هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه یا PNH و 10 نکته بسیار بسیار بسیار مهم!

خانم 50 ساله با ضعف و بى‌حالى مراجعه كرده است. در معاينه اسپلنومگالى دارد. در آزمايشات پان‌سيتوپنى دارد. تست كومبس مستقيم منفى و هموسيدرين ادرار مثبت است. آزمايش مغز استخوان نرموسلولر است. Ferritin = 14 LDH = 1200 Retic = 3.5% كدام گزينه در مورد اين بيمار صحيح است؟ الف) ترانسفيوژن خون فيلتر شده در كاهش هموليز مؤثر است. ب) اولين اقدام درمانى، كورتيكواستروئيد با دوز بالا است. ج) اسپلنكتومى در موارد مقاوم به استروئيد انديكاسيون دارد. د) پيوند اتولوگ مغز استخوان تنها درمان قطعى در اين بيمارى اس

مرد 25 ساله‌اى، به دليل دوره‌هايى از دل درد شديد و پان‌سيتوپنى تحت بررسى مى‌باشد. در آزمايشات، آنمى ميكروسيتيك و هموگلوبينورى بدون گلبول قرمز در ادرار دارد. در لام خون محيطى، گلبول‌هاى قرمز هيپوكروم و ميكروسيتيك بوده و يافته مرفولوژيك ديگرى در رده‌هاى خونى مشاهده نشد. كداميك از تشخيص‌هاى زير محتمل‌تر است؟ الف) Hemolytic Uremic Syndrome ب) Myelodysplastic Syndrome ج) Thrombotic Thrombocytopenic Purpura د) Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria