزیمال یا آمبولى ریه:

الف) عدم وجود عامل خطرساز: ۳ تا ۶ ماه (اندازه‌گیرى D-DIMER بعد از ۳ تا ۶ ماه مى‌تواند به تصمیم‌گیرى در مورد قطع پروفیلاکسى کمک کند)؛

ب) وجود عامل خطرساز قابل تصحیح (جراحى، تروما): ۳ تا ۶ ماه؛

ج) بدخیمى: طولانى مدت؛

د) آنتى‌بادى ضد فسفولیپید: طولانى مدت؛

ه) فاکتور خطرساز ارثى (فاکتور V LEIDEN؛ پروترومبین 20110A،؛کمبود آنتى‌ترومبین، پروتئین C یا S: بیش از ۶ ماه؛

۳ـ ترومبوز وریدى عمقى پروگزیمال یا آمبولى ریه راجعه: تمام عمر. (گزینه د)

 

۷۲- خانم ۳۰ ساله مورد لنفوم بورکیت مى‌باشد که ۴ روز قبل شیمى‌درمانى شده است. و به دلیل عدم وجود ادرار (آنورى) در ۲۴ ساعت گذشته مراجعه کرده است. آزمایشات بعمل آمده به قرار زیر مى‌باشد:

URIC ACID = 13 mg/dL

CREAT = 3.5mg/dL

CA = 7mg/dL

P = 6.5mg/dL

K = 5.6 mEq/L

محتمل‌ترین تشخیص کدام است؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۹۲)

الف) درگیرى کلیوى ناشى از لنفوم

ب) عارضه کلیوى ناشى از شیمى درمانى

ج) نکروز حاد توبولى کلیوى

د) سندرم لیز تومور

 

تشخیص سندم لیز تومور است. این سندرم وقتى ایجاد مى‌شود که سلول‌هاى تومور پاره مى‌شوند و مواد توکسیک به داخل جریان خون آزاد مى‌کنند. شایع‌ترین علت سندرم لیز تومور، بدخیمى‌هاى خونى مانند لوسمى‌هاى حاد و لنفوم‌هاى غیر هوچکین است؛ معمولاً این سندرم به دنبال شروع کردن درمان در بدخیمى‌هاى تهاجمى ایجاد مى‌شوند. به دنبال لیز سلول‌هاى تومور مواد داخل سلولى از جمله اسیدهاى نوکلئیک، پتاسیم و فسفات به داخل جریان خون آزاد مى‌شوند. به سبب تجزیه اسید نوکلئیک، مقادیر زیادى اسید اوریک تولید مى‌شود که مى‌تواند در توبول‌هاى کلیه رسوب کند و سبب آسیب حاد کلیه یا AKI شود. همچنین مقادیر بالاى فسفات سبب رسوب فسفات کلسیم شده که مى‌تواند هیپوکلسمى علامت‌دار، آسیب توبول‌هاى کلیه و آریتمى قلبى ایجاد کند. پتاسیم بالا هم مى‌تواند سبب آریتمى‌هاى خطرناک قلبى شود. (گزینه د)

 

۷۳. خانم ۵۲ ساله با سابقه کانسر پستان به علت درد بر روى مهره‌هاى پشتى مراجعه کرده است. درد بیمار با سرفه و عطسه کردن تشدید مى‌یابد. در معاینه تندرنس بر روى مهره‌هاى T8 و T9 دارد. مناسب‌ترین تست تشخیصى کدام است؟ (دستیارى اردیبهشت ۹۶)

الف) MRI

ب) Bone Scan

ج) Plain Thoracic XR

د) PET – CT Scan

 

درد پشت شایعترین شکایت نورولوژیک در بیمار مبتلا به کانسر سیستمیک است (معمولاً در اثر متاستاز به مهره‌ها ایجاد مى‌شود). درد ناشى از کانسر، ثابت و مبهم است، با استراحت برطرف نمى‌شود و شب‌ها شدت مى‌یابد. برعکس درد پشتى که منشأ مکانیکى داشته باشد، معمولاً با استراحت کردن بهبود مى‌یابد. در مواردى که شک به متاستاز وجود داشته باشد، سى‌تى اسکن، سى‌تى میلوگرافى و MRI روش‌هاى تشخیصى انتخابى به شمار مى‌روند. البته MRI روش ارجح براى ارزیابى بافت نرماست، اما باید بخاطر داشت که در چنین حالتى، روش تشخیصى انتخابى، روشى است که سریعتر از سایر روش‌ها انجام‌پذیر باشد، چرا که ممکن است وضعیت بیمار بسرعت وخیم شود. (گزینه الف)

 

۷۴. آقاى ۴۷ ساله غیر سیگارى به علت تورم خودبخودى اندام تحتانى راست از یک هفته قبل، مراجعه کرده است. در شرح حال وى نکته مثبتى یافت نمى‌شود. در معاینه فیزیکى بجز ادم اندام تحتانى راست نکته مثبت دیگرى ندارد. در سونوگرافى داپلر ترومبوز در ورید فمورال گزارش شده است. جهت بررسى از نظر کانسر زمینه‌اى، کدام یک از بررسى‌هاى زیر را توصیه مى‌کنید؟ (دستیارىاردیبهشت ۹۶)

الف) PET CT Scan

ب) Chest CT Scan

ج) Upper Endoscopy

د) بررسى بیشتر لازم ندارد.

