با كمك ده نكته، سندرم كوشينگ را مرور مىكنيم. بويژه به تشخيص سندرم كوشينگ توجه داشته باشيد كه بشدت سؤالى است.
نكته اول: علل اندوژن سندرم كوشينگ شامل موارد زير است: 1ـ علل روانى (كوشينگ كاذب: افسردگى، الكليسم، آنورکسی عصبی، اختلالات پانيك، محروميت از الكل يا داروهاى ناركوتيك). 2ـ علل وابسته به ACTH: بیشتر موارد سندرم كوشينگ: مانند آدنوم هيپوفيز يا همان بيمارى كوشينگ و ترشح اكتوپیک آدرنوکورتیکوتروپین. 3ـ علل غير وابسته به ACTH: آدنوم آدرنال، كارسينوم آدرنال، بيمارى ميكروندولر آدرنال و بيمارى ماكروندولر خودكار آدرنال.
نكته دوم: بيمارى كوشينگ، 90% موارد سندرم كوشينگ وابسته به ACTH را تشكيل مىدهد.
نكته سوم: شايعترين علت ترشح اكتوپيك ACTH كارسينوم سلول كوچك ريه است. بيماران مبتلا به اين بيمارى مسنتر هستند و سابقه سيگار كشيدن را مىدهند. اين بيماران بيشتر علايم و نشانههاى كانسر ريه را نشان مىدهند تا تظاهرات سندرم كوشينگ را!
نكته چهارم: در 95% از بيماران مبتلا به سندرم كوشينگ توزيع نامتناسب چربى ديده مىشود: در سندرم كوشينگ معمولا چاقى مركزى ايجاد میشود و بازوها و ساق پاهاى بيماران تحليل مىروند. اين حالت با افزايش وزن و چاقى منتشر ايديوپاتيك تفاوت دارد.
نكته پنجم: گرد شدن چهره (چهره ماه مانند) و ايجاد توده چربى پشت گردن (Buffalo Hump) در چاقى غير مرتبط به سندرم كوشينگ نيز مشاهده مىشوند. اما پرخونى چهره و پر شدن فضاى سوپراكلاويكولر براى سندرم كوشينگ اختصاصىتر هستند.
نكته ششم: در صورتى كه براساس شرح حال و معاينه بالينى هيپركورتيزوليسم مطرح شود، معمولاً براى تأئيد تشخيص سندرم كوشينگ از جمعآورى ادرار 24 ساعته و اندازهگيرى كورتيزول آزاد ادرار (UFC) استفاده مىشود. UFC نشان دهنده مقدار كورتيزول آزاد پلاسما است كه توسط كليهها دفع مىشود.
نكته هفتم: اندازهگيرى كورتيزول آزاد ادرار 24 ساعته، بشدت براى تشخيص سندرم كوشينگ حساس است، چرا كه در 90% بيماران مبتلا، سطح اوليه UFC بيشتر از حد مشخصی است.
نكته هشتم: براى ارزيابى بيماران مشكوك به هيپركورتيزوليسم، مىتوان از آزمون سركوب شبانه دگزامتازون به عنوان نوعى آزمون غربالگرى استفاده كرد. براى اين منظور، 1 ميلىگرم دگزامتازون خوراكى در ساعت p.m11 يا نيمهشب به بيمار داده مىشود و ساعت هشت صبح روز بعد كورتيزول پلاسما اندازهگيرى مىشود. در صورتى كه سطح كورتيزول پلاسما بيشتر از مقدار مشخصی باشد، وجود هيپركورتيزوليسم تائيد مىشود. اين آزمون نتايج مثبت و منفى كاذب زيادى دارد.
نكته نهم: به سبب دشوارى اندازهگيرى شبانه سطح كورتيزول، براى ارزيابى هيپركورتيزوليسم، مقدار كورتيزول بزاقى در دیر وقت شب اندازهگيرى مىشود. كورتيزول بزاقى مىتواند نشاندهنده سطح كورتيزول آزاد موجود در گردش خون باشد و مىتوان يك يا چند بار آن را اندازهگيرى كرد. كورتيزول بزاقى براى تشخيص سندرم كوشينگ حساس و اختصاصى است.
نكته دهم: بعد از تشخيص سندرم كوشينگ، قدم بعدى تعيين اتيولوژى سندرم كوشينگ است و اولين قدم براى اين كار اندازهگيرى ACTH مىباشد. 1ـ در بيمارى كوشينگ و در سندرم ناشى از ترشح اكتوپيك ACTH سطح پايه ACTH طبيعى يا افزايش يافته است. 2ـ در سندرم كوشينگ ناشى از اختلال غده آدرنال (تومور آدرنال)، ACTH سركوب شده است.
