گلومرولونفریت پاسی ایمیون و ده نکته بسیار بسیار بسیار مهم!

نکته اول: واسکولیت‌های مرتبط با ANCA شامل سه سندرم هستند:

گرانولوماتوز به همراه پلی‌آنژئیت یا GPA که در گذشته گرانولوماتوز وگنر نامیده می‌شد.
پلی‌آنژئیت میکروسکوپی یا MPA؛
گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک به همراه پلی‌آنژئیت یا EGPA که در گذشته سندرم چارج اشتراس نامیده می‌شد.

نکته دوم: در واسکولیت‌های مرتبط با ANCA، خصوصیت منحصر به فرد، واسکولیت نکروزان عروق کوچک، با تمایل به درگیری کلیه‌، ریه و سیستم عصبی محیطی است؛ این واسکولیت با وجود آنتی‌بادی ضد سیتوپلاسم نوتروفیل‌ها یا همان ANCA همراه است.

نکته سوم: در ارتباط با ANCA به موارد زیر توجه کنید:

۷۵% از بیماران مبتلا به GPA دارای PR3-ANCA هستند و ۲۰% MPO-ANCA دارند.
۵۰% از بیماران مبتلا به MPA دارای MPO-ANCA هستند و ۴۰% PR3-ANCA دارند.

نکته چهارم: التهاب گرانولوماتوی نکروزان که بخش فوقانی و تحتانی دستگاه تنفسی را گرفتار می‌کند (و بکرات قبل از سایر تظاهرات بیماری خود را نشان می‌دهد) از جمله مشخصات GPA است.

نکته پنجم: EPGA با آسم و ائوزینوفیلی و تظاهرات واسکولیت عروق کوچک از جمله مونوریت مولتیپلکس مشخص می‌شود.

نکته ششم: واسکولیت‌های مرتبط با ANCA شایع‌ترین علت RPGN در بیمارانی هست که بیش از ۶۰ سال سن دارند.

نکته هفتم: از جمله تظاهرات واسکولیت‌های مرتبط با ANCA می‌توان به این موارد اشاره کرد:

درد شکم و خونریزی گوارشی؛
پورپورا، پتشی، ندول، زخم و نکروز در پوست؛
درد صورت، سینوزیت نکروزان (هموراژیک)، پرفوراسیون سپتوم بینی؛
هماچوری، پروتئینوری، نارسایی کلیوی؛
هموپتیزی، ارتشاح یا ندول ریوی؛
افزایش آنزیم‌های عضلانی یا پانکراسی در خون؛
میالژی و آرترالژی؛
نوروپاتی محیطی (منونوریت مولتیپلکس).

نکته هشتم: در واسکولیت‌های مرتبط با ANCA ممکن است درگیری کلیه محدود باشد یا بصورت RPGN و سندرم کلیوی – ریوی ظاهر شود. در بیوپسی کلیه، گلومرولونفریت فوکال نکروزان و کرسنتی به همراه ایمونوفلورسانس پاسی ایمیون دیده می‌شود.

نکته نهم: برای درمان بیماری که بتازگی تشخیص واسکولیت مرتبط با ANCA در او گذاشته شده است، می‌توان از ترکیب کورتیکواستروئید با دوز بالا و سیکلوفسفامید یا کورتیکواستروئید با دوز بالا و ریتوکسیماب استفاده کرد.

نکته دهم: پیش‌آگهی واسکولیت‌های مرتبط با ANCA متغیر است و بیمارانی که نارسایی کلیوی شدید دارند، بدترین پیش‌آگهی را دارند. در بیماران مبتلا به درگیری کلیه، افزایش تیتر ANCA پیش‌بینی کننده عود بیماری است.