 

ترومبوز ورید عمقى و آمبولى ریه شایع‌ترین شرایط ترومبوتیک در بیماران مبتلا به کانسر هستند. ممکن است ترومبوفلبیت مهاجر یا راجعه تظاهر اولیه کانسر باشد. نزدیک به ۱۵% از بیماران مبتلا به ترومبوز ورید عمقى یا آمبولى ریه تشخیص کانسر را دارند. همزمانى ترومبوز ورید محیطى و کارسینوم احشاء (بویژه کانسر پانکراس) را سندرم تروسو مى‌نامند. توجه داشته باشید که در آن دسته بیمارانى که تشخیص کانسر در آن‌ها داده نشده است و براى اولین بار دچار ترومبوفلبیت یا آمبولى ریه مى‌شوند، بجز گرفتن شرح‌حال و انجام معاینه بالینى، نیازى به انجام آزمون‌هاى تشخیصى بیشتر براى کانسر نیست. البته اگر لخته ایجاد شده به درمان‌هاى استاندارد مقاوم باشد و یا در محل نامعمولى بوجود آمده باشد و یا ترومبوفلبیت مهاجر یا راجعه باشد، بررسى از نظر کانسر زمینه‌اى اندیکاسیون دارد. (گزینه د)

 

۷۵. مرد ۴۵ ساله‌اى با سابقه لنفوم بدلیل ضعف و بى‌حالى و یبوست به اورژانس آورده شده است. وى تب ندارد و در معاینه نورولوژیک رفلکس‌هاى وترى عمقى کاهش یافته است. علایم حیاتى و یافته‌هاى آزمایشگاهى بشرح زیر است:

BP=140/90mmHg

PR= 70/min

RR=16/min

T=37C (oral)

SPaO2=96%

HB= 9.5 g/dL

BUN= 50 mg/dL

NA= 139mEq/L

K= 3.5 mEq/L

BS= 150mg/dL

CA= 12.5mg/dL

P= 3.2mg/dL

بعد از انفوزیون نرمال سالین، داروى انتخابى بعدى کدام است؟ (دستیارى اردیبهشت ۹۶)

الف) فوروزماید

ب) میترامایسین

ج) کلسى‌تونین

د) پامیدرونات

 

هیپرکلسمى هورمونى بدخیمى یا HHM تا ۲۰% از بیماران مبتلا به کانسر را گرفتار مى‌کند. HHM در کانسرهاى ریه، سر و گردن، پوست (کارسینوم سلول اسکوامو)، مرى، پستان و مجراى ادرارى تناسلى بیشترین شیوع را دارد. شایع‌ترین علت HHM تولید PTHRP است. از جملع دیگر علل نسبتا شایع HHM مى‌توان به تولید بیش از حد ۱ و ۲۵ دى‌هیدروکسى ویتامین D اشاره کرد. لنفوم‌ها مى‌توانند آنزیمى تولید کنند که ۲۵ هیدروکسى ویتامین D را به ۱ و ۲۵ دى‌هیدروکسى ویتامین D تبدیل مى‌کند که فعال‌تر است جذب گوارشى کلسیم را افزایش مى‌دهد. در بیمارى که دچار بدخیمى شناخته شده‌اى است، تظاهر تى‌پیک HHM، تشخیص هیپرکلسیمى در آزمایش‌هاى روتین است. با شیوع کمتر هیپرکلسمى مى‌تواند تظاهر اولیه بدخیمى باشد (خستگى، تغییرات وضعیت منتال، پلى‌اورى، دهیدراسیون یا علایم نفرولیتاز). درمان HHM با حذف کلسیم اضافى از رژیم غذایى، داروها یا محلول‌هاى تزریقى داخل وریدى شروع مى‌شود. رهیدراسیون با سالین (۲۰۰ تا ۵۰۰ میلى‌لیتر در ساعت) به رقیق شدن کلسیم موجود در سرم و دفع آن از طریق ادرار کمک مى‌کند. ایجاد دیورز شدید با فوروسماید یا دیگر دیورتیک‌هاى مؤثر بر قوس هنله دفع کلسیم را افزایش مى‌دهد، اما بجز در هیپرکلسمى‌هاى خطرناک فایده کمى دارد. ازدیورتیک‌هاى مؤثر بر قوس هنله باید بعد از رهیدراسیون کامل و مونیتورینگ با دقت تعادل مایعات استفاده کرد. بیس‌فسفونات‌ها مانند پامیدرونات، زوله‌درونات و اتى‌درونات مى‌توانند در مدت ۲-۱ روز از مقدار کلسیم سرم کم کنند و و براى چندین هفته سبب سرکوب رها شدن کلسیم شوند. اگر بیمار به بیس‌فسفونات‌ها پاسخ ندهد، مى‌توان از دنوزوماب استفاده کرد. (گزینه د)

