آنمی همولیتیک کمبود G6PD و ۱۰ نکته واقعا مهم!

نکته اول: در نتیجه کمبود G6PD در مسیر شانت هگزوز مونوفسفات گلیکولیز، NADPH تولید نمى‏‌شود و فقدان NADPH سبب مى‌‏شود تا گلوتاتیون احیاء شده بوجود نیاید. گلوتاتیون احیاء شده، RBC را در برابر اکسیداسیون محافظت مى‏‌کند.

نکته دوم: در نوع A- کمبود G6PD هنگامى که بیمار در معرض استرس‏‌هاى اکسیدان (عفونت شدید باکتریایى یا خوردن داروهاى اکسیدان) قرار مى‏‌گیرد، هموگلوبین اکسید مى‏‌شود و در نتیجه دناتوره شدن و رسوب آن Heinz Body در داخل گلبول قرمز بوجود مى‌‏آید. این نواحى توسط ماکروفاژهاى طحال فاگوسیتوز مى‏‌شوند و در نتیجه به نظر مى‏‌رسد که گلبول‏‌هاى قرمز گاز زده شده باشند.

نکته سوم: در کمبود G6PD آنمى همولیتیک حاد مى‏‌تواند در اثر سه نوع محرک ایجاد شود: ۱ـ باقلا؛ ۲ـ عفونت؛ ۳ـ دارو.

نکته چهارم: در کمبود G6PD حمله همولیتیک با بى‌‏حالى، ضعف و درد شکم یا کمر شروع مى‏‌شود و بعد از گذشت چند ساعت تا ۳-۲ روز، بیمار دچار زردى شده، ادرار وى تیره مى‏‌شود (هموگلوبینورى).

نکته پنجم: در کمبود G6PD آنمى مى‏‌تواند متوسط یا شدید باشد، اغلب از نوع نرموکروم نرموسیتیک است و بخشى از آن از همولیز داخل عروقى ناشى مى‏‌شود (در نتیجه بیمار دچار هموگلوبینمى، هموگلوبینورى و کاهش سطح هاپتوگلوبین پلاسما است) و LDH افزایش دارد. بیلى‏‌روبین غیر کنژوگه نیز افزایش دارد.

نکته ششم: در کمبود G6PD در لام خون محیطى آنیزوسیتوز، پلى‏‌کرومازى و اسفروسیتوز دیده مى‏‌شود. از جمله مشخص‌‏ترین یافته‌‏ها مى‏‌توان به این موارد اشاره کرد: ۱ـ پویکیلوسیت‏‌هاى عجیب؛ ۲ـ گلبول‌‏هاى قرمزى که هموگلوبین آن‏ها غیر یکنواخت پخش شده است (Hemighosts) و ۳ـ گلبول‏‌هاى قرمزى که گاز زده شده‌‏اند (Bite Cells یا Blister Cells).

نکته هفتم: در کمبود G6PD رنگ‌‏آمیزى سریع با متیل ویوله (که امروز بندرت انجام مى‏‌شود)، مى‌‏تواند وجود Heinz Body را نشان بدهد. این اجسام از رسوب هموگلوبین دناتوره ناشى مى‏شوند.

نکته هشتم: در کمبود G6PD مى‏‌توان تشخیص را به کمک آزمون‏‌هاى نیمه‏‌کمى (آزمون‏‌هاى غربالگرى) تأئید کرد. البته این آزمون‏‌ها ممکن است در شرایط حاد بدرد نخورند، چرا که گلبول‏‌هاى قرمز مسن که G6PD کمى دارند در جریان حمله از بین مى‏‌روند و گلبول‏‌هاى قرمز جوان که حاوى مقادیر زیادى G6PD هستند، به داخل جریان خون آزاد مى‏‌شوند. بنابراین در این شرایط تنها آزمون کمى مى‏‌تواند نتایج قطعى داشته باشد.

نکته نهم: در کمبود G6PD در مراحل ابتدایى، همولیز از میزان جبران مغز استخوان فراتر مى‌‏رود، از این رو ممکن است براى ۳ تا ۴ روز شمارش رتیکولوسیت‏‌ها پائین باشد.

نکته دهم: پریماکین، نفتالین و نیتروفورانتوئین از جمله علل لیز گلبول‏‌هاى قرمز در بیمار دچار کمبود G6PD هستند.