گلومرولونفریت ناشی از آنتی‌بادی Anti-GBM و ده نکته بسیار مهم!

نکته اول: گلومرولونفریت سریعا پیشرونده یا RPGN به این صورت تعریف می‌شود: از دست رفتن پیشرونده عملکرد کلیه در مدت روزها تا ماه‌ها، در بیماری که سدیمان ادراری فعال دارد. ممکن است بیمار دچار الیگوری هم باشد. در بررسی پاتولوژیک، اغلب گلومرولونفریت فوکال، نکروزان و کرسنتی وجود دارد.

نکته دوم: در صورت شک به RPGN بیوپسی کلیه به همراه بررسی ایمونوفلورسانس بسیار کمک کننده است. بر این اساس ایمونوفلورسانس در بیوپسی کلیه، RPGN به سه دسته تقسیم می‌شود: ۱- رسوب ایمنی وجود ندارد (یا رسوب ایمنی کم است): نوع پاسی‌ایمیون: معمولا نشان‌دهنده واسکولیت ANCA+ است (مانند بیماری وگنر، بیماری چارج اشتراس یا پلی‌آنژئیت میکروسکوپی). ۲- رسوب خطی ایمونوگلوبولین وجود دارد: بیماری ناشی از آنتی‌بادی Anti-GBM در این دسته قرار می‌گیرد. ۳- رسوب گرانولار ایمونوگلوبولین و کمپلمان وجود دارد: بیماری‌هایی مثل لوپوس، نفروپاتی IgA، گلومرولونفریت بعد از عفونت و گلومرولونفریت کرایوگلوبولینمیک در این دسته قرار می‌گیرند.

نکته سوم: گلومرولونفریت ناشی از آنتی‌بادی ضد غشاء پایه گلومرول (آنتی‌بادی Ant-GBM) در گذشته بیماری گودپاسچر نامیده می‌شد. این سندرم ریوی – کلیوی در نتیجه آنتی‌بادی Anti-GBM موجود در گردش خون ایجاد می‌شود.

نکته چهارم: در بیمارى Anti-GBM آنتى‌‏بادى بر علیه زنجیره آلفا ۳ از کلاژن IV موجود در غشاء پایه گلومرول ایجاد مى‏‌شود.

نکته پنجم: در بیمارى Anti-GBM بیماران اغلب دچار  RPGN و خونریزى ریوى با شدت متغیر هستند.

نکته ششم: در بیماری Anti-GBM در بررسى ایمونوفلورسانس نمونه بدست آمده، رسوب خطى (ایمونوگلوبولین) در امتداد غشاء پایه گلومرول و آلوئل دیده مى‏‌شود.

نکته هفتم: درمان بیمارى Anti-GBM با متیل‌پردنیزولون پالسی با دوز بالا (۱ گرم در روز برای ۱ تا ۳ روز) و بعد تجویز کورتیکواستروئید (پردنیزولون ۱ میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز تا ۸۰ میلی‌گرم در روز) به همراه سیکلوسفامید خوراکی و تعویض پلاسما انجام می‌گیرد.

نکته هشتم: پیش‌آگهی بیمارى Anti-GBM به این عوامل بستگی دارد: ۱- درصد محیطی کرسنت در بیوپسی کلیه (میزان درگیری گلومرول با کرسنت)؛ ۲- الیگوری؛ ۳- نیاز برای دیالیز.

نکته نهم: اگر سطح کراتینین اولیه بیمار کمتر از ۵ میلی‌گرم در دسی‌لیتر باشد، ۹۰% احتمال دارد که کلیه بعد از ۵ سال عملکرد داشته باشد. اما اگر کرسنت ۱۰۰% محیطی باشد و بیمار نیاز به دیالیز داشته باشد، عملکرد کلیه بهبود پیدا نمی‌کند و باید از تجویز داروهای سرکوب کننده ایمنی پرهیز کرد، مگر آن که خونریزی ریوی ایجاد شود.

نکته دهم: بیمارى Anti-GBM بندرت عود می‌کند. بیماران مبتلا به ESRD بعد از ناپدید شدن آنتی‌بادی (۶ تا ۱۲ ماه) کاندیدای انجام پیوند کلیه هستند.