گرانولوماتوز وگنر و ده نکته خیلی خیلی مهم!

واسکولیت‌‏هاى مرتبط با ANCA شامل این موارد مى‌‏شوند: ۱ـ گرانولوماتوز به همراه پلى‌‏آنژئیت (GPA که قبلاً گرانولوماتوز وگنر نام داشت)؛ ۲ـ پلى‌‏آنژئیت میکروسکوپى (MPA)؛ ۳ـ گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک به همراه پلى‌‏آنژئیت (EGPA که در گذشته سندرم چارج اشتراس نام داشت)؛ ۴ـ واسکولیت محدود به کلیه (RLV). این واسکولیت‏‌ها عروق کوچک و متوسط را گرفتار مى‌‏کنند و مى‏‌توانند با ANCA مرتبط باشند. در زیر به ده نکته بسیار مهم در مورد گرانولوماتوز وگنر مى‌‏پردازیم:

نکته اول: گرانولوماتوز وگنر(WG) (یا بر اساس سسیل ۲۰۲۲ پلى‏‌آنژئیت گرانولوماتوز یا GPA) نوعى واسکولیت عروق کوچک تا متوسط است که تقریبا مى‌‏تواند تمامى اعضاى بدن را گرفتار کند، اما بیش از همه سینوس‏‌ها و مجارى هوایى فوقانى، ریه‌‏ها و کلیه‌‏ها را گرفتار مى‌‏نماید.

نکته دوم: سینوزیت مزمن مقاوم، ایجاد کراست و زخم در بینى، اپیستاکسى و اتیت میانى از جمله تظاهرات شایع WG هستند. ممکن است به دنبال التهاب و تخریب غضروف بینى دفرمیتى «زینى شکل» ایجاد شود.

نکته سوم: در WG درگیرى ریه بصورت ندول‏‌هاى ریوى، اغلب همراه با کاویته، ارتشاح یا خونریزى منتشر آلوئلى ظاهر مى‏‌شود.

نکته چهارم: در WG درگیرى کلیوى بصورت سندرم نفریتیک (شامل نارسایى حاد کلیه، هماچورى، هیپرتانسیون و پروتئینورى کمتر از حد نفروتیک) ظاهر مى‌‏شود. در بیوپسى کلیوى گلومرولونفریت کرسنتى نکروزان پاسى ایمیون دیده مى‌‏شود.

نکته پنجم: در WG پسودوتومور اربیت مشاهده مى‏‌شود که مى‏‌تواند عصب بینایى را تحت فشار قرار داده، یا سبب پروپتوز شود و بر روى عضلات خارجى چشم فشار وارد کند.

نکته ششم: شایع‏‌ترین روش تشخیص واسکولیت‏‌هاى مرتبط با ANCA بیوپسى بافتى (کلیه، ریه، پوست، سینوس، عصب) است.

نکته هفتم: در موارد مشکوک ANCA نقش تشخیصى مهمى دارد و به افتراق GPA از MPA کمک مى‏‌کند: تقریبا ۹۰% از بیماران مبتلا به درگیرى کلیه ANCA+ هستند. بیشتر بیماران مبتلا به GPA داراى ANCA سیتوپلاسمى (cANCA ضد پروتئیناز ۳ AntiPR3) هستند، در حالى که بیشتر بیماران مبتلا به MPA داراى ANCA پرى‏‌نوکلئر (pANCA ضد میلوپراکسیداز AntiMPO) مى‏‌باشند.

نکته هشتم: در واسکولیت‌‏هاى مرتبط با ANCA براى خاموش کردن فعالیت بیمارى (و حفظ این حالت) از گلوکوکورتیکوئیدها، اغلب به همراه داروهاى دیگر استفاده مى‌‏شود.

نکته نهم: در واسکولیت‌‏هاى مرتبط با ANCA معمولاً از درمان با دوز معادل mg/kg/day1 پردنیزون (با یا بدون پالس متیل‌‏پردنیزولون) استفاده مى‌‏شود و بعد دوز دارو بتدریج در مدت ۶ تا ۱۲ ماه کم مى‏‌شود. بعلاوه رسم است که بطور استاندارد براى درمان GPA و MPA سیکلوفسفامید براى ۳ تا ۶ ماه تجویز شود. به نظر نمى‌‏رسد که تأثیر ریتوکسیماب کمتر از سیکلوفسفامید باشد.

نکته دهم: EGPA (یا همان بیمارى چارج اشتراس سابق) با آسم شدید، ائوزینوفیلى (بیش از ۱۵۰۰ سلول در هر میلى‌‏لیتر) و واسکولیتى که دو یا چند عضو را گرفتار مى‌‏کند، مشخص مى‏‌شود.