نکته اول: تالاسمی در اثر کاهش تجمع زنجیره‌های آلفا یا بتا گلوبین ایجاد می‌شود، در نتیجه این اختلال، زنجیره‌ای که تولید آن اشکال ندارد، بیش از حد تجمع پیدا می‌کند. به عبارت دیگر عدم سنتز نامتعادل زنجیره‌های گلوبین، مشخصه تالاسمی است: زنجیره‌های جفت نشده گلوبین به اریتروبلاست در حال تکامل آسیب می‌رسانند. در تالاسمی آلفا […]
تست اول: آقاى ۶۰ ساله با شكايت ضعف و بى‌حالى با آزمايشات زير مراجعه كرده است: Hb=۸ g/dl, MCV=۷۸, Serum iron=۲۰, TIBC=۳۷۰, Ferritin=۱۵ كداميك از اقدامات زير براى تشخيص علت آنمى در اين بيمار توصيه مى‌شود؟ (پيش‌كارورزى اسفند ۹۹) الف) نمونه‌بردارى مغز استخوان ب) اندوسكوپى و كولونوسكوپى ج) آزمايش خون مخفى در مدفوع د) سونوگرافى […]
نکته اول: سندرم سيكل سل در اثر موتاسيون در ژن زنجيره بتاى هموگلوبين ايجاد مى‌شود. در اثر اين موتاسيون اسيد آمينه ششم زنجيره بتا عوض مى‌شود و بجاى گلوتاميك اسيد، والين مىنشيند. در شرايط بدون اكسيژن HbS بصورت برگشتپذير پلىمريزه مى‌شود و RBC داسى شكل مى‌شود. داسى شدن گلبول قرمز عواقب زير را به دنبال […]
نکته اول: برای درمان آنمی مگالوبلاستیک اغلب مىتوان مشخص كرد كه آيا كمبود فولات يا كبالامين وجود دارد و بدين ترتيب درمان را با ويتامين مناسب انجام داد. در بيمارانى كه بشدت ناخوش هستند، ممكن است لازم باشد تا در حينى كه نمونه خون از نظر بررسى فولات و كبالامين گرفته مى‌شود، درمان با هر […]
نکته اول: در بسيارى از بيماران بدون علامت به دنبال كشف MCV بالا در CBC روتين تشخيص آنمى مگالوبلاستيك داده مى‌شود. در موارد شديدتر تظاهرات بالينى اصلى به آنمى مربوط مىشوند. اغلب بىاشتهايى شديد است و ممكن است كاهش وزن، اسهال يا يبوست وجود داشته باشد. همچنين ممكن است بيمار دچار گلوسيت، Cheilosis آنگولر، تب […]
تشخیص آنمی مگوبلاستیک دو بخش دارد: تشخیص خود آنمی مگالوبلاستیک: بررسی خون محیطی بررسی شاخص‌های خونی بررسی مغز استخوان سایر یافته‌های آزمایشگاهی تشخیص علت آنمی مگالوبلاستیک: اندازه‌گیری فولات اندازه‌گیری کبالامین سایر موارد نکته اول: در خون محيطى وجود ماكروسيتهاى بيضوى اغلب به همراه آنيزوسيتوز و پويكيلوسيتوز تظاهرات اصلى آنمى مگالوبلاستيك هستند. برخى از نوتروفيلها […]
آنمی مگالوبلاستیک عمدتا ناشی از کمبود کبالامین یا فولات است. نکته اول: از جمله علل کمبود کبالامین می‌توان به موارد زیر اشاره کرد: سؤجذب علل مربوط به معده: آنمی پرنیسیوز؛ كمبود ارثى فاكتور داخلى يا اختلال فونكسيونل آن؛ گاسترکتومی علل مربوط به روده: سندرم Stagnant Loop: ارگانيسمهاى مدفوعى در بخش فوقانى روده باريك كلنيزه مىشوند […]
نکته اول: اسفروسیتوز ارثی نوع نسبتا شايعى از آنمى هموليتيك است كه ۱ در هر ۵۰۰۰ نفر شيوع دارد. نکته دوم: اسفروسیتوز ارثی اغلب اختلالی اتوزومال غالب است که در آن در اثر اختلال در غشاء گلبول‌های قرمز، اسفروسيتها در خون محيطى مشاهده مىشوند. گلبولهاى قرمز بطور غير طبيعى مستعد ليز در محيط هيپوتونيك هستند […]
در مبحث آنمى هموليتيك اتوايميون (آنتىبادى سرد) دو بیماری زیر را بررسی می‌کنیم: هموگلوبینوری حمله‌ای مرتبط با سرما بیماری آگلوتینین سرد هموگلوبینوری حمله‌ای مرتبط با سرما یا PCH نکته اول: PCH نوع نادرى از AIHA است كه عمدتا كودكان را گرفتار مىكند و معمولاً توسط عفونتهاى ويروسى برانگيخته مى‌شود و اغلب خودمحدود است. نکته دوم: […]
هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه یا PNH نوعى آنمى هموليتيك مزمن و اكتسابى است كه با هموليز مداوم داخل عروقى (كه مىتواند با عودهاى حاد همراه باشد)، مشخص مى‌شود. علاوه بر هموليز اغلب پانسيتوپنى و خطر ترومبوز وريدى نيز وجود دارد. نکته اول: PNH در زنان و مردان به يك ميزان شيوع دارد و در كل بيمارى […]
