نکته اول: گلومرولواسکلروز فوکال سگمنتال یا FSGS کمتر از ۱۵% از موارد سندرم نفروتیک در کودکان و تا ۲۵% از موارد سندرم نفروتیک در بزرگسالان را سبب میشود.
نکته دوم: ۳۰ تا ۵۰% از بیماران مبتلا به FSGS دچار هیپرتانسیون هستند؛ هماچوری میکروسکوپی در ۲۵ تا ۷۵% موارد وجود دارد و تا ۳۰% از بیماران دچار اختلال عملکرد کلیه هستند.
نکته سوم: پاتوژنز FSGS ایدیوپاتیک مشخص نیست، اما وجود نوعی فاکتور افزایش دهنده نفوذپذیری در برخی از بیماران شناسایی شده است. نوع ثانویه از علل زیر ناشی میشود:
- جهشهای ژنتیکی در ژنهای پودوسیتها؛
- عوامل ویروسی: نفروپاتی مرتبط با HIV؛
- داروها: هروئین، اینترفرون، سیرولیموس، مهار کنندههای کلسینورین؛
- علل تطابقی: کاهش توده نفرونها، آژنزی یک طرفه کلیه، گلومرولوپاتی مرتبط با چاقی، آنمی سیکل سل، نفرواسکلروز هیپرتانسیو.
نکته چهارم: در FSGS در بررسی با میکروسکوپ نوری اسکلروز سگمنتال گلومرول به همراه تراکم سگمنتال کلافههای مویرگی گلومرول و هپیرتروفی سلولهای اپیتلیال احشایی بر روی کلافههای اسکلروزه مویرگی دیده میشود.
نکته پنجم: در FSGS در بررسی با میکروسکوپ الکترونی افاسمان منتشر Foot Process سلولهای اپیتلیال احشایی مشهود است.
نکته ششم: در FSGS بررسیهای ایمونوفلورسانس منفی هستند.
نکته هفتم: در FSGS بهبود خودبخود پرتئینوری نامعمول است (کمتر از ۵% موارد).
نکته هشتم: درمان FSGS اولیه با تجویز طولانی مدت (بیش از ۴ ماه) کورتیکواستروئید سیستمیک با دوز بالا (پردنیزون ۱ میلیگرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز) انجام میشود. اگر قرار باشد بیمار به درمان جواب بدهد، پروتئینوری مدت کمی بعد از شروع درمان کاهش پیدا میکند.
نکته نهم: اگر به دنبال درمان FSGS با پردنیزون با دوز بالا، بعد از ۲ تا ۳ ماه پروتئینوری کاهش قابل توجه (بیش از ۳۰%) نداشته باشد، احتمال پاسخدهی به درمان کم است باید بتدریج دوز کورتیکواستروئید را کم و آن را قطع نمود.
نکته دهم: اگر بیمار مبتلا به FSGS به درمان با کورتیکواستروئید پاسخ بدهد و بیماری او دوباره عود کند، میتوان از داروهای سیتوتوکسیک به تنهایی یا با کورتیواستروئید، مهار کنندههای کلسینورین و احتمالا ریتوکسیماب استفاده کرد.