کلانژیت اسکلروزان اولیه یا PSC با التهاب و فیبروز انسدادی مجاری صفراوی کبدی و خارج کبدی و در نتیجه اتساع بخش‌های سالم این مجاری مشخص می‌شود. بخاطر داشته باشید که کلانژیت اسکلروزان اولیه و کلانژیت صفراوی اولیه (که قبلا سیروز صفراوی اولیه نام داشت) را کلانژیوپاتی‌های اتوایمیون می‌نامند. ده نکته مربوط به کلانژیت صفراوی اولیه را هم بخوانید.
نکته اول: در PSC تنگ و متسع شدن نامنظم مجاری صفراوی داخل و خارج کبدی، نمای تسبیحی را در MRI ایجاد می‌کند.
نکته دوم: PSC بطور شایع همراه با بیمارى التهابى روده (IBD)، بخصوص کولیت اولسراتیو همراه است، بطورى که در ۷۰% بیماران، کولیت اولسراتیو وجود دارد. اما در مقابل، تنها در ۴% بیماران به کولیت اولسراتیو، کلانژیت اسکلروزان دیده مىشود.
نکته سوم: PSC در دهههاى سوم تا پنجم، و در مردان شایعتر است.
نکته چهارم: ممکن است تنها به سبب افزایش مداوم سطح آلکالین فسفاتاز سرم (بویژه در بیماران مبتلا به کولیت اولسراتیو که مرتب غربالگری می‌شوند)، PSC تشخیص داده شود و یا ممکن است بیماری علایمی نظیر خستگی، خارش و زردی ایجاد کند.
نکته پنجم: حملات حاد کلانژیت بالارونده می‌تواند نشانه وجود و یا پیشرفت PSC باشد. ممکن است در نتیجه درگیری مجرای پانکراس و کیسه صفرا، پانکراتیت مزمن و کوله‌سیستیت مزمن ایجاد شود.
نکته ششم: در PSC تغییرات پاتولوژیک در مجاری صفراوی بزرگ و کوچک متفاوت هستند: ۱- التهاب مجاری صفراوی بزرگ شبیه به چیزی است که در کولیت اولسراتیو دیده می‌شود: ارتشاح نوتروفیل‌ها در اپی‌تلیوم، سوار شده بر زمینه التهاب مزمن. ۲- در مجاری صفراوی کوچک، التهاب کم است و فیبروز پوست پیازی بصورت مجیطی مجرای آتروفیک را احاطه می‌کند. مجرا در نهایت مسدود می‌شود و اسکار Tombstone بجای می‌گذارد.
نکته هفتم: PSC سیری طولانی و ۵ تا ۱۷ ساله را طی می‌کند و بیمارانی که بشدت درگیر هستند، علایم تی‌پیک بیماری مزمن کلستاتیک کبد، از جمله استئاتوره را نشان می‌دهند.
نکته هشتم: برخلاف PBC، PSC درمان طبی رضایت‌بخشی ندارد. درمان با داروهای سرکوب کننده ایمنی امتحان شده است، اما هیچیک سیر بیماری را تغییر نداده‌اند.
نکته نهم: در PSC برای برطرف کردن تنگی‌های ایجاد شده از دیلاتاسیون با اندوسکوپ و اسفنکتروتومی یا کارگذاری استنت استفاده می‌شود.
نکته دهم: در PSC پیوند کبد، تنها درمان قطعی برای بیماران مبتلا به بیماری کبدی End Stage است.