بیماری فون ویلبراند و 10 نکته بسیار بسیار بسیار مهم!

خانم 18 ساله به دليل منوراژى خفيف با شما مشورت مى‌كند. در بررسى‌هاى انجام شده سونوگرافى رحم و ضمائم طبيعى است. فرمول شمارش خون طبيعى است اما در بررسى‌هاى انعقادى، كاهش خفيف فعاليت فاكتور VIII، VWAg و RCO Activity مشهود است. سابقه منوراژى را در خواهر و مادر خود نيز ذكر مى‌كند. با توجه به تشخيص احتمالى كدام اقدام درمانى را توصيه مى‌كنيد؟ الف) فاكتور VIII ب) DDAVP ج) Fresh Frozen Plasma در سه روز اول قاعدگى د) فيبرينوژن

خانم 18 ساله‌اى بدليل خونريزى شديد ماهيانه بسترى شده است. در معاينه اكيموزهاى متعدد دارد. سابقه خونريزى‌هاى متناوب و كبودى‌هاى متعدد را از درون كودكى ذكر مى‌كند. شرح حال مشابه در خواهر بيمار نيز وجود دارد. در آزمايشات PTT و Bleeding Time افزايش يافته و سطح فاكتور هشت 3 درصد مى‌باشد. محتمل‌ترين تشخيص جهت بيمار كدام است؟ الف) هموفيلى تيپ B ب) هموفيلى تيپ A ج) فون ويلبراند تيپ III د) فون ويلبراند تيپ I