در ترانسفوزیون فرآوردههاى زیر سازگارى ABO لازم است، بجز؟
الف) FFP
ب) Whole Blood
ج) Cryoprecipitate
د) Platelet
کرایوپرسیپیتات حاوى فیبرینوژن، فاکتور VIII، فاکتور فون ویلبراند و فاکتور XIII است و از آن در موارد زیر استفاده مىشود:
۱ـ خونریزى حاد ناشى از کواگولوپاتى؛
۲ـ بیمارى فون ویلبراند انوااع ۲ و ۳؛
۳ـ هموفیلى A در غیاب دسترسى به کنسانتره فاکتور.
کرایوپرسیپیتات نیازى به تطابق ABO ندارد. (گزینه ج)
خانم ۴۵ ساله با سابقه تعبیه دریچه فلزى میترال و مصرف وارفارین با INR=9 بدون علامت به درمانگاه مراجعه مىکند. شرححالى از خونریزى نمىدهد. علاوه بر قطع موقت وارفارین، چه اقدامى مناسب است؟
الف) تجویز ۱۰ میلىگرم ویتامین K خوراکى
ب) پیگیرى با INR
ج) تجویز ۱۰ میلىگرم ویتامین K وریدى
د) تجویز ۲ واحد FFP
در هنگام درمان با وارفارین بطور شایع ممکن است INRبه بالاتر از سطح درمانى برسد (با یا بدون خونریزى). در این حالت باید به شرح زیر اقدام شود:
۱ـ در صورتى که INR افزایشى در حد متوسط داشته باشد (کمتر از ۵) و بیمار دچار خونریزى نباشد و یا خونریزى خفیفى ایجاد شده باشد، کافى است وارفارین بطور موقت قطع شود و سپس با دوز نگهدارنده کمترى آغاز شود.
۲ـ در صورتى که INR بالاتر باشد (۹-۵)، اما بیمار دچار خونریزى شدید نباشد، باید وارفارین قطع شود و ویتامین K خوراکى با دوز پائین (۱-۲.5mg/day)تجویز شود تا INR به سطح درمانى برسد.
۳ـ در صورتى که INR بالا بوده، خونریزى شدید و فعال روى دهد (بویژه در صورتى که براى بند آوردن خونریزى نیاز به عمل جراحى باشد)، باید از ویتامین Kو پلاسما استفاده شود. (گزینه ب)
خانم ۱۶ ساله با شکایت خونریزى شدید قاعدگى به درمانگاه مراجعه کرده است. شمارش پلاکت طبیعى است. PTT طولانى و بقیه تستهاى انعقادى طبیعى است. سطح فاکتور ۸ حدود ۳۵% است. کدام تشخیص بیشتر مطرح است؟
الف) هموفیلى A
ب) بیمرى فون ویلبراند
ج) هموفیلى B
د) ترومبوآستنى گلنزمن
تشخیص بیمارى فون ویلبراند است. در بیمارى فون ویلبراند، vWF اختلال دارد. اختلال در vWF و یا کمبود آن به دو اثر زیر مىانجامد:
۱ـ در صورتى که مقدار vWF کم باشد و یا vWF موجود غیر طبیعى باشد، اتصال پلاکتها به عروق آسیب دیده با تأخیر صورت مىگیرد و در نتیجه BTطولانى شده، بیمار دچار خونریزى مخاطى مىشود.
۲ـ vWF بصورت پایدار کنندهاى براى فاکتور VIII انجام وظیفه مىکند. کمبود vWFو یا غیر طبیعى بودن اتصال میان vWF و فاکتور VIIIسبب پاکسازى سریع فاکتور VIII، کاهش سطح این فاکتور و طولانى شدن PTT مىشود. (گزینه ب)
آقاى ۴۰ ساله مبتلا به لوسمى حاد که تحت شیمىدرمانى قرار دارد، با اسهال، ضایعات پوستى، سایتوپنى و اختلال شدید عملکرد کبد به اورژانس مراجعه کرده است. هفته قبل به علت کمخونى، ترانسفوزیون خون از برادر خود دریافت نموده است. کدامیک از اقدامات زیر براى جلوگیرى از این عارضه مؤثر است؟
الف) ترانسفوزیون خون اشعه دیده
ب) ترانسفوزیون خون شسته شده
ج) ترانسفوزیون خون با فیلتر لوکوسیت
د) تزریق استروئید قبل از تزریق خون
GVHD عارضه شایعى از پیوند آلوژنیک سلولهاى بنیادى و عارضه بسیار نادر ترانسفوزیون است. در GVHD ناشى از پیوند لنفوسیتهاى مغز استخوان «دهنده» به «گیرنده» حمله مىبرند. GVHDناشى از ترانسفوزیون، توسط لنفوسیتهاى T«دهنده» ایجاد مىشود. این سلولها با HLA میزبان واکنشى ایجاد مىکنند که منجر به پاسخ ایمنى مىشود. ۵ تا ۱۰ روز بعد از ترانسفوزیون، بیمار دچار مشکلات زیر مىشود:
۱ـ سیتوپنى؛
۲ـ تب؛
