پمفیگوس و ۱۰ نکته بسیار بسیار بسیار مهم!

نکته اول: پمفیگوس نوعى بیمارى تاولى اتوایمیون است که به علت از بین رفتن اتصالات بین سلولى در اپی‌درم و اپى‏‌تلیوم اسکواموى مخاطى ایجاد مى‌‏شود.

نکته دوم: از جمله انواع پمفیگوس می‌توان به این موارد اشاره کرد: ۱- پمفیگوس ولگاریس؛ ۲- پمفیگوس فولیاسه؛ ۳- پمفیگوس پارانئوپلاستیک.

نکته سوم: پمفیگوس ولگاریس شایعترین نوع پمفیگوس است، پوست و مخاط را گرفتار مى‏‌کند و با ایجاد تاول‏‌ها و وزیکول‌‏هاى سطحى، عمدتا در سر، صورت، آگزیلا، کشاله ران، تنه و مناطق تحت فشار مشخص مى‏‌شود. در پمفیگوس ولگاریس نشانه نیکولسکى مثبت است، یعنى وقتى پوست اطراف ضایعه را فشار دهیم، جدا مى‏‌شود.

نکته چهارم: در پمفیگوس فولیاسه تاول‌‏ها محدود به پوست هستند و بندرت مخاط‏‌ها درگیر مى‌‏شوند. در این بیمارى تاول‏‌ها بقدرى سطحى هستند که در محل پاره شدن آن‌‏ها تنها اریتم و کراست دیده مى‌‏شود.

نکته پنجم: پمفیگوس پارانئوپلاستیک با بدخیمى داخلى همراه است. معمولا این نوع بدخیمی‌ها خونی هستند (لنفوم، CLL، تیموم).

نکته ششم: تشخیص پمفیگوس با این روش‌ها تائید می‌شود:

نکته هفتم: در بررسى با میکروسکوپ نورى مشخصه تمام اشکال پمفیگوس، آکانتولیز است. آکانتولیز عبارت است از گسیختگى (لیز) اتصالات بین سلولى در اپى‏‌تلیوم سنگفرشى سطحى: سلول‏هاى آکانتولیتیک مجزا و کروى هستند.

  1. در پمفیگوس ولگاریس آکانتولیز بطور انتخابى درست بالاتر از لایه سلول‏‌هاى بازال را درگیر مى‏‌سازد و تاول آکانتولیتیک سوپرابازال بوجود مى‌‏آورد.
  2. در پمفیگوس فولیاسه آکانتولیز در لایه گرانولر دیده مى‏‌شود.

 

نکته هشتم: در پمفیگوس در بررسى با ایمونوفلورسانس غیر مستقیم، سرم افراد بیمار حاوى IgG بر ضد اتصالات بین سلولى (Desmogelins) است.

نکته نهم: در پمفیگوس در بررسى با ایمنوفلورسانس مستقیم طرح شبکه‏‌اى شکل رسوب IgG (شبیه به تور ماهیگیری) بین سلول‌‏هاى اپی‌درم دیده مى‌‏شود.

نکته دهم: درمان پمفیگوس ولگاریس شامل تجویز کورتیکواستروئید سیستمیک (اساس درمان) + داروهاى ایمونوساپرسیو است.