نکته اول: میاستنی گراو اختلالی است که با ضعف عضلانی مشخص میشود، در زنان شایعتر است؛ این بیماری در اثر تولید آنتیبادی ضد گیرنده استیل کولین ایجاد میشود. در اثر آنتیبادی مذکور، انتقال جریان از عصب به عضله مختل شده، در نتیجه انقباض عضله کاهش مییابد.
نکته دوم: میاستنی گراو معمولا به تدریج شروع میشود و بعد از شروع هم سیر آهستهای دارد: شایعترین تظاهرات بیماری مربوط به درگیری عضلات کرانیال میشود: اولین تظاهرات بالینی مربوط به عضلات چشم و بصورت افتادگی غیر قرینه و نوساندار پلک، دوبینی و انحراف چشم هستند.
نکته سوم: در میاستنی گراو، استفاده مداوم یا مکرر از عضلات سبب ضعف و کاهش نیرو در آنها میشود (خستگیپذیری وجود دارد). به دنبال استراحت کردن، نیرو بطور ناکامل به عضلات باز میگردد.
نکته چهارم: میاستنی گراو ممکن است فقط محدود به عضلات چشم و صورت باقی بماند که در این صورت میاستنی گراو چشمی نام دارد و یا ممکن است عضلات دیگر را هم گرفتار کند (عضلات اندامها، گردن) که در این صورت میاستنی گراو منتشر نام میگیرد.
نکته پنجم: سه نکته مهم در مورد میاستنی گراو:
- در میاستنی گراو آتروفی عضلانی وجود ندارد.
- در میاستنی گراو رفلکسهای تاندونی تغییر نمیکنند.
- در میاستنی گراو عضلات صاف، سیستم اتونوم، سیستم حسی و وضعیت منتال گرفتار نمیشود.
نکته ششم: همراهی اختلالات تیموس با میاستنی گراو شایع است. در ۷۵% از بیماران مبتلا به میاستنی گراو، هیپرپلازی تیموس و در ۱۰ تا ۱۵% تیموما وجود دارد.
نکته هفتم: برای تشخیص میاستنی گراو میتوان از روشهای زیر کمک گرفت:
- تست تنسیلون یا ادروفونیوم: ادروفونیم آنتی کولین استراز سریع الاثر است. در بیماران مبتلا به میاستنی گراو با تزریق این دارو ضعف عضلانی تغییر قابل توجهی دارد که برای ۵ دقیقه طول میکشد.
- اندازهگیری آنتیبادی ضد گیرنده استیلکولین: حساس و تقریبا اختصاصی است.
- روشهای الکتروفیزیولوژیک؛
- تست یخ: در میاستنی گراو با سرما انتقال عصبی عضلانی بهبود مییابد: با گذشتن یخ، پتوز بهبود مییابد.
نکته هشتم: برای درمان میاستنی گراو از روشهای زیر استفاده میشود:
- داروهای مهار کننده آنزیم کولین استراز: سطح استیل کولین را در محل اتصال عصب به عضله افزایش میدهد و قدرت عضلات بهتر میشود. داروی اصلی مورد استفاده پیریدوستیگمین است.
- استروئید سیستمیک: سیستم ایمنی را مهار میکند. بجز در بیماران مبتلا به میاستنی گراو چشمی یا میاستنی گراو منتشر خفیف، سایر بیماران نیاز به مصرف استروئید خواهند داشت.
- پلاسمافرز: آنتیبادیهای ضد گیرنده استیل کولین را از خون برداشت میکند.
- ایمونوگلوبولین داخل وریدی با دوز بالا: مشابه با پلاسمافرز اثر میکند.
- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: مهمترین دارو، آزاتیوپرین است.
- تیمکتومی: اگر بیمار مبتلا به میاستنی گراو دچار تیموم باشد، باید تیمکتومی انجام شود.
نکته نهم: برخی از داروهای میتوانند سبب تشدید میاستنی گراو شوند:
- آمینوگلیکوزیدها؛
- پردنیزولون در ابتدای تجویز؛
- کلروکین، کینیدین، کینین؛
- پروکائینامید؛
- ترکیبات کورار؛
- توکسین بوتولینوم؛
- منیزیوم؛
- بتابلوکرها؛
- فنیتوئین.
نکته دهم: دی پنیسیلامین میتواند سبب ایجاد میاستنی گراو اتوایمیون شود و مصرف آن در بیماران مبتلا به میاستنی گراو کنترااندیکه است.