نکته اول: در پوست بین لایه اپىدرم و درم، غشاء پایه قرار دارد که وظیفه اصلى آن متصل نگه داشتن اپىدرم به درم است. همىدسموزومها ساختمانهایى هستند که سلولهاى لایه بازال را به غشاء پایه و در نتیجه درم متصل نگه مىدارند. در بولوس پمفیگوئید آنتىبادى بر علیه بخشهایى از همىدسموزومها یا ساختمانهاى دیگر غشاء پایه ایجاد مىشود. با اتصال آنتىبادى به آنتىژن خود، واکنش ایمنى شروع مىشود، سلولهاى ایمنى به محل مىآیند و موادى ترشح مىکنند که به غشاء پایه آسیب مىرسانند و در نتیجه غشاء پایه نمىتواند اپىدرم را به درم متصل نگه دارد و با جدا شدن اپىدرم از درم، تاول زیر اپىدرم ایجاد مىشود.
نکته دوم: در بولوس پمفیگوئید ضایعات مخاطى در ۵۰% از بیماران دیده مىشوند و شایعترین مخاط گرفتار دهان است.
نکته سوم: در بولوس پمفیگوئید ضایعات پوستى داراى مشخصات زیر هستند:
- محل ضایعات: فلکسورها؛
- نوع ضایعات: تاولهاى سفت (که سقف ضخیمى دارند و به همین دلیل دیرتر و سختتر پاره مى شوند) بر روى پوست اریتماتو یا پوست سالم. علامت نیکولسکى منفى است.
نکته پنجم: در بولوس پمفیگوئید، ضایعات به راحتى پمفیگوس پاره نمىشوند. بیمارى سیرى عود کننده دارد.
نکته ششم: تشخیص بصورت زیر تائید مىشود: ۱- بررسی با میکروسکوپ نوری؛ ۲- بررسی با ایمونوفلورسانس غیر مستقیم یا ELISA؛ ۳- بررسی با ایمونوفلورسانس مستقیم.
نکته هفتم: در بررسى با میکروسکوپ نورى بولوس پمفیگوئید با تاولهاى سفت ساب اپىدرمال مشخص مىشود، اپىدرم روى تاولها فاقد آکانتولیز است. در ضایعات ابتدایى ارتشاح ائوزینوفیل و گاه نوتروفیل در محل اتصال اپىدرم به درم و ادم درم سطحى به همراه واکوئلیزاسیون لایه سلول بازال دیده مىشود که بعدا تبدیل به تاول مىشوند.
نکته هشتم: در بولوس پمفیگوئید در بررسى با ایمونوفلورسانس مستقیم رسوب خطى ایمونوگلوبولین و کمپلمان در ناحیه غشاء پایه دیده مىشود.
نکته نهم: در بولوس پمفیگوئید ذر بررسى با ایمونوفلورسانس غیر مستقیم در گردش خون آنتیبادىهایى وجود دارد که بر ضد آنتىژنهاى همىدسموزومها عمل مىکنند.
نکته دهم: بولوس پمفیگوئید خفیفتر از پمفیگوس ولگاریس است و به دوزهاى کمتر کورتیکواستروئید سیستمیک پاسخ مىدهد. مىتوان از داروهاى ایمونوساپرسیو مانند آزاتیوپرین و میکوفنولات موفتیل هم براى درمان استفاده کرد.