در ترانسفوزيون فرآوردههاى زير سازگارى ABO لازم است، بجز؟
الف) FFP
ب) Whole Blood
ج) Cryoprecipitate
د) Platelet
كرايوپرسيپيتات حاوى فيبرينوژن، فاكتور VIII، فاكتور فون ويلبراند و فاكتور XIII است و از آن در موارد زير استفاده مىشود:
1ـ خونريزى حاد ناشى از كواگولوپاتى؛
2ـ بيمارى فون ويلبراند انوااع 2 و 3؛
3ـ هموفيلى A در غياب دسترسى به كنسانتره فاكتور.
كرايوپرسيپيتات نيازى به تطابق ABO ندارد. (گزينه ج)
خانم 45 ساله با سابقه تعبيه دريچه فلزى ميترال و مصرف وارفارين با INR=9 بدون علامت به درمانگاه مراجعه مىكند. شرححالى از خونريزى نمىدهد. علاوه بر قطع موقت وارفارين، چه اقدامى مناسب است؟
الف) تجويز 10 ميلىگرم ويتامين K خوراكى
ب) پيگيرى با INR
ج) تجويز 10 ميلىگرم ويتامين K وريدى
د) تجويز 2 واحد FFP
در هنگام درمان با وارفارين بطور شايع ممكن است INRبه بالاتر از سطح درمانى برسد (با يا بدون خونريزى). در اين حالت بايد به شرح زير اقدام شود:
1ـ در صورتى كه INR افزايشى در حد متوسط داشته باشد (كمتر از 5) و بيمار دچار خونريزى نباشد و يا خونريزى خفيفى ايجاد شده باشد، كافى است وارفارين بطور موقت قطع شود و سپس با دوز نگهدارنده كمترى آغاز شود.
2ـ در صورتى كه INR بالاتر باشد (9-5)، اما بيمار دچار خونريزى شديد نباشد، بايد وارفارين قطع شود و ويتامين K خوراكى با دوز پائين (1-2.5mg/day)تجويز شود تا INR به سطح درمانى برسد.
3ـ در صورتى كه INR بالا بوده، خونريزى شديد و فعال روى دهد (بويژه در صورتى كه براى بند آوردن خونريزى نياز به عمل جراحى باشد)، بايد از ويتامين Kو پلاسما استفاده شود. (گزينه ب)
خانم 16 ساله با شكايت خونريزى شديد قاعدگى به درمانگاه مراجعه كرده است. شمارش پلاكت طبيعى است. PTT طولانى و بقيه تستهاى انعقادى طبيعى است. سطح فاكتور 8 حدود 35% است. كدام تشخيص بيشتر مطرح است؟
الف) هموفيلى A
ب) بيمرى فون ويلبراند
ج) هموفيلى B
د) ترومبوآستنى گلنزمن
تشخيص بيمارى فون ويلبراند است. در بيمارى فون ويلبراند، vWF اختلال دارد. اختلال در vWF و يا كمبود آن به دو اثر زير مىانجامد:
1ـ در صورتى كه مقدار vWF كم باشد و يا vWF موجود غير طبيعى باشد، اتصال پلاكتها به عروق آسيب ديده با تأخير صورت مىگيرد و در نتيجه BTطولانى شده، بيمار دچار خونريزى مخاطى مىشود.
2ـ vWF بصورت پايدار كنندهاى براى فاكتور VIII انجام وظيفه مىكند. كمبود vWFو يا غير طبيعى بودن اتصال ميان vWF و فاكتور VIIIسبب پاكسازى سريع فاكتور VIII، كاهش سطح اين فاكتور و طولانى شدن PTT مىشود. (گزينه ب)
آقاى 40 ساله مبتلا به لوسمى حاد كه تحت شيمىدرمانى قرار دارد، با اسهال، ضايعات پوستى، سايتوپنى و اختلال شديد عملكرد كبد به اورژانس مراجعه كرده است. هفته قبل به علت كمخونى، ترانسفوزيون خون از برادر خود دريافت نموده است. كداميك از اقدامات زير براى جلوگيرى از اين عارضه مؤثر است؟
الف) ترانسفوزيون خون اشعه ديده
ب) ترانسفوزيون خون شسته شده
ج) ترانسفوزيون خون با فيلتر لوكوسيت
د) تزريق استروئيد قبل از تزريق خون
GVHD عارضه شايعى از پيوند آلوژنيك سلولهاى بنيادى و عارضه بسيار نادر ترانسفوزيون است. در GVHD ناشى از پيوند لنفوسيتهاى مغز استخوان «دهنده» به «گيرنده» حمله مىبرند. GVHDناشى از ترانسفوزيون، توسط لنفوسيتهاى T«دهنده» ايجاد مىشود. اين سلولها با HLA ميزبان واكنشى ايجاد مىكنند كه منجر به پاسخ ايمنى مىشود. 5 تا 10 روز بعد از ترانسفوزيون، بيمار دچار مشكلات زير مىشود:
1ـ سيتوپنى؛
2ـ تب؛