 

۷۶. براى خانم ۵۰ ساله سالم، طبق توصیه‌هاى American Cancer Society تمام تست‌هاى غربالگرى زیر توصیه مى‌شود،بجز؟ (دستیارى اسفند ۹۷)

الف) Mammography

ب) Pop Smear Test (Cytology)

ج) Colonoscopy

د) Transvaginal Sonography

 

گزینه‌ها را بررسى مى‌کنیم:

گزینه الف: در زنانى با سن بالاتر از ۵۰ سال که در معرض خطر معمول براى ابتلا به کانسر پستان هستند، مطالعات مختلف گزارش کرده‌اند که غربالگرى سالانه یا هر دو سال با ماموگرافى یا ماموگرافى + معاینه بالینى پستان از میزان مرگ و میر کانسر پستان مى‌کاهد. در مورد غربالگرى منظم در زنانى که بین ۴۰ تا ۴۹ سال سن دارند و خطر ابتلا به کانسر پستان در آن‌ها در حد متوسط است، متخصصین اختلاف نظر دارند.

گزینه ب: غربالگرى با اسمیر پاپانیکولا از میزان مرگ و میر کانسر سرویکس کم مى‌کند. توصیه مى‌شود که در تمامى زنانى که به سن ۲۱ سال رسیده‌اند، بطور منظم پاپ تست آغاز شود. قبل از این سن، حتى در افرادى که آمیزش جنسى را شروع کرده‌اند، غربالگرى مى‌تواند بیشتر مضر باشد تا مفید.

گزینه ج: براى غربالگرى کانسر کولورکتال از آزمون خون مخفى مدفوع (FOBT)، معاینه رکتوم، سیگموئیدوسکوپى، کولونوسکوپى و سى‌تى کولونوگرافى استفاده مى‌شود. با یک بار انجام کولونوسکوپى احتمال تشخیص ضایعات پیشرفته کولون (پولیپ بزرگ‌تر از ۱۰ میلى‌متر، آدنوم ویلوس، پولیپ آدنوماتو با دیسپلازى درجه بالا، کانسر مهاجم) ۲۵% بیشتر از سیگموئیدوسکوپى + FOBT است.

گزینه د: براى غربالگرى کانسر تخمدان از لمس آدنکس، سونوگرافى ترانس‌واژینال و اندازه‌گیرى CA-125 سرم استفاده مى‌شود. مطالعه انجام شده در این مورد نشان داده است که غربالگرى سالانه کانسر تخمدان با کمک TVUS و CA-125 در زنانى که در معرض خطر متوسط ابتلا به کانسر هستند، سبب کاهش مرگ ناشى از کانسر تخمدان نمى‌شود. (گزینه د)

 

۷۷. هیپرکلسمى در زمینه کدامیک از بدخیمى‌هاى زیر پاسخ کمترى به گلوکوکورتیکوئید مى‌دهد؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۰)

الف) کانسرهاى سر و گردن

ب) لنفوم

ج) مولتیپل میلوم

د) لوکمى

 

هیپرکلسمى مرتبط با لنفوم‌ها، مولتیپل میلوم یا لوسمى مى‌تواند به گلوکوکورتیکوئید پاسخ بدهد. (گزینه الف)

 

۷۸. در کدامیک از تومورهاى زیر در صورت ایجاد Hormonal Hypercalcemia Of Malignancy احتمال پاسخ دادن به گلوکوکورتیکوئید بیشتر از سایرین مى‌باشد؟ (پیش‌کارورزى شهریور ۱۴۰۱)

الف) کانسر ریه

ب) لنفوم

ج) کانسر مرى

د) ملانوم

 

هیپرکلسمى مرتبط با لنفوم‌ها، مولتیپل میلوم یا لوسمى مى‌تواند به گلوکوکورتیکوئید پاسخ بدهد. (گزینه ب)

 

۷۹. برنامه غربالگرى سرطان، براى همه سرطان‌هاى زیر توصیه مى‌شود، بجز؟ (دستیارى اردیبهشت ۱۴۰۲)

الف) پستان

ب) روده بزرگ

ج) ریه

د) تخمدان

 

در حال حاضر توصیه مى‌شود، آزمون‌هاى غربالگرى زیر براى کانسرها انجام شوند:

۱ـ معاینه بالینى و ماموگرافى براى تشخیص کانسر پستان؛

۲ـ پاپ اسمیر و آزمون‌هاى HPV DNA براى تشخیص  دیسپلازى یا کانسر سرویکس؛

۳ـ کولونوسکوپى براى تشخیص پولیپ یا کانسر کولون؛

۴ـ معاینه رکتوم با انگشت و اندازه‌گیرى PSA سرم براى تشخیص کانسر پروستات؛

۵ـ سى‌تى اسکن با دوز پائین براى غربالگرى کانسر ریه در افراد پرخطر (بتازگى توصیه مى‌شود انجام شود). (گزینه د)