۳ـ بثورات پوستى اختصاصى؛
۴ـ اسهال؛
۵ـ اختلال در عملکرد کبد؛
GVHD ناشى از ترانسفوزیون بشدت در برابر درمان با داروهاى سرکوب کننده ایمنى و درمان تخریبى و به دنبال آن پیوند آلوژنیک مغز استخوان بشدت مقاوم است و در بیش از ۹۰% موارد کشنده است. براى پیشگیرى از GVHD ناشى از ترانسفوزیون مىتوان در افراد در معرض خطر، اجزاى سلولى را تحت رادیاسیون قرار داد (یا اجزاى خونى با روشهاى کاهنده پاتوژن که سبب کاهش تمام اجزاى سلولى مىشود، درمان کرد). (گزینه الف)
خانم ۲۵ ساله مبتلا به آنمى سیکل سل که دچار حملات مکرر Acute Chest Syndrome مىشود، براى مشورت به شما مراجعه نموده است. مؤثرترین دارو در کاهش علایم کدام است؟
الف) پردنیزولون
ب) اریتروپوئتین
ج) هیدروکسى اوره
د) فولیک اسید
هیدروکسى اوره درمان استاندارد براى تمام بیماران مبتلا به آنمى سیکل سل و تالاسمى HbS-0 است و توصیه مىشود در تمام بیماران در تمام سنین، بدون در نظر گرفتن علایم در اولین سال زندگى تجویز شود. مکانیسم اثر اصلى این دارو افزایش تولید هموگلوبین F است. با تجویز دارو، درد و سندرم حاد قفسه سینه ۵۰% کاهش پیدا مىکنند و غلظت هموگلوبین ۱ گرم در دسىلیتر افزایش پیدا مىکند. (گزینه ج)
آقاى ۶۰ ساله با علامت خستگى زودرس مراجعه کرده است. در معاینه طحال ۱۰ سانتىمتر زیر لبه دنده لمس مىشود. در فرمول شمارش خون محیطى:
WBC= 160,000/L
PMN+band=69%, Lymph=3%,
Promyelocyte=5%, Myelocyte=8%,
Metamyelocyte= 5%, Eosinophil=5%,
Basophil=5%
Hb= 10gr/dL
Plt= 485,000/L
محتملترین تشخیص کدام است؟
الف) CLL
ب) AML
ج) CML
د) ALL
تشخیص CML است. بیشتر موارد CML (90%) در مرحله مخفى یا مزمن خود را نشان مىدهد.
۱ـ بر اساس زمان تشخیص بیمارى، اغلب بیماران بدون علامت هستند و تشخیص بر اساس آزمونهاى غربالگرى داده مىشود.
۲ـ از جمله علایم شایع بیمارى مىتوان به علایم مربوط به آنمى و اسپلنومگالى اشاره کرد (خستگى، ضعف، کاهش وزن، سیرى زودرس و درد LUQ ناشى از اسپلنومگالى).
۳ـ بیمارانى که وارد مراحل تسریع شده یا بلاست مىشوند، علایمى نظیر تب بدون توجیه، کاهش وزن قابل توجه، خستگى شدید، دردهاى استخوان و مفصل، خونریزى و ترومبوز و عفونت دارند.
در معاینه بالینى بیمار یافتههاى زیر وجود دارد: ۱ـ اسپلنومگالى شایعترین یافته بالینى است و در ۲۰ تا ۷۰% از بیماران یافته مىشود. ۲ـ ازجمله دیگر یافتههاى بالینى کمتر شایع مىتوان به هپاتومگالى (۲۰-۱۰%)، لنفادنوپاتى (۱۰-۵%) و درگیرى خارج مغز استخوان (پوست یا بافت زیر جلدى) اشاره کرد.
در CML یافتههاى خونى بشرح زیر هستند:
۱ـ در CML درمان نشده، لوکوسیتوز شایع است. خونسازى شیفت به چپ دارد و نوتروفیلها، باند سلها، میلوسیتها، متامیلوسیتها، پرومیلوسیتها و بلاستها (معمولاً برابر یا کمتر از ۵%) برترى دارند. افزایش بازوفیلها و یا ائوزینوفیلها شایع است.
۲ـ ترومبوسیتوز شایع و ترومبوسیتوپنى نادر است و دلالت بر پیشآگهى نامطلوب دارد.
۳ـ ثلث بیماران دچار آنمى هستند.
۴ـ از جمله اختلالات بیوشیمیایى مىتوان به کاهش آلکالین فسفاتاز لوکوسیتى و بالا بودن ویتامین B12، اسید اوریک، LDH و لیزوزیم اشاره کرد.
مغز استخوان پر سلول است؛ هیپرپلازى شدید میلوئیدى و بالا بودن نسبت میلوئید به اریتروئید (۲۰-۱۵ به ۱) دیده مىشود. در مغز استخوان ۵% یا کمتر بلاست وجود دارد. بالاتر بودن درصد بلاست نشاندهنده پیشآگهى نامطلوب یا تسریع بیمارى (برابر یا بیشتر از ۱۵%) است. افزایش فیبروز رتیکولین شایع است. (گزینه ج)
