۱ـ رویکرد به کلستاز:
۲ـ علل کلستاز:
| هپاتیت نوزادی | در هپاتیت نوزادى شیرخوار ظاهرى ناخوش، کبد بزرگ و زردى دارد. آزمون تشخیصى اختصاصى براى این بیمارى موجود نیست، اما اگر بیوپسى کبد انجام شود، هپاتوسیت هاى ژئانت اختصاصى بیمارى دیده مى شوند. در اسکینتى گرافى کبدى صفراوى برداشت آهسته کبدى و در نهایت دفع ایزوتوپ به داخل روده دیده مى شود. پیش آگهى خوب است و در بیشتر موارد بهبود خودبخود روى مى دهد. |
| کمبود آلفا ۱ آنتی تریپسین | تظاهرات کمبود آلفا ۱ آنتى تریپسین مى تواند شبیه به هپاتیت نوزادى باشد. تنها ۲۰-۱۰% از نوزادان مبتلا به این اختلال دچار کلستاز نوزادى مى شوند و تنها ۳۰-۲۰% این دسته از نوزادان دچار سیروز و نارسایى کبدى مى گردند. |
| سندرم آلاژیل | در سندرم آلاژیل کلستاز مزمن وجود دارد و در بیوپسى کبد کاهش تعداد مجارى صفراوى در تریادهاى پورت دیده مى شود. در برخى انواع سندرمیک بیمارى اختلالات همراه نظیر تنگى محیطى پولمونر یا دیگر آنومالى هاى قلبى، هیپرتلوریسم، مهره اى پروانه اى شکل، اختلالات صورت و نقص لیمبوس چشم (امبریوتوکسون خلفى) وجود دارند. کلستاز اغلب دائمى است و با هیپرکلسترولمى و خارش شدید همراه مى باشد. پیشرفت به سمت نارسایى کبد ناشایع است. |
| بیماری ویلسون | بیمارى ویلسون در اثر تجمع غیر طبیعى مس در کبد (اختلال عملکرد هپاتوسلولر)، اختلال عملکرد CNS و آنمى همولیتیک مشخص مى شود. بیمارى اتوزومال مغلوب است و در اثر موتاسیون در ژن ATP7B ایجاد مى شود. بندرت تظاهرات بالینى بیمارى قبل از ۳ سالگى آشکار مى شوند. ممکن است تظاهرات عصبى غالب باشند (ترمور، اختلال وضعیت درسى، بد شدن خط نگارش بیمار و اختلالات روانى). ممکن است آنمى اولین علامت درگیرى باشد. درگیرى کبدى با زردى، آنژیوم عنکبوتى، هیپرتانسیون پورت و عوارض آن و نارسایى فولمینان کبدى مشخص مى شود. تشخیص با وجود کاهش سطح سرمى سرولوپلاسمین، افزایش دفع مس در ادرار ۲۴ ساعته، وجود حلقه کایزر فلیشر در عنبیه، شواهد همولیز و افزایش محتواى مس کبد داده مى شود. درمان: پنىسیلامین یا Trientine. |