بیماری پاژه استخوان و ۱۰ نکته بسیار بسیار مهم!

بیماری پاژه نوعی بیماری متابولیک استخوان است که با تخریب و ترمیم بیش از حد استخوان مشخص می‌شود.

نکته اول: بیماری پاژه بیماری شایعی است و در سنین بالا بیشتر روی می‌دهد. احتمال دارد این بیماری در نتیجه نوعی عفونت ویروسی آهسته پیشرونده استئوکلاست‌ها ایجاد شود. احتمال دارد پارامیکسوویروس‌ها در ایجاد این بیماری نقش داشته باشند. البته بیماری میزان بروز فامیلی بالایی دارد.

نکته دوم: بیماری پاژه با افزایش فعالیت استئوکلاست‌ها شروع می‌شود: جذب استخوانی افزایش می‌یابد. در پاسخ به این افزایش تخریب استخوان، فعالیت استئوبلاست‌ها افزایش می‌یابد و استخوان جدیدی تولید می‌شود که از نظر ساختمان غیر طبیعی و شکننده است.

نکته سوم: بیماری پاژه معمولا بدون علامت است (و بر اساس یافته‌های تصویربرداری و افزایش آلکالین فسفاتاز تشخیص داده می‌شود). اما می‌تواند تظاهرات بالینی زیر را داشته باشد:

1. درد شدید استخوان (فمور، تی‌بیا) اغلب شکایت اولیه است.
2. ممکن است تغییر شکل استخوان‌ها دیده شود: انحنای تی‌بیا، کیفوز، شکستگی‌های مکرر استخوان؛
3. درگیری استخوان جمجمه می‌تواند سبب تظاهراتی نظیر سردرد، افزایش سایز کلاه و ناشنوایی شود؛
4. افزایش گرما بر روی استخوان‌های درگیر ناشی از افزایش عروق است.

نکته چهارم: از جمله یافته‌های آزمایشگاهی بیماری پاژه می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

1. سطح سرمی آلکالین فسفاتاز معمولا بسیار بالا است.
2. سطح سرمی کلسیم طبیعی یا افزایش یافته است.
3. سطح سرمی فسفات طبیعی است.
4. هیدروکسی پرولین در ادرار افزایش دارد: جذب استخوان را نشان می‌دهد.

نکته پنجم: از جمله یافته‌های تصویربرداری بیماری پاژه می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

1. ضایعات اولیه ممکن است تخریبی و رادیولوسنت باشند.
2. استخوان‌های درگیر بزرگ می‌شوند و افزایش ضخامت کورتکس دارند و متراکم‌تر از حالت طبیعی هستند.
3. ممکن است در استخوان‌های دراز شکستگی‌های ظریف متعدد دیده شود.

نکته ششم: از جمله عوارض بیماری پا‌ژه می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• عوارض لوکال:
  • شکستگی
  • استئوآرتریت
  • تحت فشار قرار گرفتن اعصاب جمجمه‌ای و فلج آن‌ها: ناشنوایی
  • استئوسارکوم
• عوارض سیستمیک:
  • هیپرکلسمی و نفرولیتیاز
  • نارسایی قلبی با برون‌ده بالا در نتیجه افزایش عروق

نکته هفتم: از جمله تشخیص‌های افتراقی بیماری پاژه می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• بیماری‌های اولیه استخوان:
  • سارکوم استئوژنیک
  • مولتیپل میلوم
  • دیسپلازی فیبروز
• بیماری‌های ثانویه استخوان:
  • استئیت فیبروزا سیستیکا
  • متاستاز

نکته هشتم: برای درمان می‌توان بیماری پاژه می‌توان از بیس‌فسفونات‌ها و کلسیتونین استفاده کرد.

نکته نهم: بیمار مبتلا به بیماری پاژه باید مصرف کافی کلسیم و ویتامین D داشته باشد تا از ایجاد هیپرپاراتیروئیدیسم ثانویه جلوگیری شود.

نکته دهم: در بیماری پاژه ایجاد استئوسارکوم با درد شدید استخوان، ضایعات لیتیک جدید و افزایش ناگهانی آلکالین فسفاتاز مشخص می‌شود.