سندرم نئوپلازی چندگانه اندوکرین یا MEN و ده نکته بسیار بسیار مهم!

سندرم‌های MEN بسیار مهم و سوالی هستند و تقریبا در تمامی دروس با آن‌ها سر و کار دارید. بگذارید یک بار برای همیشه این سندرم‌ها را بصورت اصولی یاد بگیریم:

نکته اول: سندرم‌های MEN گروهی از بیماری‌های ارثی هستند که با وجود ضایعات پرولیفراتیو (هیپرپلازی، آدنوم و کارسینوم) در اعضای مختلف اندوکرین مشخص می‌شوند. در سندرم‌های MEN، تومورها در سنین پائین‌تری در مقایسه با کانسرهای اسپورادیک ایجاد می‌شوند.

نکته دوم: در سندرم‌های MEN تومورهای در غدد مختلف بطور همزمان (سین‌کرون) یا غیر همزمان (متاکرون) بوجود می‌آیند و حتی در یک عضو هم، اغلب مولتی‌فوکال هستند.

نکته سوم: در سندرم‌های MEN معمولا تومورها مهاجم‌تر از تومورهای اسپورادیک هستند و بیشتر عود می‌کنند.

نکته چهارم: در سندرم MEN1 جهش در ژن سرکوب کننده تومور MEN1 وجود دارد که پروتئینی به نام منین را کد می‌کند.

نکته پنجم: سندرم MEN1 با درگیری پاراتیروئید، پانکراس و هیپوفیز مشخص می‌شود. هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه شایع‌ترین تظاهر بالینی این سندرم است و در بیشتر بیماران اولین تظاهر بیماری می‌باشد.

نکته ششم: تومورهای اندوکرین پانکراس علت اصلی مرگ در سندرم MEN1 هستند: این تومورها مهاجم هستند و اغلب متاستاز می‌دهند: از جمله این تومورها می‌توان به گاسترینوما و انسولینوما اشاره کرد.

نکته هفتم: در سندرم MEN1 شایع‌ترین تومور هیپوفیز ماکروآدنوم تولید کننده پرولاکتین است.

نکته هشتم: سندرم MEN2A با درگیری تیروئید، مدولای آدرنال و غدد پاراتیروئید مشخص می‌شود: در تمام بیمارانی که درمان نمی‌شوند، کارسینوم مدولری تیروئید ایجاد می‌شود. ۵۰% از بیماران دچار فئوکروموسیتوم می‌شوند.

نکته نهم: سندرم MEN2B با کارسینوم مدولری تیروئید و فئوکروموسیتوم مشخص می‌شود. این بیماران دچار هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه نمی‌شوند و در عوض ظاهر مارفانوئید دارند.

نکته دهم: سندرم‌های MEN2 در اثر جهش فعال کننده در پروتوانکوژن RET ایجاد می‌شوند.

کتابها و دوره های آموزشی

A subscription has been removed from your cart. Due to payment gateway restrictions, different subscription products can not be purchased at the same time.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *