بر اساس پاتولوژی رابینز، یک بیماری مهم را مرور می‌کنیم: سیروز صفراوی اولیه که اسم جدید آن کلانژیت صفراوی اولیه است! سیروز صفراوى اولیه نوعى بیمارى کلستاتیک مزمن و پیشرونده، و اغلب کشنده است که با تخریب مجارى صفراوى داخل کبدى، اسکار و التهاب پورت، و در نهایت ایجاد سیروز و نارسایى کبدى مشخص مىشود.
نکته اول: ویژگى اصلى سیروز صفراوی اولیه یا کلانژیت صفراوی اولیه یا PBC، تخریب غیر چرکى مجارى صفراوى کوچک و متوسط داخل کبدى است. سیروز در اواخر سیر بیمارى ظاهر مىشود.
نکته دوم: PBC معمولاً در زنان میانسال دیده مىشود و در سنین ۴۰ تا ۵۰ سالگى بیشترین شیوع را دارد.
نکته سوم: بیشتر موارد PBC زمانی تشخیص داده می‌شوند که به دنبال افزایش بدون علامت آلکالین فسفاتاز یا به سبب خارش بیمار تحت ارزیابی قرار می‌گیرد.
نکته چهارم: آنتی‌بادی‌های ضد میتوکندری در ۹۰ تا ۹۵% از بیماران مبتلا به PBC وجود دارند. این آنتی‌بادی‌ها بشدت برای این بیماری اختصاصی هستند.
نکته پنجم: PBC بر اساس بیوپسی کبد تشخیص داده می‌شود. اگر Florid Duct Lesion دیده شود، بیوپسی تشخیصی است.
نکته ششم: PBC با سندرم شوگرن (۷۰% موارد)، اسکلرودرما (۵% موارد) و بیماریهای تیروئید (۲۰% موارد) همراهی دارد.
نکته هفتم: در PBC، مجارى صفراوى داخل لبولى توسط التهاب لنفوپلاسماسیتی با یا بدون گرانولوم تخریب شدهاند (Florid Duct Lesion).
نکته هشتم: در سال‌های اخیر، درمان زودهنگام PBC با اورسوداکسی کولیک اسید خوراکی بطور چشمگیری از سرعت بیماری کاسته است و پیش‌آگهی آن را بهتر کرده است.
نکته نهم: با گذشت زمان، حتی با وجود درمان، در بیمار مبتلا به PBC ممکن است تظاهرات ثانویه آشکار شوند: هیپرپیگمانتاسیون پوست، گزانتلاسما، استئاتوره، استئومالاسی وابسته به ویتامین D و یا استئوپوروز
نکته دهم: بهترین درمان برای بیماران مبتلا به بیماری پیشرفته کبد، پیوند کبد است.