آنمی آپلاستیک در مبحث داخلی خون بسیار مهم است. با هم ده نکته بسیار مهم و تستی و کاربردی را در مورد این بیماری مهم از هاریسون ۲۰۲۲ مرور می‌کنیم.
نکته اول: آنمى آپلاستیک میتواند بطور ناگهانى و یا بتدریج آغاز شود. خونریزى شایعترین علامت زودرس بیمارى است: بیمارى سابقه خونمردگىهاى ناشى از تروماى ناچیز، خونریزى از لثهها، خونریزى از بینى، قاعدگى شدید و گاه پتشى را از چند روز تا چند هفته قبل مىدهد.
نکته دوم: در آنمى آپلاستیک علایم آنمى نیز بطور شایع مشاهده مىشوند: سُستى و ضعف، تنگى نفس و احساس ضربان در گوشها.
نکته سوم: در آنمى آپلاستیک، در صورت ایجاد آگرانولوسیتوز، فارنژیت، عفونتهاى آنورکتال و سپسیس بطور زودهنگام روى مىدهند، اما در آنمى آپلاستیک، معمولاً علایم مربوط به عفونت در ابتداى بیمارى ایجاد نمىشوند.
نکته چهارم: بسیار بسیار مهم: در آنمى آپلاستیک، علایم تنها به سیستم خونى محدود است و علىرغم کاهش شمارش سلولهاى خونى، بیمار معمولاً حال خوبى دارد و خوب به نظر میرسد. در صورت وجود علایم سیستمیک و کاهش وزن باید به فکر دیگر اتیولوژىهاى پانسیتوپنى بود.
نکته پنجم: در آنمى آپلاستیک، معمولاً مغز استخوان براحتى آسپیره مىشود، اما اسمیر آن رقیق به نظر مىرسد.
نکته ششم: در آنمى آپلاستیک نمونه بدست آمده از بیوپسى مغز استخوان رنگپریده است. بخاطر داشته باشید که Dry Tap فیبروز یا میلوفتیزیس را مطرح مىکند. در آپلازى شدید، در اسمیر نمونه آسپیره شده تنها گلبولهاى قرمز، لنفوسیتهاى باقیمانده و سلولهاى استرومایى دیده مىشوند.
نکته هفتم: بیمار مبتلا به آنمى آپلاستیک دچار لنفادنوپاتى و اسپلنومگالى نیست.
نکته هشتم: در آنمى آپلاستیک پیوند سلولهاى بنیادى خونساز بهترین شیوه درمانى براى بیماران جوانى است که دهنده مناسب و مطابقى دارند.
نکته نهم: گلوبولین ضد تیموسیت (ATG) به همراه سیکلوسپورین سبب بهبود وضعیت خونى در ۷۰-۶۰% بیماران مبتلا به آنمى آپلاستیک مىشود.
نکته دهم: به محض تشخیص آنمى آپلاستیک در کودک و یا فردى جوان، باید HLA Typing صورت گیرد. نباید به فردى که کاندیداى پیوند است، خون اعضاى خانواده تزریق گردد، چرا که این کار مىتواند سبب ایجاد حساسیت در برابر HLA شود.
