۱- پمفیگوس ولگاریس
| اتیولوژی | در پمفیگوس ولگاریس آنتىبادى بر علیه اتصال بین سلولهاى اپىدرم ایجاد مىشود و این آنتىبادى بعد از اتصال به آنتىژن خود سبب تخریب اتصال بین سلولهاى اپىدرم مىشود (به این روند آکانتولیز مى گویند). به دنبال آکانتولیز سلولهاى اپىدرم از هم جدا مىشوند و تاول بوجود مىآید. |
| تظاهرات بالینی | پمفیگوس ولگاریس مىتواند مخاط و پوست را درگیر کند:
۱ـ درگیرى مخاط: معمولاً مخاط دهان درگیر مىشود و در داخل مخاط دهان تاول بوجود مى آید و چون تاولها شُل هستند و سقفى نازک دارند، در محیط پر تروماى دهان پاره مىشوند و اروزیون ایجاد مىکنند. ۲ـ درگیرى پوست: بیشتر نواحى سر و گردن و قدام و پشت قفسه سینه گرفتار مىشود. بر روى پوست تاولهاى شُل ایجاد مى شوند که براحتى پاره شده و اروزیون و کراست بر جاى مىگذارند. یک نکته مهم دیگر در پمفیگوس ولگاریس نشانه نیکولسکى مثبت است، یعنى وقتى پوست اطراف ضایعه را فشار دهیم، جدا مىشود. |
| تشخیص | ۱ـ بررسى نمونه پوست با میکروسکوپ نورى: تاول (شکاف) در اپىدرم در بالاى سلولهاى بازال + سلولهاى اپىدرم جدا شده در داخل تاول (آکانتولیز).
۲ـ بررسى نمونه پوست از نظر رسوب آنتىبادى: ایمونوفلورسانس مستقیم: رسوب C3 یا ایمونوگلوبولین بر روى کراتینوسیتها شبیه به تور ماهىگیرى. ۳ـ بررسى نمونه خون از نظر وجود آنتىبادى ضد اجزاى پوست: ایمونوفلورسانس غیر مستقیم: در ۸۰% موارد در سرم IgG وجود دارد. |
| درمان | درمان شامل تجویز کورتیکواستروئید سیستمیک (اساس درمان) + داروهاى ایمونوساپرسیو است. |
۲- بولوس پمفیگوئید
| اتیولوژی | در پوست بین لایه اپىدرم و درم، غشاء پایه قرار دارد که وظیفه اصلى آن متصل نگه داشتن اپىدرم به درم است. همىدسموزومها ساختمانهایى هستند که سلولهاى لایه بازال را به غشاء پایه و در نتیجه درم متصل نگه مىدارند. در بولوس پمفیگوئید آنتىبادى بر علیه بخشهایى از همىدسموزومها یا ساختمانهاى دیگر غشاء پایه ایجاد مىشود. با اتصال آنتىبادى به آنتىژن خود، واکنش ایمنى شروع مىشود، سلولهاى ایمنى به محل مىآیند و موادى ترشح مىکنند که به غشاء پایه آسیب مىرسانند و در نتیجه غشاء پایه نمىتواند اپىدرم را به درم متصل نگه دارد و با جدا شدن اپىدرم از درم، تاول زیر اپىدرم ایجاد مىشود. |
| تظاهرات بالینی | ضایعات مخاطى در ۵۰% از بیماران دیده مىشوند و شایعترین مخاط گرفتار دهان است. ضایعات پوستى داراى مشخصات زیر هستند:
ـ محل ضایعات: فلکسورها؛ ـ نوع ضایعات: تاولهاى سفت (که سقف ضخیمى دارند و به همین دلیل دیرتر و سختتر پاره مى شوند) بر روى پوست اریتماتو یا پوست سالم. علامت نیکولسکى منفى است. |
| تشخیص | ۱ـ بررسى نمونه پوست با میکروسکوپ نورى: تاول (شکاف) در زیر اپىدرم + سلولهاى التهابى (پلىمرفونوکلئر و ائوزینوفیل).
