مرفهآ نوعی بیماری التهابی است که درم و چربی زیر جلدی را گرفتار میکند و منجر به ایجاد اسکلروزهایی شبیه به اسکار میشود.
نکته اول: اتیولوژی مرفهآ مشخص نیست. بافتشناسی ضایعات پوستی در اسکلروز سیستمیک و مرفهآ یکسان است. بنابراین اگرچه عوامل موثر در ایجاد دو بیماری با هم فرق دارد، اما به نظر میرسد که روند ایجاد اسکلروز هر دو بیماری یکسان است. اسکلروز سیستمیک و مرفهآ بر اساس تظاهرات بالینی از هم تشخیص داده میشوند: در مرفهآ نواحی اسکلروتیک غیر قرینه، محدود یا خطی هستند و با موارد زیر همراه نیستند:
- اسکلروز قرینه انتهای اندامها با پیشرفت به سمت نواحی پروگزیمال؛
- درگیری اعضای داخلی؛
- پدیده رینود.
نکته دوم: مرفهآ بیماری ناشایعی است که بیشترین شیوع را در سنین ۲۰ تا ۴۰ سال دارد. بیماری در زنان شایعتر از مردان است.
نکته سوم: از جمله عوامل مستعد کننده یا تشدید کننده مرفهآ میتوان به تروما، رادیوتراپی و ورزش اشاره کرد. عفونتهایی نظیر سرخجه، بورلیوز و واکسیناسیون هم قبل از ایجاد مرفهآ گزارش شده است، اما ارتباط بین این عوامل و ایجاد مرفهآ بطور قطع ثابت نشده است.
نکته چهارم: شایعترین نوع مرفهآ، نوعی پلاکی شکل است: در حالت کلاسیک بیماری بصورت پلاکهای قرمز یا بنفش و مختصری برجسته شروع میشود: معمولا ضایعات بدون علامت هستند. با پیشرفت بیماری، مرکز پلاکهای اسکلروتیک و شبیه به اسکار میشوند و پوست سفت میشود: بطور خلاصه مرکز ضایعات سفید و براق است و حاشیه ضایعات بنفش و یاسی رنگ. معمولا هیپرپیگمانتاسیون بعد از التهاب در نواحی اسکلروز سفید ایجاد میشود.
نکته پنجم: در مرفهآ معمولا ضمائم پوست مانند موها و غدد غرق بر روی ضایعات تخریب میشوند.
نکته ششم: شایعترین محل ایجاد مرفهآ پلاکی شکل، تنه است. معمولا پلاکها متعدد و غیر قرینه هستند.
نکته هفتم: از جمله دیگر انواع مرفهآ میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
- مرفهآی Guttate: پلاکهای متعدد و کوچک و سفید وجود دارد؛ نادر است.
- مرفهآی عمقی: التهاب بخش عمقی درم و چربی زیر جلدی را گرفتار میکند و گاه تا فاشیا پیش میرود.
- مرفهآی خطی: شایعترین نوع بالینی مرفهآ در کودکان است: شبیه به نوع پلاکی شکل، اما منفرد، یک طرفه و بصورت خطی است: اغلب روی اندامها بویژه ساق پا دیده میشود.
- مرفهآی منتشر.
نکته هشتم: در بیشتر موارد مرفهآ برای ۳ تا ۵ سال پیشرفت میکند و بهبودی آهسته دارد و سالها طول میکشد و اغلب ناکامل است.
نکته نهم: تشخیص بر اساس یافتههای بالینی و پاتولوژیک انجام میشود. در بررسی بافتشناسی اپیدرم آتروفیک است:
- در مراحل اولیه درم ادماتو است و الیاف کلاژن دژنره دیده میشوند و ارتشاح لنفوسیت وجود دارد.
- در مراحل پیشرفته ضخامت درم افزایش دارد و الیاف کلاژن ضخیم هستند و فیبروز بوجود میآید.
نکته دهم: برای درمان مرفهآ از روشهای مختلفی استفاده میشود:
- فتوتراپی؛
- درمانهای موضعی: استروئیدهای موضعی بسیار قوی در مرحله حاد ممکن است موثر باشند، اما با پیشرفت بیماری به سمت اسکلروز بدون اثر هستند. مهار کنندههای کلسینورین و مشتقات ویتامین D نیز از جمله این درمانها هستند.
- درمانهای سیستمیک: کورتیکواستروئیدهای سیستمیک، متوترکسات.