نکته اول: كمبود وابسته به كروموزوم X فاكتورهاى VIII (هموفيلى A) و فاكتور IX (هموفيلى B)، پس از vWD شايع‌ترين كمبودهاى فاكتورهاى انعقادى هستند. هموفيلى A چهار برابر شايع‌تر از هموفيلى B است. نکته دوم: بر اساس سطح فاكتور انعقادى موجود، هموفيلىهاى A و B را به انواع زير تقسيم مىكنند: خفيف: ۶ تا ۴۰%؛ […]
اختلالات مادرزادی عملکرد پلاکت را به دو دسته تقسیم می‌کنند: ۱- اختلال در گیرنده‌های پلاکت؛ ۲- اختلال در گرانول‌های پلاکت. اختلال در گلیکوپروتئین‌های (گیرنده‌های) پلاکتی نکته اول: سندرم برنارد سولير با كاهش ظهور گيرنده GPIb (گيرنده اصلى vWF) بر روى پلاكت مشخص مى‌شود. بندرت ممكن است اين سندرم در اثر اختلال در عملكرد GPIb بوجود […]
نکته اول: vWF در سلولهاى اندوتليال و مگاكاريوسيتها ساخته مى‌شود و در اتصال پلاكتها به بخشهاى آسيب ديده عروق نقش دارد. vWF مولكولى بزرگ است كه پلیمريزه مى‌شود و پروتئينهاى مولتىمرى با اندازههاى مختلف تشكيل مىدهد. مولتىمرهاى بزرگ‌تر داراى محلهاى بيشترى براى اتصال هستند و از اين رو توانايى هموستاتيك بيشترى نسبت به مولتىمرهاى كوچك‌تر […]
نکته اول: از جمله اختلالات اکتسابی فاکتورهای انعقادی می‌توان به موارد زیر اشاره کرد: تولید مهار کننده فاکتور کمبود ویتامین K کواگولوپاتی ترقیقی بیماری کبدی اختلال اکتسابی فیبرینوژن نکته دوم: از جمله علل ایجاد مهار کننده‌های اکتسابی فاکتورهای انعقادی می‌توان به هموفیلی مادرزادی اشاره کرد. البته ممکن است این نوع مهار کننده‌ها در بیمارانی […]
نکته اول: هيدروكسى اوره درمان استاندارد براى تمام بيماران مبتلا به آنمى سيكل سل و تالاسمى HbS-β۰ است و توصيه مى‌شود در تمام بيماران در تمام سنين، بدون در نظر گرفتن علايم در اولين سال زندگى تجويز شود. مكانيسم اثر اصلى اين دارو افزايش توليد هموگلوبين F است. نکته دوم: در آنمی سیکل سل با […]
نکته اول: خونريزى از عروق كوچك پوست، مخاط و يا دستگاه گوارش (پتشى) عمدتا از علل زير ناشى مى‌شود: ترومبوسيتوپنى؛ اختلال در عملكرد پلاكتها؛ اختلالات عروقى؛ بيمارى فون ويلبراند (vWD). نکته دوم: خونريزى از عروق بزرگ در اعضاى توپُر، مفاصل يا عضلات (هماتوم و پورپورا) روى مىدهد و بطور شايع‌ترى از كمبود فاكتورهاى انعقادى […]
نکته اول: مبحث اختلالات خونریزی‌دهنده از داخلی خون، ۱۵% از سوالات داخلی خون در آزمون‌های مختلف (دستیاری و پیش‌کارورزی) را شامل می‌شود. مبحث بسیار مهمی
نکته اول: تالاسمی در اثر کاهش تجمع زنجیره‌های آلفا یا بتا گلوبین ایجاد می‌شود، در نتیجه این اختلال، زنجیره‌ای که تولید آن اشکال ندارد، بیش از حد تجمع پیدا می‌کند. به عبارت دیگر عدم سنتز نامتعادل زنجیره‌های گلوبین، مشخصه تالاسمی است: زنجیره‌های جفت نشده گلوبین به اریتروبلاست در حال تکامل آسیب می‌رسانند. در تالاسمی آلفا […]
تست اول: آقاى ۶۰ ساله با شكايت ضعف و بى‌حالى با آزمايشات زير مراجعه كرده است: Hb=۸ g/dl, MCV=۷۸, Serum iron=۲۰, TIBC=۳۷۰, Ferritin=۱۵ كداميك از اقدامات زير براى تشخيص علت آنمى در اين بيمار توصيه مى‌شود؟ (پيش‌كارورزى اسفند ۹۹) الف) نمونه‌بردارى مغز استخوان ب) اندوسكوپى و كولونوسكوپى ج) آزمايش خون مخفى در مدفوع د) سونوگرافى […]
نکته اول: سندرم سيكل سل در اثر موتاسيون در ژن زنجيره بتاى هموگلوبين ايجاد مى‌شود. در اثر اين موتاسيون اسيد آمينه ششم زنجيره بتا عوض مى‌شود و بجاى گلوتاميك اسيد، والين مىنشيند. در شرايط بدون اكسيژن HbS بصورت برگشتپذير پلىمريزه مى‌شود و RBC داسى شكل مى‌شود. داسى شدن گلبول قرمز عواقب زير را به دنبال […]
