نفروپاتی مامبرانو و ده نکته بسیار مهم!

نکته اول: نفروپاتی مامبرانو علت اصلی سندرم نفروتیک در افراد سفید پوست است. این بیماری بیش از همه در افراد میان‌سال تشخیص داده می‌شود (حداکثر میزان بروز دهه‌های ۴ و ۵).

نکته دوم: بیشتر بیماران مبتلا به نفروپاتی مامبرانو دچار سندرم نفروتیک هستند و عملکرد کلیه آن‌ها طبیعی است و هیپرتانسیون ندارند. هماچوری میکروسکوپی در یک سوم بیماران وجود دارد.

نکته سوم: اتوآنتی‌بادی ضد گیرنده فسفولیپاز A2 در ۷۰% از بیماران مبتلا به نفروپاتی مامبرانو اولیه یافت می‌شود.

نکته چهارم: نفروپاتی مامبرانو ثانویه از این علل ناشی می‌شود:

  1.  بیماری‌های اتوایمیون (تیروئیدیت اتوایمیون، SLE)؛
  2.  عفونت (هپاتیت B، هپاتیت C)؛
  3.  داروها (پنی‌سیلامین، NSAIDs)؛
  4.  بدخیمی‌های توپر (کانسر کولون، کانسر ریه).

نکته پنجم: در نفروپاتی مامبرانو در بررسی با میکروسکوپ نوری، افزایش ضخامت دیواره مویرگ‌ها دیده می‌شود. در رنگ‌آمیزی متنامین سیلور، برآمدگی‌های ساب‌اپی‌تلیال یا Spikes در امتداد دیواره مویرگ‌ها دیده می‌شود.

نکته ششم: در نفروپاتی مامبرانو در بررسی با میکروسکوپ ایمونوفلورسانس رسوب گرانولار IgG و C3 در امتداد دیواره مویرگ‌ها دیده می‌شود.

نکته هفتم: در نفروپاتی مامبرانو در بررسی با میکروسکوپ الکترونی، رسوب ساب‌اپی‌تلیال دیده می‌شود.

نکته هشتم: تا یک سوم از بیماران مبتلا به نفروپاتی مامبرانو بهبود خودبخود پیدا می‌کنند؛ یک سوم دیگر بهبود ناکامل دارند. درمان اولیه شامل این موارد است: ۱- ACEIs؛ ۲- رژیم غذایی کم نمک (کمتر از ۴ گرم در روز)؛ ۳- رژیم غذایی کم پروتئین (۰.۸ تا ۱ گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز)؛ ۴- کنترل جربی. اگر قرار باشد بهبود خودبخود روی بدهد، در ۱۲ تا ۲۴ ماه اول اتفاق می‌افتد.

نکته نهم: در نفروپاتی مامبرانو، در بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک شدید (پروتئینوری بیش از ۱۰ گرم در روز یا تیتر بالا یا افزایش یابنده آنتی‌بادی ضد گیرنده فسفولیپاز A2) باید سریع درمان را آغاز کرد (در بیمارانی که پروتئینوری کمتر از ۴ گرم در روز و تیتر پائین یا کاهنده آنتی‌بادی ضد گیرنده فسفولیپاز A2 دارند، درمان محافظه‌کارانه ادامه می‌یابد).

نکته دهم: در درمان نفروپاتی مامبرانو، بتازگی بر روی ریتوکسیماب حساب جداگانه‌ای باز شده است؛ ممکن است این دارو به خط اول درمان این بیماری تبدیل شود.