دو سندرم بسیار مهم داریم که سبب زردى مىشوند، سندرم ژیلبرت زردى غیر کنژوگه و سندرم دوبین جانسون زردى کنژوگه ایجاد مىکند؛ این دو سندرم بسیار مهم و سؤالى هستند و در داخلى (گوارش)، کودکان و پاتولوژى بارها از آنها سؤال آمده است. ده نکته مهم در مورد این دو سندرم را با هم مرور مىکنیم:
نکته اول: سندرم ژیلبرت با هیپربیلىروبینمى خفیف و غیر کنژوگه، طبیعى بودن آزمونهاى استاندارد کبدى و طبیعى بودن بافتشناسى کبد (بجز افزایش مختصر پیگمان لیپوفوشین در برخى از بیماران) مشخص مىشود.
نکته دوم: در سندرم ژیلبرت معمولاً غلظت سرمى بیلىروبین کمتر از mg/dL3 است. ممکن است در بیمار سطح بیلىروبین نوسان داشته باشد و در حداقل ۲۵% از بیماران به دنبال پیگیرى طولانى مدت بطور موقت سطح طبیعى بیلىروبین گزارش مىشود.
نکته سوم: در سندرم ژیلبرت عواملى نظیر استرس، خستگى، مصرف الکل، کاهش دریافت کالرى و ناخوشىهاى همزمان سبب افزایش سطح بیلىروبین و افزایش دریافت کالرى یا مصرف داروهاى القاء کننده آنزیمها سبب پائین آمدن سطح بیلىروبین مىشوند.
نکته چهارم: سندرم ژیلبرت اغلب در هنگام بلوغ یا مدت کوتاهى بعد از آن و یا در دوران بزرگسالى در حین انجام آزمایشهاى روتین تشخیص داده مىشود. شیوع این سندرم را تا بیش از ۸% تخمین مىزنند. بیمارى در مردان شایعتر است.
نکته پنجم: در سندرم ژیلبرت اختلال در برداشت کبدى بیلىروبین و کنژوگاسیون آن وجود دارد.
نکته ششم: سندرم دوبین جانسون (DJS) اختلالى خوشخیم و نسبتا نادر است که با هیپربیلىروبینمى کنژوگه خفیف مشخص مىشود. در این اختلال معمولاً غلظت بیلىروبین توتال بین ۲ تا mg/dL5 است (البته گاه طبیعى و گاه در حد mg/dL25-20 است و در یک فرد مىتواند نوسانات شدیدى داشته باشد).
نکته هفتم: در سندرم دوبین جانسون شدت هیپربیلىروبینمى در اثر عواملى نظیر ناخوشىهاى همزمان، استفاده از OCP و حاملگى افزایش مىیابد. بیلىروبینورى نیز وجود دارد.
نکته هشتم: در سندرم دوبین جانسون بجز افزایش سطح سرمى بیلىروبین، دیگر آزمایشهاى روتین طبیعى هستند و در معاینه بالینى بجز زردى یافته دیگرى وجود ندارد (البته ممکن است بیمار مبتلا به هپاتواسپلنومگالى باشد). بیمار مبتلا به DJS معمولاً بدون علامت است، برخى از بیماران دچار علایم Constitutional مبهم هستند.
نکته نهم: از جمله تظاهرات اصلى سندرم دوبین جانسون مىتوان به تجمع پیگمان تیره و گرانولر خشن در لیزوزومهاى هپاتوسیتهاى مرکز لبولى اشاره کرد. این پیگمان از متابولیتهاى اپىنفرین مشتق مىشود (که بطور طبیعى ترشح نمىشوند و در کبد تجمع پیدا مىکنند).
نکته دهم: در سندرم دوبین جانسون ممکن است در حین حمله هپاتیت ویروسى، پیگمان کبدى ناپدید شود و بعد از بهبود بتدریج تجمع پیدا کند. در این بیماری در نتیجه تجمع پیگمان ممکن است کبد رنگى سیاه پیدا کند.
