لوسمی میلوبلاستیک حاد و ده نکته همیشه تستی!

لوسمى حاد معمولاً با نشانه‌‏هاى مربوط به نارسایى مغز استخوان خود را نشان مى‌دهد: ۱ـ رنگ ‏پریدگى (آنمى: درگیرى گلبول‌‏هاى قرمز)؛ ۲ـ خونریزى (ترومبوسیتوپنى)؛ ۳ـ تب و عفونت (کاهش تعداد گلبول‏‌هاى سفید). ممکن است تظاهرات مربوط به ارتشاح سلول‌‏هاى لوکمیک در بافت‏‌هاى دیگر هم وجود داشته باشد. معمولاً لوسمى حاد به کمک بیوپسى مغز استخوان بیمارى تشخیص داده مى‌‏شود. در بیوپسى مغز استخوان انفیلتراسیون سلول‏‌هاى بدخیم وجود دارد. ده نکته بسیار مهم و فوق تستى در مورد لوسمى میلوبلاستیک حاد یا AML مرور مى‌‏کنیم. تمام این نکته‏ ها سؤالى و بسیار مهم هستند:

نکته اول: در AML در بیمارانى که دچار اختلالات کروموزومى از انواع (t(8;21 و (inv(16 هستند، پیش ‏آگهى خوب است (۵۵% بهبود کامل پیدا مى‏‌کنند).

نکته دوم: پیش ‏آگهى AML در بیمارانى که (t(15;17 دارند، بسیار خوب است (۸۵% بهبود کامل پیدا مى‏ کنند).

نکته سوم: در AML در افرادى که اختلالات سیتوژنتیک نشان نمى‏‌دهند، پیش ‏آگهى متوسط رو به خوب است (۴۰% بهبود کامل پیدا مى‏‌کنند).

نکته چهارم: در AML پیش ‏آگهى در بیمارانى که inv(3)، -۷ یا (t(6;9 دارند، بسیار نامطلوب مى‌باشد.

نکته پنجم: در AML اغلب سیتوپلاسم بلاست حاوى گرانول‌هاى اولیه (غیر اختصاصى) است و هسته کروماتین ظریف شبکه‌‏اى به همراه یک یا چند هستک دارد که از جمله خصوصیات سلول‏‌هاى نابالغ است. گرانول‏‌هاى میله‌‏اى شکل غیر طبیعى که Auer Rods نام دارند، همیشه موجود نیستند، اما در صورت وجود منشأ میلوئیدى سلول تأئید مى‌‏شود.

نکته ششم: خونریزى شدید گوارشى، خونریزى داخل ریوى و یا داخل جمجمه‏‌اى اغلب در لوسمى پرومیلوسیتیک حاد (APL) روى مى‏‌دهند (همان نوع M3 سابق).

نکته هفتم: آنمى AML معمولاً از نوع نرموکروم نرموسیتیک است. در AML در اثر کاهش خونسازى شمارش رتیکولوسیت‏‌ها کاهش دارد و نیز به سبب افزایش سرعت تخریب، از طول عمر گلبول‏‌هاى قرمز کاسته مى‏‌شود.

نکته هشتم: لوسمى پرومیلوسیتیک حاد (همان AML-M3) به درمان با سیتارابین و دونوروبیسین نیز پاسخ مى‌دهد، اما در گذشته بیمارانى که با این داروها درمان مى‌شدند، در اثر DIC (در نتیجه رها شدن گرانول‏‌ها از سلول‌‏هاى تومورال در حال مرگ)، از دست مى‌رفتند. ترتینوئین احتمال ایجاد DIC را کم مى‌‏کند، اما عارضه‏ اى به نام «سندرم تمایز APL» بوجود مى‏‌آورد. این سندرم در مدت ۳ هفته از درمان ایجاد مى‏‌شود و با تظاهرات زیر مشخص مى‏‌گردد: تب؛ تنگى نفس؛ درد قفسه سینه؛ انفیلتراسیون ریوى؛ افوزیون پلورال و پریکاردیال؛ هیپوکسى.

نکته نهم: ترتینوئین نوعى داروى خوراکى است که به تمایز سلول‏‌هاى لوکمیکى که حاوى (t(15;17 هستند (همان AML-M3)، کمک مى‏‌کند.

نکته دهم: «سندرم تمایز APL» در اثر اتصال سلول‏‌هاى نئوپلاستیک تمایز یافته به اندوتلیوم عروق ریوى ایجاد مى‌شود. براى درمان از گلوکوکورتیکوئیدها، شیمى ‏درمانى و یا روش‌‏هاى حمایتى استفاده مى‌شود.

کتابها و دوره های آموزشی

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *