حالا که در حال سیر و سفر در داخلی گوارش هستیم و در مبحث بی‌انتهای زردی غوطه می‌خوریم، بعد از خواندن سندرم ژیلبرت برویم به سراغ یک علت دیگر زردی: سندرم دوبین جانسون و ده نکته مهم در مورد آن!
نکته اول: سندرم دوبین جانسون (DJS) اختلالى خوشخیم و نسبتا نادر است که با هیپربیلىروبینمى کنژوگه خفیف مشخص مىشود.
نکته دوم: در سندرم دوبین جانسون معمولاً غلظت بیلىروبین توتال بین ۲ تا mg/dL5 است (البته گاه طبیعى و گاه در حد mg/dL25-20 است و در یک فرد مىتواند نوسانات شدیدى داشته باشد.
نکته سوم: در سندرم دوبین جانسون شدت هیپربیلىروبینمى در اثر عواملى نظیر ناخوشىهاى همزمان، استفاده از OCP و حاملگى افزایش مىیابد.
نکته چهارم: در سندرم دوبین جانسون بیلىروبینورى نیز وجود دارد.
نکته پنجم: در سندرم دوبین جانسون بجز افزایش سطح سرمى بیلىروبین، دیگر آزمایشهاى روتین طبیعى هستند.
نکته ششم: در سندرم دوبین جانسون در معاینه بالینى بجز زردى یافته دیگرى وجود ندارد (البته ممکن است بیمار مبتلا به هپاتواسپلنومگالى باشد).
نکته هفتم: بیمار مبتلا به سندرم دوبین جانسون معمولاً بدون علامت است، برخى از بیماران دچار علایم Constitutional مبهم هستند. در زنان ممکن است تا زمان حاملگى یا استفاده از OCPبیمارى تحت بالینى باشد.
نکته هشتم: از جمله تظاهرات اصلى سندرم دوبین جانسون مىتوان به تجمع پیگمان تیره و گرانولر خشن در لیزوزومهاى هپاتوسیتهاى مرکز لبولى اشاره کرد. این پیگمان از متابولیتهاى اپىنفرین مشتق مىشود (که بطور طبیعى ترشح نمىشوند و در کبد تجمع پیدا مىکنند).
نکته نهم: در سندرم دوبین جانسون ممکن است در حین حمله هپاتیت ویروسى پیگمان کبدی ناپدید شود و بعد از بهبود بتدریج تجمع پیدا کند.
نکته دهم: در سندرم دوبین جانسون در نتیجه تجمع پیگمان ممکن است کبد رنگى سیاه پیدا کند.
