فئوکروموسیتوم و ده نکته خیلی خیلی خیلی مهم!

فئوکروموسیتوم بیماری مهمی است. بر اساس پاتولوژی رابینز مهم‌ترین نکات این بیماری مهم را مرور می‌کنیم:

نکته اول: فئوکروموسیتوم نئوپلاسمی است که از سلول‌های کرومافین تشکیل شده است و این سلول‌ها می‌توانند کاته‌کول آمین تولید و رها کنند.

نکته دوم: در مورد فئوکروموسیتوم قانون ده صادق است: 10% از خارج از آدرنال منشا می‌گیرند؛ ۱۰% از فئوکروموسیتوم‌های آدرنال دو طرفه هستند؛ ۱۰% از فئوکروموسیتوم‌های آدرنال بدخیم هستند و در ۱۰% از فئوکروموسیتوم‌های آدرنال هیپرتانسیون وجود ندارد.

نکته سوم: تظاهر بالینی بارز فئوکروموسیتوم هیپرتانسیون است که در ۹۰% از بیماران مشاهده می‌شود دو سوم بیماران مبتلا به هیپرتانسیون دچار اپی‌زودهای حمله‌ای می‌شوند که با افزایش ناگهانی فشار خون، تاکی‌کاردی، سردرد، تعریق و ترمور همراه است.

نکته چهارم: همانطور که گفته شد، ۱۰% از فئوکروموسیتوم‌ها از خارج از آدرنال (اعضای زوکرکاندل و جسم کاروتید) منشا می‌گیرند و معمولا پاراگانگلیوم نامیده می‌شوند.

نکته پنجم: 25% از بیماران مبتلا به فئوکروموسیتوم و پاراگانگلیوم دچار جهش ژرم لاین در یکی از حداقل ۶ ژن شناخته شده هستند: از جمله این ژن‌ها می‌توان به ژن RET (ایجاد کننده سندرم MEN2) اشاره کرد.

نکته ششم: در بررسی ماکروسکوپی، فئوکروموسیتوم‌های کوچک در برش زرد قهوه‌ای هستند و حدود مشخص دارند و توده‌های بزرگ‌تر می‌توانند هموراژیک، نکروتیک یا کیستیک باشند.

نکته هفتم: دی کرومات پتاسیم می‌تواند رنگ فئوکروموسیتوم را قهوه‌ای تیره کند.

نکته هشتم: در بررسی بافت‌شناسی، فئوکروموسیتوم از سلول‌های کرومافین چند وجهی تا دوکی تشکیل شده است که آشیانه‌های کوچکی تشکیل می‌دهند و شبکه عروقی وسیعی دارند. سیتوپلاسم سلول‌های نئوپلاستیک ظاهر گرانولر ظریف دارد.

نکته نهم: بسیار بسیار مهم: تشخیص قطعی بدخیمی در فئوکروموسیتوم بر اساس وجود متاستاز داده می‌شود.

نکته دهم: تشخیص آزمایشگاهی فئوکروموسیتوم بر اساس افزایش دفع ادراری کاته‌کول آمین‌های آزاد و متابولیت‌های آن‌ها نظیر وانیل مندلیک اسید و متافرین‌ها داده می‌شود.