نکته اول: عفونت مادرزادی CMV شايعترين عفونت مادرزادى است. نکته دوم: CMV مادرزادى در ۰.۵ تا ۱.۵% از تولدها روى میدهد. نکته سوم: اگر عفونت اوليه با CMV در مادر در طول حاملگى ايجاد شود، در ۳۵% موارد عفونت به جنين منتقل میشود. نکته چهارم: خطر انتقال عفونت CMV از مادر به جنين به سن […]
سپسیس نوزادی انواع زودرس و دیررس دارد و در زیر مهمترین نکات مربوط به این دو نوع سپسیس را مرور میکنیم: نکته اول: سپسيس نوزادی زودرس اغلب در رحم شروع مىشود و معمولاً به علت عفونت با باكترىهاى مجارى ادرارى تناسلى مادر شامل استرپتوكك گروه ب، E.coli، كلبسيلا، ليستريا منوسيتوژنز و هموفيلوس آنفلوآنزاى غيرقابل طبقهبندى […]
۵ نوع شوک در کودکان تعریف شده است: ۱- هیپوولمیک؛ ۲- توزیعی؛ ۳- کاردیوژنیک؛ ۴- انسدادی؛ ۵- تفکیکی. نکته اول: هيپوولمى حاد شايعترين علت شوك در اطفال است و در نتيجه از دست رفتن مايعات از فضاى داخل عروقى ناشى مىشود. نکته دوم: از جمله علل ایجاد شوک هیپوولمیک در کودکان میتوان به موارد زیر […]
نکته اول: سندرم كلاينفلتر کاریوتیپ ۴۷XXY دارد. نکته دوم: سندرم كلاينفلتر ۱ مورد از هر ۵۰۰ تولد مذكر را شامل مىشود و شايعترين علت ژنتيكى هيپوگناديسم و نابارورى در مردان است. نکته سوم: سندرم کلاینفلتر در نتيجه وجود كروموزوم X اضافى بوجود مىآيد. اين كروموزوم X اضافى در نتيجه «عدم جداشدگى» در اسپرم يا تخمك […]
نکته اول: گالاكتوزمى نوعى بيمارى ارثی است که بصورت اتوزمال مغلوب به ارث میرسد. نکته دوم: گالاکتوزمی به علت كمبود آنزيم گالاكتوز ۱ـ فسفات يوريديل ترانسفراز ايجاد مىشود. نکته سوم: در گالاکتوزمی تظاهرات بالينى بيمارى در هنگام نوزادى، وقتى كه كودك با شير تغذيه مىشود، ظاهر مىگردند. نکته چهارم: تظاهرات بالینی گالاکتوزمی عبارتند از: نارسايى […]
نکته اول: از جمله تظاهرات بالينى كمبود خفيف روى مىتوان به بىاشتهايى، اختلال رشد و اختلال ايمنى اشاره كرد. نکته دوم: از جمله تظاهرات كمبود متوسط روى مىتوان به اختلال تكامل جنسى، خشونت پوست و هپاتواسپلنومگالى اشاره كرد. نکته سوم: تظاهرات كمبود شديد روى عبارتند از: درماتيت اريتماتو و پوستهدار آكرال و اطراف سوراخهاى بدن، […]
نکته اول: سندرم ميلوديسپلاستيك گروه ناهمگونى از اختلالات خونى را شامل میشود كه همه با سيتوپنى ناشى از نارسايى مغز استخوان (به همراه غير طبيعى بودن و اغلب پر سلول بودن مغز استخوان) و احتمال بالاى ايجاد AML مشخص مىگردند (به عبارت ديگر در اين سندرم، سلولهاى مغز استخوان دچار ديسپلازى مىشوند و نتيجه خونسازى […]
نکته اول: آنمی همولیتیک اتوایمیون یا AIHA در نتيجه ايجاد اتوآنتىبادى بر عليه آنتىژنهاى گلبول قرمز ايجاد مىشود. اتوآنتىبادى به RBC متصل شده، گلبول قرمز پوشيده شده توسط آنتىبادى تخريب مىشود. نکته دوم: اغلب AIHA شروعى حاد دارد. سطح هموگلوبين ممکن است در مدت چند روز افت كند و حتى به حد ۴ برسد. نکته […]
نکته اول: هموگلوبينورى حملهاى شبانه (PNH) نوعى آنمى هموليتيك مزمن اكتسابى است كه با هموليز داخل عروقى مداوم (كه مىتواند تشديد دورهاى داشته باشد)، مشخص مىشود. نکته دوم: در هموگلوبینوری حملهای شبانه علاوه بر هموليز، ممكن است پانسيتوپنى و خطر ايجاد ترومبوز وريدى نيز وجود داشته باشد. نکته سوم: هموگلوبینوری حملهای شبانه در زنان و […]
نکته اول: در نتيجه كمبود G6PD در مسير شانت هگزوز مونوفسفات گليكوليز، NADPH توليد نمىشود و فقدان NADPH سبب مىشود تا گلوتاتيون احياء شده بوجود نيايد. گلوتاتيون احياء شده، RBC را در برابر اكسيداسيون محافظت مىكند. نکته دوم: در نوع A- کمبود G6PD هنگامى كه بيمار در معرض استرسهاى اكسيدان (عفونت شديد باكتريايى يا خوردن داروهاى […]