3ـ بثورات پوستى اختصاصى؛
4ـ اسهال؛
5ـ اختلال در عملكرد كبد؛
GVHD ناشى از ترانسفوزيون بشدت در برابر درمان با داروهاى سركوب كننده ايمنى و درمان تخريبى و به دنبال آن پيوند آلوژنيك مغز استخوان بشدت مقاوم است و در بيش از 90% موارد كشنده است. براى پيشگيرى از GVHD ناشى از ترانسفوزيون مىتوان در افراد در معرض خطر، اجزاى سلولى را تحت رادياسيون قرار داد (يا اجزاى خونى با روشهاى كاهنده پاتوژن كه سبب كاهش تمام اجزاى سلولى مىشود، درمان كرد). (گزينه الف)
خانم 25 ساله مبتلا به آنمى سيكل سل كه دچار حملات مكرر Acute Chest Syndrome مىشود، براى مشورت به شما مراجعه نموده است. مؤثرترين دارو در كاهش علايم كدام است؟
الف) پردنيزولون
ب) اريتروپوئتين
ج) هيدروكسى اوره
د) فوليك اسيد
هيدروكسى اوره درمان استاندارد براى تمام بيماران مبتلا به آنمى سيكل سل و تالاسمى HbS-0 است و توصيه مىشود در تمام بيماران در تمام سنين، بدون در نظر گرفتن علايم در اولين سال زندگى تجويز شود. مكانيسم اثر اصلى اين دارو افزايش توليد هموگلوبين F است. با تجويز دارو، درد و سندرم حاد قفسه سينه 50% كاهش پيدا مىكنند و غلظت هموگلوبين 1 گرم در دسىليتر افزايش پيدا مىكند. (گزينه ج)
آقاى 60 ساله با علامت خستگى زودرس مراجعه كرده است. در معاينه طحال 10 سانتىمتر زير لبه دنده لمس مىشود. در فرمول شمارش خون محيطى:
WBC= 160,000/L
PMN+band=69%, Lymph=3%,
Promyelocyte=5%, Myelocyte=8%,
Metamyelocyte= 5%, Eosinophil=5%,
Basophil=5%
Hb= 10gr/dL
Plt= 485,000/L
محتملترين تشخيص كدام است؟
الف) CLL
ب) AML
ج) CML
د) ALL
تشخیص CML است. بيشتر موارد CML (90%) در مرحله مخفى يا مزمن خود را نشان مىدهد.
1ـ بر اساس زمان تشخيص بيمارى، اغلب بيماران بدون علامت هستند و تشخيص بر اساس آزمونهاى غربالگرى داده مىشود.
2ـ از جمله علايم شايع بيمارى مىتوان به علايم مربوط به آنمى و اسپلنومگالى اشاره كرد (خستگى، ضعف، كاهش وزن، سيرى زودرس و درد LUQ ناشى از اسپلنومگالى).
3ـ بيمارانى كه وارد مراحل تسريع شده يا بلاست مىشوند، علايمى نظير تب بدون توجيه، كاهش وزن قابل توجه، خستگى شديد، دردهاى استخوان و مفصل، خونريزى و ترومبوز و عفونت دارند.
در معاينه بالينى بيمار يافتههاى زير وجود دارد: 1ـ اسپلنومگالى شايعترين يافته بالينى است و در 20 تا 70% از بيماران يافته مىشود. 2ـ ازجمله ديگر يافتههاى بالينى كمتر شايع مىتوان به هپاتومگالى (20-10%)، لنفادنوپاتى (10-5%) و درگيرى خارج مغز استخوان (پوست يا بافت زير جلدى) اشاره كرد.
در CML يافتههاى خونى بشرح زير هستند:
1ـ در CML درمان نشده، لوكوسيتوز شايع است. خونسازى شيفت به چپ دارد و نوتروفيلها، باند سلها، ميلوسيتها، متاميلوسيتها، پروميلوسيتها و بلاستها (معمولاً برابر يا كمتر از 5%) برترى دارند. افزايش بازوفيلها و يا ائوزينوفيلها شايع است.
2ـ ترومبوسيتوز شايع و ترومبوسيتوپنى نادر است و دلالت بر پيشآگهى نامطلوب دارد.
3ـ ثلث بيماران دچار آنمى هستند.
4ـ از جمله اختلالات بيوشيميايى مىتوان به كاهش آلكالين فسفاتاز لوكوسيتى و بالا بودن ويتامين B12، اسيد اوريك، LDH و ليزوزيم اشاره كرد.
مغز استخوان پر سلول است؛ هيپرپلازى شديد ميلوئيدى و بالا بودن نسبت ميلوئيد به اريتروئيد (20-15 به 1) ديده مىشود. در مغز استخوان 5% يا كمتر بلاست وجود دارد. بالاتر بودن درصد بلاست نشاندهنده پيشآگهى نامطلوب يا تسريع بيمارى (برابر يا بيشتر از 15%) است. افزايش فيبروز رتيكولين شايع است. (گزينه ج)
