بیماری مهم سارکوئیدوز را بر اساس پاتولوژی رابینز مرور میکنیم. سارکوئیدوز بیماری مولتیسیستمی است که علتی نامشخص دارد و با التهاب گرانولوماتوی غیر کازئیه در بافتها و اعضای مختلف مشخص میشود.
نکته اول: سارکوئیدوز عمدتا بزرگسالان با سن کمتر از 40 سال را گرفتار میکند و در افراد غیر سیگاری شایعتر است.
نکته دوم: احتمالا سارکوئیدوز در اثر به هم خوردن تنظیم ایمنی در فردی که از نظر ژنتیکی مستعد است و در معرض عوامل محیطی خاصی قرار میگیرد، بوجود میآید.
نکته سوم: تظاهر اصلی سارکوئیدوز در بافتشناسی، وجود گرانولومهای اپیتلوئید غیر نکروزان است: تجمع فشرده سلولهای اپیتلوئید دیده میشود که در خارج توسط لنفوسیتهای T از نوع CD4+ احاطه شدهاند. دو نکته مهم دیگر هم وجود دارد: 1- در ابتدا لایه نازکی از فیبروبلاستها در اطراف گرانولومها وجود دارند و با گذشت زمان تکثیر میشوند و کلاژن تولید میکنند و در نهایت کل گرانولوم با اسکار هیالن جایگزین میشود. 2- ممکن است سلولهای ژئانت چند هستهای (که در اثر اتصال ماکروفاژها ایجاد میشوند) هم وجود داشته باشند.
نکته چهارم: گاه در گرانولومهای سارکوئیدوز دو یافته بافتشناسی دیگر هم وجود دارند: 1- اجسام شومن: تجمعات لایه لایه کلسیم و پروتئین؛ 2- اجسام آستروئید: انکلوزیونهای ستارهای شکل در داخل سلولهای ژئانت.
نکته پنجم: در 90% از بیماران مبتلا به سارکوئیدوز ریهها در مرحلهای از بیماری درگیر میشوند. همچنین در 75 تا 90% از بیماران عقدههای لنفاوی ناف ریهها و عقدههای لنفاوی پاراتراکئال بزرگ میشوند.
نکته ششم: 25% از بیماران مبتلا به سارکوئیدوز دچار درگیری پوستی میشوند: اریتم ندوزوم مشخصه سارکوئیدوز حاد است و بصورت ندولهای حساس، قرمز و برآمده در قدام هر دو ساق پا ظاهر میشود.
نکته هفتم: یک پنجم تا نیمی از بیماران مبتلا به سارکوئیدوز دچار درگیری چشم و غدد اشکی میشوند: درگیری چشمی میتواند به شکل ایریت یا ایریدوسیکلیت باشد.
نکته هشتم: در 10% از بیماران مبتلا به سارکوئیدوز پاروتیت یک طرفه یا دو طرفه ایجاد میشود که با بزرگی دردناک غده پاروتید همراه است. ترکیب درگیری یووهآ و غده پاروتید را سندرم میکولیکز مینامند
نکته نهم: از جمله اختلالات ایمنی در سارکوئیدوز میتوان به این موارد اشاره کرد: 1- افزایش لنفوسیتهای T از نوع CD4+ و Th1 در ریه؛ 2- آنرژی در برابر آنتیژنهای تستهای پوستی مانند PPD؛ 3- هیپرگاماگلوبولینمی.
نکته دهم: در 5 تا 25% از بیماران مبتلا به سارکوئیدوز در ریه گرانولومها توسط فیبروز منتشر و بینابینی جایگزین میشوند: Honey Comb Lung.