سندرم استیونس جانسون (SJS) و نکروز توکسیک اپیدرم (TEN) بیماریهایی نادر و خطرناک هستند که با از بین رفتن بخش زیادی از اپیدرم همراه میباشند. به ده نکته مهم زیر در مورد این بیماریها توجه کنید:
نکته اول: SJS و TEN اغلب ناشی از داروها هستند. از جمله داروهای اصلی ایجاد کننده این دو بیماری میتوان به تریمتوپریم / سولفامتوکمسازول، داروهای ضد تشنج (فنیتوئین، فنوباربیتال)، آنتیبیوتیکهای بتالاکتام و NSAIDs اشاره کرد. عوامل عفونی نیز میتوانند سبب ایجاد این دو اختلال شوند.
نکته دوم: در SJS و TEN علایم مقدماتی مانند سرفه، گلودرد، میالژی و تهوع شایع است.
نکته سوم: در SJS و TEN ابتدا ماکولهای قرمز تیره بر روی پوست ایجاد میشود. اپیدرم براحتی و به شکل ورقهای از لایه بازال جدا شده و تاولهای شل ایجاد میکند. علامت نیکولسکی مثبت است و سرانجام درم مرطوب و برهنه نمایان میشود. کنده شدن اپیدرم کمتر از ۱۰% از سطح بدن یعنی SJS و کنده شدن اپیدرم بیش از ۳۰% از سطح بدن یعنی TEN).
نکته چهارم: در SJS و TENضایعات پوستی انتشار مرکزی دارند و حداقل دو مخاط گرفتار هستند. به عنوان مثال درگیری لبها بصورت ضایعات هموراژیک و کراسته دیده میشود.
نکته پنجم: با کمک سیستم درجهبندی SCORTEN میتوان سندرم استیونس جانسون و TEN را ارزیابی کرد و میزان مرگ و میر آن را پیشبینی کرد. این سیستم شامل موارد زیر است:
- وسعت اپیدرم جدا شده ۱۰%
- سن بالای ۴۰ سال
- داشتن سابقه بدخیمی
- تعداد ضربان قلب بیش از ۱۲۰
- اوره بیش از ۲۸ میلیگرم در دسیلیتر
- گلوکز بیش از ۲۵۲ میلیگرم در دسیلیتر
- بیکربنات کمتر از ۲۰ میلیمول در لیتر.
نکته ششم: در ۲۴ ساعت اول بستری، در بیماران مبتلا به سندرم استیونس جانسون و نکروز توکسیک اپیدرم، با استفاده از سیستم SCORTEN به هر متغیر یک امتیاز داده میشود. نمره ۰ و ۱ میزان مرگ و میر ۳.۲% دارد. در نمره ۵ یا بیشتر، احتمال مرگ به ۹۰% میرسد.
نکته هفتم: تشخیص SJS و TEN اغلب بالینی است و بیوپسی و بررسی ایمونوفلورسانس برای رد دیگر بیماریها انجام میشود.
نکته هشتم: در SJS و TEN اولین و مهمترین اقدام درمانی قطع مصرف داروی مسبب بیماری است. اگر نتوان داروی مسبب را پیدا کرد توصیه میشود در صورت امکان تمام داروهای بیمار قطع شوند. داروهایی که از ۳ تا ۴ هفته پیش از شروع علایم تجویز شدهاند، معمولا مسئول بیماری هستند.
نکته نهم: در SJS و TEN باید بیمار به بخش سوختگی یا ICU انتقال داده شود و درمان حمایتی انجام شود: ۱- تنظیم آب و الکترولیت؛ ۲- تنظیم درجه حرارت بدن بیمار؛ ۳- آنتیسپتیک موضعی؛ ۴- تمیز کردن بینی و دهان؛ ۵- تغذیه مناسب؛ ۶- بررسی علایم سپسیس؛ ۷- کاهش درد؛ ۸- معاینات چشم؛ ۹- در صورت لزوم انتوباسیون و ونتیلاسیون.
نکته دهم: مصرف استروئید سیستمیک برای درمان SJS و TEN مورد بحث است.