۲ـ بررسى نمونه پوست از نظر رسوب آنتیبادى: ایمونوفلورسانس مستقیم: رسوب خطى C3 با یا بدون رسوب خطى ایمونوگلوبولین G در طول غشاء پایه. ۳ـ بررسى نمونه خون از نظر وجود آنتىبادى ضد اجزاى پوست: ایمونوفلورسانس غیر مستقیم: در ۷۰ تا ۸۰% موارد در سرم IgG ضد غشاء پایه وجود دارد. |
| درمان | بیمارى خفیف تر از پمفیگوس ولگاریس است و به دوزهاى کمتر کورتیکواستروئید سیستمیک پاسخ مىدهد. مىتوان از داروهاى ایمونوساپرسیو مانند آزاتیوپرین و میکوفنولات موفتیل هم براى درمان استفاده کرد. |
۳- درماتیت هرپتیفرم
| اتیولوژی | درماتیت هرپتىفرم با انتروپاتى ناشى از حساسیت به گلوتن (یعنى بیمارى سلیاک) ارتباط دارد. بطورى که وقتى گلوتن از رژیم غذایى بیمار مبتلا به درماتیت هرپتىفرم حذف شود، ضایعات پوستى او هم از بین مىروند. |
| تظاهرات بالینی | محل ضایعات: اکستانسورها: آرنجها، زانوها، خط رویش مو، باسن.
نوع ضایعات: وزیکلهاى خارش دار و گروهى (شبیه به وزیکلهاى هرپس: هرپتىفرم) و بشدت خارش دار: خارش بیمار شدید است و به همین دلیل وزیکلها در اثر خارش پاره مىشوند و بیشتر اروزیون دیده مىشود. |
| تشخیص | ۱ـ بررسى نمونه پوست با میکروسکوپ نورى: شکاف زیر اپىدرمى و پر شدن نوک پاپى هاى درم با نوتروفیل.
۲ـ بررسى نمونه پوست از نظر رسوب آنتىبادى: رسوب گرانولر یا رشتهاى IgA در پاپىهاى درم. |
| درمان | بیمارى دو روش درمانى اصلى دارد:
۱ـ حذف گلوتن از رژیم غذایى: درمان انتخابى در دراز مدت است. ۲ـ دارو درمانى: درمان خط اول دارویى، داپسون است. به دنبال تجویز داپسون، خارش و سوزش بیمار در مدت ۴۸ تا ۷۲ ساعت برطرف مىشوند (بنابراین این دارو علاوه بر نقش درمانى، نقش تشخیصى هم دارد). |
نکته: آکانتولیز یعنى جدا شدن سلولهاى اپىدرم از یکدیگر! وقتى سلولهاى اپىدرم از هم جدا مىشوند، بین آنها مایع جمع مىشود و تاول بوجود مىآید. در پمفیگوسها مکانیسم ایجاد تاول آکانتولیز است.
نکته: پمفیگوس فولیاسه نوعى پمفیگوس سطحى است که در آن تاولها در سطح اپىدرم تشکیل مىشوند و در نتیجه بسرعت پاره مىشوند و فقط اروزیون و کراست دیده مىشود. این نوع پمفیگوس سطحى مىتواند تمام بدن را گرفتار کند و بصورت اریترودرمى ظاهر شود. در این نوع پمفیگوس هم علامت نیکولسکى مثبت است. از نظر پاتولوژى در پمفیگوس فولیاسه آکانتولیز در لایه گرانولر دیده مى شود.
نکته: پمفیگوس پارانئوپلاستیک، همراهى پمفیگوس با نوعى نئوپلاسم (معمولاً کانسر لنفوئیدى نظیر لنفوم، لوسمى لنفوئیدى مزمن یا تیموم) است. درگیرى معمولاً با اروزیونهاى دهانى شروع مىشود که مىتواند مزمن و دردناک باشد. ضایعات پوستى شبیه به اریتم مولتىفرم هستند. گاه علامت نیکولسکى و ضایعات کهیرى و تاولهاى درشت و سفت شبیه به بولوس پمفیگوئید هم دیده مىشوند و در برخى از بیماران ضایعات لیکنوئید وجود دارند. تشخیص بر اساس سه معیار ماژور یعنى ۱ـ تظاهرات بالینى؛ ۲ـ وجود کانسر (بویژه کانسر لنفاوى) و ۳ـ وجود آنتىژنهاى ویژه داده مى شود. در پاتولوژى ایمونوفلورسانس بر روى مثانه موش نقش مهمى در تشخیص بیمارى دارد.