گلومرولونفریت مامبرانوپرولیفراتیو و ده نکته بسیار مهم!

نکته اول: گلومرولونفریت مامبرانوپرولیفراتیو یا MPGN بیماری مجزایی نیست، بلکه نوعی الگوی آسیب گلومرول است که عمدتا از رسوب کمپلکس‌های ایمنی یا اجزای کمپلمان (و محصولات آن‌ها) در مزانژیوم و ناحیه ساب اندوتلیال گلومرول ناشی می‌شود.

نکته دوم: در MPGN در بررسی با میکروسکوپ نوری، افزایش سلول‌های مزانژیوم، تکثیر داخل مویرگی و تغییر شکل دیواره مویرگ به همراه ایجاد Double-Contour دیده می‌شود.این تغییرات سبب ایجاد نوعی حالت لبولار تشدید شده در کلافه‌های گلومرولی می‌شوند.

نکته سوم: در MPGN در بررسی ایمونوفلورسانس، بسته به علت زمینه‌ای، رسوب ایمونوگلوبولین یا اجزای کمپلمان دیده می‌شود. در بررسی با میکروسکوپ الکترونی رسوب عمدتا در ناحیه ساب اندوتلیال و مزانژیوم دیده می‌شود.

نکته چهارم: MPGN را به دو دسته تقسیم می‌کنند: 1- نوعی که با واسطه کمپلکس ایمنی ایجاد می‌شود (عفونت‌های مزمن، بیماری‌های اتوایمیون، گاموپاتی‌های منوکلونال)؛ ۲- نوعی که با واسطه کمپلمان ایجاد می‌شود (اختلال تنظیم ارثی یا اکتسابی مسیر آلترناتیو کمپلمان).

نکته پنجم: نوعی از MPGN که با واسطه کمپلمان ایجاد می‌شود، بر اساس ارزیابی با میکروسکوپ الکترونی دو نوع دارد: ۱- گلومرولونفریت C3؛ ۲- Dense Deposit Disease یا DDD.

نکته ششم: شایع‌ترین عفونتی که سبب MPGN با واسطه کمپلکس ایمنی می‌شود، عفونت HCV است (گلومرولونفریت کرایوگلوبولینمیک). این بیماری تظاهرات بالینی متغیری دارد و می‌تواند سندرم نفروتیک یا نفریتیک ایجاد کند. در MPGN کرایوگلوبولینمیک، سطح C3 و C4 و CH50 پائین است و نشان می‌دهد در این بیماری مسیر کلاسیک کمپلمان فعال شده است.

نکته هفتم: در بیماران مبتلا به گلومرولونفریت C3 و DDD سطح C3 پائین و سطح C4 طبیعی است. در بسیاری از موارد فاکتور نفریتیک C3 یافت می‌شود: نوعی اتوآنتی‌بادی که سبب تجزیه مداوم C3 می‌شود.

نکته هشتم: در آن دسته از بیماران مبتلا به MPGN که دچار عفونت مزمن، بیماری‌های اتوایمیون و دیسکرازی پلاسماسل‌ها هستند، باید بیماری زمینه‌ای درمان شود.

نکته نهم: اگر در بیمار مبتلا به MPGN عملکرد کلیه طبیعی باشد و سدیمان ادراری فعال وجود نداشته باشد و پروتئینوری در حد غیر نفروتیک باشد، می‌توان از درمان محافظه‌کارانه (مهار آنژیوتانسین ۲) استفاده کرد تا از فشار خون کنترل شود و از میزان پروتئینوری کم شود.

نکته دهم: در آن دسته از بیماران مبتلا به گلومرولونفریت C3 یا DDD که پروتئنوری کمتر از ۱۰۰۰ میلی‌گرم در روز دارند و یا عملکرد کلیه آن‌ها غیر طبیعی است (اما دچار بیماری سریعا پیشرونده نیستند) و جهش ژنتیکی منجر به کمبود فاکتور H ندارند، می‌توان درمان با میکوفنولات موفتیل + کورتیکواستروئید خوراکی را در نظر داشت.