هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه و ۱۰ نکته خیلی خیلی مهم!

نکته اول: هموگلوبینورى حمله‌‏اى شبانه (PNH) نوعى آنمى همولیتیک مزمن اکتسابى است که با همولیز داخل عروقى مداوم (که مى‏‌تواند تشدید دوره‌‏اى داشته باشد)، مشخص مى‏‌شود.

نکته دوم: در هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه علاوه بر همولیز، ممکن است پان‏‌سیتوپنى و خطر ایجاد ترومبوز وریدى نیز وجود داشته باشد.

نکته سوم: هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه در زنان و مردان به یک نسبت شیوع دارد.

نکته چهارم: در هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه ممکن است بیمار با شکایت دفع خون بجاى ادرار در هنگام صبح به پزشک مراجعه کند (تظاهر کلاسیک)، اما اغلب به سبب آنمى مورد بررسى قرار مى‏‌گیرد. گاه از همان ابتدا آنمى با نوتروپنى و یا ترومبوسیتوپنى همراه است.

نکته پنجم: در هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه در برخى از بیماران ممکن است حملات مکرر درد شدید شکم وجود داشته باشد که بعدا مشخص مى‏شود که ناشى از ترومبوز وریدهاى شکمى است. در صورتى که ترومبوز در وریدهاى کبدى ایجاد شود، بیمار دچار هپاتومگالى حاد و آسیت مى‏‌گردد. بنابراین ایجاد سندرم بود کیارى در غیاب بیمارى کبدى شک به PNH را ایجاد مى‏‌کند.

نکته ششم: PNH با آنمى آپلاستیک نیز همراهى دارد. ممکن است بیمار مبتلا به PNH دچار آپلازى شود و برعکس ممکن است بیمار قبل از ابتلا به PNH سابقه‏‌اى از آپلازى بدهد.

نکته هفتم:براى تشخیص قطعى هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه باید نشان داد که بخش قابل توجهى از RBCهاى مغز استخوان به سبب کمبود پروتئین‏هاى سطحى (بویژه CD59 و CD55) مستعد تخریب با کمپلمان هستند.

نکته هشتم: برای تشخیص هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه آزمون همولیز با سوکروز قابل اعتماد نیست.

نکته نهم: برای تشخیص هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه آزمون سرم اسیدیفیه (Ham) (که بسیار قابل اطمینان است) توسط تعداد کمى از آزمایشگاه‏‌ها انجام مى‏‌شود.

نکته دهم: بنابراین استاندارد طلایى براى تشخیص هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه فلوسیتومترى است. توزیع دو قله‌‏اى سلول‌‏ها و وجود جمعیت مشخص سلول‏‌هاى CD59- و  CD55- براى PNH تشخیصى است. معمولاً این جمعیت حداقل ۵% از سلول‏‌هاى قرمز و ۲۰% از گرانولوسیت‏‌ها را شامل مى‌‏شوند.

سوالات تستی

گزینه ج
گزینه ب