نکته اول: سندرم ميلوديسپلاستيك گروه ناهمگونى از اختلالات خونى را شامل میشود كه همه با سيتوپنى ناشى از نارسايى مغز استخوان (به همراه غير طبيعى بودن و اغلب پر سلول بودن مغز استخوان) و احتمال بالاى ايجاد AML مشخص مىگردند (به عبارت ديگر در اين سندرم، سلولهاى مغز استخوان دچار ديسپلازى مىشوند و نتيجه خونسازى […]
نکته اول: آنمی همولیتیک اتوایمیون یا AIHA در نتيجه ايجاد اتوآنتىبادى بر عليه آنتىژنهاى گلبول قرمز ايجاد مىشود. اتوآنتىبادى به RBC متصل شده، گلبول قرمز پوشيده شده توسط آنتىبادى تخريب مىشود. نکته دوم: اغلب AIHA شروعى حاد دارد. سطح هموگلوبين ممکن است در مدت چند روز افت كند و حتى به حد ۴ برسد. نکته […]
نکته اول: هموگلوبينورى حملهاى شبانه (PNH) نوعى آنمى هموليتيك مزمن اكتسابى است كه با هموليز داخل عروقى مداوم (كه مىتواند تشديد دورهاى داشته باشد)، مشخص مىشود. نکته دوم: در هموگلوبینوری حملهای شبانه علاوه بر هموليز، ممكن است پانسيتوپنى و خطر ايجاد ترومبوز وريدى نيز وجود داشته باشد. نکته سوم: هموگلوبینوری حملهای شبانه در زنان و […]
نکته اول: در نتيجه كمبود G6PD در مسير شانت هگزوز مونوفسفات گليكوليز، NADPH توليد نمىشود و فقدان NADPH سبب مىشود تا گلوتاتيون احياء شده بوجود نيايد. گلوتاتيون احياء شده، RBC را در برابر اكسيداسيون محافظت مىكند. نکته دوم: در نوع A- کمبود G6PD هنگامى كه بيمار در معرض استرسهاى اكسيدان (عفونت شديد باكتريايى يا خوردن داروهاى […]
نکته اول: در اسفروسيتوز ارثى، به سبب نقص در پروتئينهاى غشاء RBC (اسپكترين، آنكيرين و پروتئين ۴.۲ و باند ۳)، RBC از حالت ديسكى شكل و مقعرالطرفين به حالت كروى (اسفروسيت) در مىآيد. نکته دوم: در اسفروسیتوز ارثی اسفروسيتها در هنگام عبور از مسيرهاى باريك در طحال كمتر مىتوانند تغيير شكل دهند و از اين […]
نکته اول: فقر آهن شايعترين علت آنمى در جهان است. نکته دوم: آنمی فقر آهن (IDA) تغذيهاى بيش از همه در شيرخوارانى كه با مقادير زياد شير گاو تغذيه مىشوند (و مقادير كمى از غذاهاى سرشار از آهن دريافت مىكنند)، مشاهده مىگردد. نکته سوم: شيوع آنمی فقر آهن در كودكانى كه از شير مادر تغذيه […]
نکته اول: نوروبلاستوم توموری است که از سلولهاى ستيغ عصبى كه مدولاى آدرنال و سيستم عصبى سمپاتيك را تشكيل مىدهند، منشأ مىگيرد. نکته دوم: نوروبلاستوم شايعترين بدخيمى در دوران شيرخوارگى است و سن متوسط شروع آن ۱۷ ماهگى است. نکته سوم: شايعترين تظاهر نوروبلاستوم، توده يا درد شكمى است. نکته چهارم: در شكم ۴۵% نوروبلاستومها […]
نکته اول: پروتئينورى بيش از mg/m2/hr ۴۰ (يا نسبت پروتئين به كراتينين ادرار بيش از ۲) سندرم نفروتيك نام دارد. نکته دوم: سندرم نفروتيك با ۴ مشخصه زير تعريف مىشود: پروتئينورى (عمدتا آلبومينورى) بيش از mg/m2/d ۴۰؛ هيپوپروتئينمى (عمدتا آلبومين): آلبومين زير g/dl ۳؛ هيپركلسترولمى (بيش از mg/dl ۲۵۰)؛ ادم. نکته سوم: سندرم نفروتيك […]
نکته اول: تيروئيديت هاشيموتو را تيروئيديت اتوايميون يا تيروئيديت لنفوسيتى نيز مىنامند. نکته دوم: در ۲۵ تا ۳۵% از بيماران مبتلا به تیروئیدیت هاشیموتو سابقه خانوادگى بيمارى تيروئيد وجود دارد. نکته سوم: در جريان ایجاد تيروئيديت هاشیموتو نوعى روند اتوايمون بر عليه غده تيروئيد ايجاد مىشود كه به ارتشاح لنفوسيتى غده و ايجاد فوليكلهاى لنفاوى […]
نکته اول: سندرم ترنر با كاريوتيپ ۴۵,X مشخص مىشود. نکته دوم: سندرم ترنر تنها حالتى است كه در آن محصول حاملگى با وجود منوزومى بودن زنده مىماند. نکته سوم: زن مبتلا به سندرم ترنر هوش طبيعى دارد. نکته چهارم: سندرم ترنر با پائين بودن و تغيير كل مختصر گوشها، صورت مثلثى، مسطح بودن پل بينى، […]
